Abstract
Apresentamos um caso raro em adulto de atresia bilateral oval e de janela redonda. Os achados clínicos e audiológicos foram sugestivos de otosclerose. Os ossos temporais de alta resolução CT mostraram resultados inequívocos de atresia bilateral oval e de janela redonda. Atresia destas janelas é uma rara anomalia óssea temporal. A apresentação como adulto pode confundir os clínicos e justificar um olhar mais atento na TC para janelas atreticas e sinais subtis de otosclerose em pacientes com perda auditiva condutiva.
1. Introdução
A atresia da janela oval isolada (OWA) é uma rara anomalia congénita do osso temporal do ouvido médio. Vários relatórios anteriores foram cirúrgicos. A OWA pode ser confirmada em osso temporal de alta resolução (HR) CT (CT T-Bone). Normalmente, existem resultados associados no ouvido médio como o curso inferio-medial do nervo facial (cobrindo o local da janela oval) e incusas e estribo malformados ou deslocados . Cerca de 40% dos casos são bilaterais .
A janela oval é um pequeno defeito ósseo normal de forma oval ou janela concebida para a placa do pé do estribo na parede medial da abertura do ouvido médio para o vestíbulo (Figura 1). As estruturas laterais adjacentes importantes e de referência incluem a crura do estribo e o segmento do tímpano do nervo facial. Ironicamente, a presença e identificação deste defeito oval normal pode ser mais subtil do que o inverso. Atresia da janela oval ainda pode ser um achado facilmente exagerado no T-Bone da TC num paciente com perda auditiva condutiva. O achado esperado é uma faixa de osso em vez de uma janela. Nas mesmas linhas, existem também poucos outros achados subtis e significativos, não raramente negligenciados, sobre o T-Bone da TC HR, por exemplo, deiscência óssea congénita ou adquirida, erosões focais ossiculares como erosão uncal do processo lenticular focal, otosclerose ante-fenestral, curso anómalo do nervo facial, etc. Todas estas chamadas descobertas subtis justificam um estudo mais atento e de qualidade do T-Bone HR CT com reconstruções padrão.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
atresia de janela redonda (RWA) é ainda mais rara do que a OWA com poucos relatórios de casos . A descoberta pode até ser negligenciada na cirurgia. A perda auditiva condutiva devida à RWA está teoricamente relacionada com a ausência de mecanismo de libertação de pressão do fluido do ouvido interno deslocado pela placa do pé do grampo e mesmo a perda auditiva condutiva total pode ser esperada . O RWA isolado e não sindrómico é extremamente raro com testes auditivos que imitam a otosclerose. Ao contrário da janela oval, a janela redonda normal pode ser facilmente identificada em imagens reconstruídas angulares de rotina do T-Bone TC HR com uma bolsa ou cavidade de ar no ouvido médio como um marco para identificação em imagens axiais (Figura 1).
Apresentamos aqui um caso raro de um adulto, apresentando clinicamente como otosclerose até que o T-Bone TC HR tenha sido realizado mostrando atresia bilateral tanto oval como redonda da janela. Este é um caso extremamente raro com manifestação inequívoca da OWA bilateral e da RWA na imagem do T-Bone TC HR.
2. Relatório de caso
Uma mulher de 30 anos de idade foi referida por perda auditiva. Ela apresentou uma perda auditiva bilateral de longa data. Em investigação posterior, a paciente mencionou ter perda auditiva desde a infância e tem usado regularmente aparelhos auditivos. Ela não tinha qualquer história significativa de infecções auditivas ou traumatismos auditivos. Negou qualquer historial médico, cirúrgico ou familiar significativo. A avaliação clínica mostra canais auditivos bilaterais normais, as membranas timpânicas de ambos os lados estavam dentro dos limites normais.
p>A avaliação de audição realizada no nosso departamento mostrou uma perda auditiva condutiva em ambos os ouvidos. A condução óssea (BC) em ambos os ouvidos era quase normal com um mergulho na frequência de 2 KHz. A condução de ar (AC) e a abertura do osso do ar era anormal. Havia uma grande abertura de 60 dB (AC 88 dB e BC 28 dB) no ouvido direito, enquanto 62 dB (AC 92 dB e BC 30 dB) no ouvido esquerdo (Figura 2). A recepção da fala era de 90 dB no ouvido direito e 85 dB no esquerdo. A timpanometria e o reflexo stapedial encontravam-se dentro dos limites normais para ambos os ouvidos.
