Adenoma pituitário isolado familiar (FIPA) é uma condição hereditária caracterizada pelo desenvolvimento de um tumor não canceroso na glândula pituitária (chamado adenoma pituitário). A hipófise, que se encontra na base do cérebro, produz hormonas que controlam muitas funções corporais importantes.

Tumores que se formam na hipófise podem libertar níveis excessivos de uma ou mais hormonas, embora alguns tumores não produzam hormonas (adenomas pituitários não funcionais). Os que o fazem distinguem-se tipicamente pelas hormonas particulares que produzem. Os prolactinomas são os tumores mais comuns no FIPA. Estes tumores libertam prolactina, uma hormona que estimula a produção de leite materno nas fêmeas. Tanto mulheres como homens podem desenvolver prolactinomas, embora sejam mais comuns nas mulheres. Nas mulheres, estes tumores podem levar a alterações no ciclo menstrual ou a dificuldades em engravidar. Algumas mulheres afectadas podem produzir leite materno, mesmo que não estejam grávidas ou a amamentar. Nos homens, os prolactinomas podem causar disfunção eréctil ou diminuição do interesse pelo sexo. Raramente, os homens afectados produzem leite materno. Os grandes prolactinomas podem pressionar os tecidos próximos, tais como os nervos que transportam a informação dos olhos para o cérebro (os nervos ópticos), causando problemas de visão.

Um outro tipo de tumor chamado somatotropinoma é também comum no FIPA. Estes tumores libertam hormona de crescimento (também chamada somatotropina), que promove o crescimento do corpo. Os somatotropinomas em crianças ou adolescentes podem levar ao aumento da altura (gigantismo), porque os ossos longos dos seus braços e pernas ainda estão a crescer. Nos adultos, o crescimento dos ossos longos parou, mas os tumores podem causar crescimento excessivo das mãos, pés e rosto (acromegalia), bem como outros tecidos.

Os tipos de tumores menos comuns no FIPA incluem somatolactotropinomas, adenomas pituitários não funcionais, tumores secadores da hormona adrenocorticotrópica (que causam uma condição conhecida como doença de Cushing), tirotropinomas, e gonadotropinomas. Numa família com a condição, os membros afectados podem desenvolver o mesmo tipo de tumor (FIPA homogéneo) ou tipos diferentes (FIPA heterogéneo).

No FIPA, os tumores pituitários ocorrem geralmente numa idade mais jovem do que os adenomas pituitários esporádicos, que não são herdados. Em geral, os tumores FIPA são também maiores do que os tumores esporádicos da hipófise. Muitas vezes, as pessoas com FIPA têm macroadenomas, que são tumores maiores que 10 milímetros.

Adenomas pituitários familiares podem ocorrer como uma das muitas características em outras condições hereditárias, tais como neoplasia endócrina múltipla tipo 1 e complexo de Carney; contudo, no FIPA, os adenomas pituitários são descritos como isolados porque apenas a glândula pituitária é afectada.

Deixe uma resposta

O seu endereço de email não será publicado. Campos obrigatórios marcados com *