A malrotação intestinal é uma anomalia anatómica congénita que resulta de uma rotação anormal do intestino ao regressar à cavidade abdominal durante a embriogénese.

P>Embora alguns indivíduos vivam toda a sua vida com o intestino mal-rotado sem sintomas, a anomalia predispõe a midgut volvulus e hérnias internas, com o potencial de complicações que ameaçam a vida.

Epidemiologia

Malrotação intestinal é uma anomalia congénita observada em até 1:6000 nascidos vivos 5.

Associações

É frequentemente (~50%) associada a outras anomalias abdominais, algumas das quais são causadoras e outras meramente associadas 5:

• malformações do tracto gastrointestinal
  • atresia duodenal, estenose ou teia
  • gastrosquise e onfalocele: sempre associado a um grau de malrotação
• malformações do sistema biliar 11
  • agenese da vesícula biliar
  • intra- e extra-atresia biliar hepática
• malformação pancreática 11
  li>hipoplasia ou agenesia do pâncreas dorsal

hérnia diafragmática congénita

heterotaxia: 70% dos indivíduos terão uma mal-rotação

atresia do canal

hypospadias 11

Apresentação clínica da mal-rotação

Apresentação clínica da mal-rotação está frequentemente correlacionada com a idade de início 5.

No lactente, a apresentação mais comum é com o vólvulo do meio do intestino. Os doentes com não-rotação intestinal têm uma incidência mais baixa de midgut volvulus do que outros tipos de malrotação.

Na apresentação da criança mais velha ou mesmo adulta é mais frequentemente intermitente com episódios de obstrução duodenal de resolução espontânea. Pensa-se que isto se deve à dobra do duodeno por bandas Ladd e não a um volvulo 5. As hérnias internas também são encontradas.

Em alguns indivíduos, a apresentação é muito pouco específica com episódios de dor abdominal, perda de peso, melena, ou mesmo pancreatite crónica 5.

Patologia

Durante a embriogénese normal, o intestino herniado entra na base do cordão umbilical e alonga-se rapidamente. Ao regressar à cavidade abdominal, sofre uma rotação complexa de ~270 graus no sentido contrário ao dos ponteiros do relógio, resultando na flexão duodenojejunal (DJ) tipicamente localizada à esquerda da linha média, ao nível do corpo vertebral L1 e do íleo terminal localizado na fossa ilíaca direita. Isto resulta num amplo mesentério que desce obliquamente da flexão do DJ para o ceco e impede a rotação em torno da artéria mesentérica superior (SMA) 1-6.

Na malrotação, isto não ocorre e, como resultado, o mesentério tem frequentemente uma raiz curta, o que lhe permite agir como um pedículo (através do qual a SMA e SMV passam) em torno do qual podem ocorrer volvulos.

A rotação do laço duodenojejunal tem sido descrita como tendo início por volta da 5ª semana gestacional e estando completa por volta da 8ª semana. A rotação do laço cecocólico ocorre numa altura posterior, por volta da 10ª semana da idade gestacional. Isto pode explicar as formas de malrotação intestinal parcial 9.

Não-rotação intestinal é um subtipo de malrotação em que o intestino delgado está localizado principalmente na hemiabdómen direito e o ceco na hemiabdómen esquerdo. O risco de vólvulo é muito menor na não-rotação completa porque os pacientes têm a anatomia eficaz daqueles que foram submetidos a um procedimento Ladd.

Características radiográficas

Radiografia de platina

Radiografias abdominais, na ausência de vólvulo médio, não são nem específicas nem sensíveis 2. Podem mostrar:

• marcações jejunais do lado direito
• ausência de cólon cheio de fezes no quadrante inferior direito

Ultrasom

Maio mostrar uma inversão na relação SMA/SMV com a SMA do lado direito e a SMV do lado esquerdo. Embora isto tenha sido classicamente defendido como um sinal útil para suspeitar ou excluir a malrotação intestinal, uma relação SMA/SMV normal pode ser vista em até 29% dos pacientes com malrotação cirurgicamente comprovada, enquanto que uma relação invertida é vista em até 11% dos pacientes 9.

Um sinal mais útil no ultra-som está a demonstrar o segmento retro-mesentérico D3 do duodeno, onde o segmento horizontal (D3) do duodeno é visto num plano transversal entre os vasos mesentéricos superiores e a aorta 8,10,11.

Embora demonstrando que um duodeno retro-mesentérico é extremamente sensível e específico para excluir a malrotação, não é perfeito e tal relação anatómica normal foi descrita em pelo menos um caso de malrotação intestinal tratada cirurgicamente com o volvulo médio do intestino 9. Este caso foi provavelmente secundário à malrotação intestinal parcial, com base no atraso embriológico acima descrito entre a rotação do laço duodenojejunal e o laço cecocólico.

CT

Dependente do grau de malrotação, a TC pode mostrar:

• ausência de um retro-mesentérico (retro-peritoneal) segmento D3 do duodeno 8
• pode mostrar novamente uma relação SMA (menor e mais circular)/SMV anormal
• intestino grosso predominantemente à esquerda e intestino delgado predominantemente à direita

Fluoroscopia

Um estudo pediátrico de contraste gastrointestinal superior é o exame de escolha quando o diagnóstico é suspeito. Os principais achados de malrotação são um local de junção anormal do duodenojejunal (DJ):

• vista frontal
  • Junção DJ não atravessa a linha média à esquerda da esquerda-pedículo lateral do corpo vertebral
  • Junção do corpo vertebral inferior ao bulbo duodenal
• visão lateral
  li> segmentos D2 e D3 do duodeno não localizados posteriormente numa posição retroperitoneal

embora não seja um critério específico de malrotação, o jejuno está normalmente localizado à esquerda da coluna vertebral.

O clister de contraste também tem sido historicamente utilizado, sendo a teoria que na malrotação o intestino grosso também será malrotado. Infelizmente, em ~25% (variação 20-30%) dos casos com malrotação, o ceco está normalmente localizado. O inverso também é verdade, sendo a posição do ceco em indivíduos normais variável 4. Muito raramente, o ceco pode estar malrotado e o intestino delgado numa posição normal.

Tratamento e prognóstico

Devido ao potencial de malrotação do vólvulo médio do intestino grosso e isquémico, uma vez descoberta a malrotação é corrigida cirurgicamente. Os princípios gerais do tratamento são:

• mobilização do intestino incluindo a destorção de qualquer vólvulo presente
• divisão de bandas peritoneais anormais (bandas Ladd)

alargamento da base mesentérica

• fixação do duodeno e ceco ao retroperitoneu (pexy) não é realizada universalmente 5-6
• apendicectomia profiláctica é frequentemente considerada, uma vez que na vida posterior pode ocorrer um diagnóstico de apendicite atrasado/perdido, devido à falta de consciência de que o paciente tem um ceco/apêndice à esquerda causando dor abdominal do lado esquerdo

Deve notar-se que o posicionamento anatómico normal não é alcançado; o duodeno e o intestino delgado permanecem do lado direito, e o ceco e o cólon estão do lado esquerdo do abdómen 5-6.

Diagnóstico diferencial

Foi relatada uma taxa de 15% de falsos positivos no diagnóstico de malrotação utilizando farinha de bário 7. Assim, os diagnósticos diferenciais devem ser tidos em conta, incluindo:

• duodeno anormal: localizado em posição inferior devido à distensão gástrica ou anormalmente devido a um tubo de alimentação, agenesia renal, esplenomegalia, etc.
• duodeno inversum
• duodeno vagueante