(a)
(b)
br>(a)(b)
Com base na avaliação clínica e audiológica, suspeitámos de patologia da cadeia orelha média, muito provavelmente otosclerose dada a idade cronológica do paciente. O paciente foi submetido a imagens de alta resolução do Osso Temporal CT (HR CT T-Bone) principalmente para confirmar a otosclerose. A TC mostrou os seguintes resultados tanto no osso temporal direito como esquerdo:(a)Ausência de janelas redondas (Figura 3(a), setas) com osso esclerótico e dismorfismo mesotímpano posterior adjacente com tímpano sinusal atértico.(b)Ausência de janela oval (Figura 3(b), setas escuras) com placa óssea espessa retida sem defeito no vestíbulo. Notar crura aplástica dos estribos à direita e estribos relativamente bem desenvolvidos do lado esquerdo, excepto a cruz anterior hipoplástica (Figura 3(b), setas brancas).(c)Posicionamento anterio-medial do nervo facial timpânico cobrindo o local da janela oval (Figura 3, setas) bem como mostrando deiscência (Figura 4, setas)(d)Dismorfismo da base do crânio com orientação quase sagital do canal auditivo interno (CIA) e canais carótidos de beijo (anotado com C nas Figuras 3(a)-3(c)).(e)Sem evidência de alterações mesmo subtis da otosclerose pré-fenestral e ou peri-coclear.
A paciente tem um desenvolvimento normal da fala enquanto que actualmente os seus limiares de recepção da fala (SRT) são de cerca de 90 dB, o que é classificado como perda auditiva profunda, este facto explica a natureza progressiva desta condição. A paciente optou por aparelhos auditivos. Actualmente, a paciente é reabilitada com aparelhos auditivos de alta potência e está a aguentar bem devido à cóclea bem preservada.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
br>>>>/div>>>/div>
3. Discussão
Apresentamos um raro caso adulto de atresia bilateral oval e de janela redonda apresentando-se clinicamente como um caso sugestivo de otosclerose. O caso sublinha a utilidade do T-Bone de TC-RH como uma ajuda pré-operatória crucial na identificação da janela oval atretica, bem como o achado mais raro de atresia de janela redonda coexistente. Este caso será abrangido pelas anomalias congénitas do ouvido médio da classe 4.
Um sistema de classificação foi desenvolvido por Teunissen e Cremers para analisar os resultados. A classe 1 compreende as orelhas com anquilose congénita do estribo isolado. A classe 2 compreende as orelhas com anquilose congénita do estribo em combinação com uma anomalia congénita da cadeia ossicular. A classe 3 inclui orelhas com anomalias congénitas da cadeia ossicular e pelo menos uma placa de pé móvel do estribo. A classe 4 compreende as orelhas com aplasia ou displasia grave da janela oval ou da janela redonda. Isto garante-nos compreender a base embriológica da atresia da janela oval e redonda.
O desenvolvimento embriológico da janela oval está intimamente relacionado com o desenvolvimento das estruturas do segundo arco branquial em cerca da 5ª-7ª semana de desenvolvimento. A estrutura mais importante nesta relação é o nervo facial. O nervo facial juntamente com o processo lenticular da superestrutura da bigorna e do estribo desenvolve-se a partir do 2º arco branquial. No entanto, é o contacto do estribo que irá incitar ao desenvolvimento da janela oval, que é derivada da cápsula ótica. Duas teorias foram propostas para explicar a OWA: (a) Falha na fusão do estribo com o vestíbulo primitivo resultando no não desenvolvimento do plano de clivagem entre o canal semicircular lateral superior e o canal promontório inferior, e assim a janela oval não se pode formar. (b) Interposição do nervo facial entre o estribo blastema e a janela oval prospectiva, impedindo o seu desenvolvimento. Ambas as teorias indicam o consequente posicionamento anterior e inferior do nervo facial cobrindo basicamente o local esperado da janela oval. A janela redonda, por outro lado, não é coberta pelo aparelho ossicular e aparece nua na imagem. Durante a cirurgia, é parcialmente coberta por uma crista saliente do promontório (“subiculum promontorii”) que precisa de ser removida para uma melhor exposição da janela redonda. A janela é coberta por uma membrana que se projecta em resposta a bater no estribo indicando indirectamente o estribo móvel e corresponde ao movimento perilinférico da cóclea. Originária da cápsula ótica, a janela redonda pode ter uma morfologia de desenvolvimento variável, incluindo atresia, o que é importante para a cirurgia, uma vez que a janela redonda é o acesso preferido ao ouvido interno para a implantação do implante coclear.
Patientes com OWA tipicamente presentes numa idade mais jovem (ao contrário do nosso caso) com perda auditiva condutiva moderada a grave. O diagnóstico diferencial pode ser amplo principalmente no ouvido médio adquirido e anomalias congénitas e possivelmente anomalias do ouvido interno. À medida que a energia da onda sonora move a placa de rodapé dos ossículos na janela oval, a membrana redonda da janela move-se numa fase oposta aos movimentos da janela oval, dissipando a energia sonora. Este mecanismo permite que o fluido incompressível na cóclea se mova provocando o movimento da membrana basilar que estimula as células capilares do ouvido interno que formam a base da audição. A audição de condução óssea envolve a estimulação directa da cóclea que se encontra firmemente alojada no osso temporal. A obliteração isolada da janela oval leva a aproximadamente 40 dB de perda auditiva condutiva, contudo o nosso paciente tinha >60 dB de perda auditiva condutiva.
A fixação simultânea da janela redonda e oval leva ao cancelamento dos seus movimentos diferenciais levando a um elevado grau de perda auditiva condutiva.
O T-Bone de TC HR é a modalidade de escolha para diagnosticar OWA e RWA, bem como uma ferramenta pré-operatória indispensável. O TC mostrará a ausência dos nichos de forma oval ou arredondada, tanto na vista axial, coronal ou Pöschl. Em vez disso, há uma obliteração destas janelas por placas espessas da cápsula otica.
As imagens axiais precisam de ser avaliadas a três níveis de interesse (caudo-craniano): (a) Nível de janela redonda (Figura 3(a)): mostrando falta do nicho redondo e da bolsa de ar ou caverna adjacente, bem como a parede posterior-medial malformada do ouvido médio especificamente o tímpano sinusal não desenvolvido medialmente, (b) Nível de estribo (Figura 3(b)): O estribo em forma de ferradura é geralmente malformado incluindo a ausência de um ou ambos os crura (como o nosso caso). A incisão adjacente pode estar malformada, (c) Nível do nervo facial timpânico (Figura 3(c)): o segmento horizontal do nervo facial está mal posicionado para cobrir o local do nicho de janela oval e mesmo o estribo malformado pode estar ligado ao nervo facial. As vistas coronal e Pöschl (oblíqua coronal) têm a vantagem de demonstrar tanto as janelas ovais como redondas no mesmo plano e imagem (Figura 1).
Em casos de tomografia computorizada normal, a fixação do estribo congénito (LCR) e a otosclerose precisam de ser incluídas no diagnóstico diferencial das causas de perda auditiva condutiva do ouvido médio. O LCR pode ser confundido com OWA. Os doentes com LCR têm estribo normal na TC, no entanto, sem que o desenvolvimento do ligamento anular provoque anquilose da placa do pé. A otosclerose de grau 1 (ante-fenestral) tem normalmente um achado subtil da lucidez ante-fenestral (Figura 5) e pode imitar a OWA como o nosso paciente adulto, uma vez que a otosclerose é uma doença de meia-idade e bilateral na maioria dos casos . A otosclerose pode mesmo causar obliteração da janela oval, imitando atresia, especialmente em casos de alterações osteo-espongiformes acumuladas.
>br>>>>/div>
As opções de gestão em casos tão raros estão essencialmente limitadas aos aparelhos auditivos para reabilitação. Dada a natureza progressiva da condição clínica, o nosso paciente necessitará de ajustes regulares dos aparelhos auditivos. Ela é uma candidata adequada para aparelhos auditivos de condução óssea que funcionam com base no princípio de estimular directamente a cóclea contornando a via condutora. A cirurgia para aparelhos auditivos de condução óssea (BAHA, Bone bridge-implante ósseo) pode ser contemplada nestes casos. A correcção cirúrgica para o próprio OWS pode ser difícil, uma vez que existem poucos pontos de referência para o vestíbulo, e o nervo facial exposto está em risco de lesão. Sterkers et al. descreveram a perfuração de uma fenestra acima da região da janela oval e depois a colocação de um pistão com resultados óptimos.
Em resumo, o T-Bone TC HR é uma ferramenta essencial em pacientes com perda auditiva condutiva bilateral. O exame normal aparente garante uma avaliação multiplanar cuidadosa e crítica da continuidade e fixação ossicular, presença das janelas ovais e redondas, lucências otoscleróticas, e o posicionamento associado do 7º nervo timpânico. O nosso caso é uma anomalia congénita extremamente rara de atresia bilateral oval e redonda da janela, desmascarada na TC da FC. Existem poucas opções de gestão e geralmente suficientes para optimizar os aparelhos auditivos.
Consentimento
Patiente não disponível para consentimento. Quaisquer dados relacionados com o paciente são anónimos.
Conflitos de interesse
Divulgamos por este meio nenhum conflito de interesse relacionado com este manuscrito.