O nervo óptico compreende aproximadamente 1,2 milhões de axónios originários da camada de células ganglionares da retina. Os axónios do nervo óptico são fortemente mielinizados por oligodendrócitos, e os axónios não se regeneram quando lesionados. Assim, o nervo óptico comporta-se mais como um tracto de matéria branca do que como um verdadeiro nervo periférico.

O nervo óptico está dividido nas 4 partes seguintes:

• Parte intra-ocular (1 mm) (cabeça do nervo óptico)
• Parte intra-orbital (25 mm)
• Parte intra-analicular (5-9 mm)
• Parte intracraniana (10-16 mm)

A cabeça média do nervo óptico é de 1 mm de profundidade, 1.5 mm de largura, 1,8 mm de altura ao nível da retina, e um pouco mais a posteriori. A cabeça do nervo óptico situa-se numa transição importante entre uma área de alta pressão e uma área de baixa pressão (pressão intracraniana) e é composta por 4 tipos de células: axónios de células ganglionares, astrocitos, células associadas a capilares, e fibroblastos.

histopatologia normal do nervo óptico.

Clinicamente, o incidente de luz do oftalmoscópio sofre uma reflexão interna total através das fibras axonais, e a subsequente reflexão dos capilares na superfície do disco dá origem à cor amarelo-rosa característica de um disco óptico saudável. Os axónios degenerados perdem esta propriedade óptica, explicando a palidez na atrofia óptica.

Disco óptico saudável.

O fornecimento de sangue na cabeça do nervo óptico é fornecido por capilares pial decorrentes do círculo de Zinn-Haller. Estes capilares exibem auto-regulação e não apresentam fugas. Em alternativa, a perda destes capilares leva a um disco de aparência pálida. O índice do número capilar de Kestenbaum é o número de capilares observados no disco óptico. A contagem normal é de aproximadamente 10. Na atrofia óptica, o número destes capilares reduz para menos de 6, enquanto mais de 12 sugere um disco hiperemico.

Mudanças histopatológicas observadas na atrofia óptica incluem o seguinte:

• Encolhimento ou perda dos cilindros de mielina e eixo
Gliosis
• Aprofundamento do copo fisiológico com barramento da lâmina cribrosa
• Alargamento do espaço subaracnoideo com durações redundantes
• Alargamento do septo pial
• Nervo cortado leva a inchaços axonais bulbosos (bolbos de ponta Cajal); pode ser observado na extremidade de corte anterior das fibras

  Classificação

  Atrofia óptica é classificada como patológica, oftalmoscópica, ou etiológica.

  Atrofia óptica patológica

  Degeneração intergrada (degeneração walleriana)

  Degeneração começa na retina e prossegue em direcção ao corpo geniculado lateral (por exemplo, retinopatia tóxica, glaucoma crónico simples). Os axónios maiores desintegram-se mais rapidamente do que os axónios mais pequenos.

  Generação retrógrada

  Degeneração começa a partir da porção proximal do axónio e prossegue em direcção ao disco óptico (por exemplo, compressão do nervo óptico através de tumor intracraniano).

  Generação trans-sináptica

  Na degeneração trans-sináptica, um neurónio de um lado de uma sinapse degenera como consequência da perda de um neurónio do outro lado (por exemplo, em indivíduos com danos occipitais incorridos quer no útero quer durante a primeira infância).

  Atrofia óptica oftalmoscópica

  Atrofia óptica primária

  Em condições com atrofia óptica primária (por exemplo, tumor da hipófise, tumor do nervo óptico, neuropatia óptica traumática, esclerose múltipla), as fibras nervosas ópticas degeneram de forma ordenada e são substituídas por colunas de células gliais sem alteração na arquitectura da cabeça do nervo óptico. O disco é branco gessado e nitidamente demarcado, e os vasos da retina são normais. Lamina cribrosa é bem definida.

  Atrofia óptica primária.

  Atrofia óptica secundária

  Em condições com atrofia óptica secundária (por exemplo, papiledema, papillitis), a atrofia é secundária ao papiledema (mostrado na imagem abaixo). As fibras nervosas ópticas apresentam uma degeneração acentuada, com proliferação excessiva de tecido glial. A arquitectura é perdida, resultando em margens indistintas. O disco é cinzento ou cinzento sujo, as margens são mal definidas, e a lâmina cribrosa é obscurecida devido à proliferação de tecido fibroglial. Os corpos hialinos (corpora amylacea) ou drusen podem ser observados. Podem ser observadas bainhas peripapilares de artérias, bem como veias tortuosas. Nos campos visuais, pode ser observada contracção progressiva dos campos visuais.

  Atrofia óptica a seguir a papiledema (secundário).

  Atrofia óptica consecutiva

  Atrofia consecutiva é um tipo de atrofia ascendente (por exemplo, corioretinite, distrofia retiniana pigmentar, degeneração cerebromática) que normalmente resulta de doenças do coróide ou da retina. O disco é pálido ceroso com uma margem de disco normal, atenuação marcada das artérias, e uma taça fisiológica normal.

  Atrofia óptica consecutiva após fotocoagulação panretiniana (PRP).

  Atrofia óptica glaucomatosa

  Tão conhecida como atrofia óptica cavernosa, observa-se a marcação do disco na atrofia óptica glaucomatosa. As características incluem aumento vertical da taça, visibilidade dos poros laminares (sinal de ponto laminar), arqueamento para trás da lâmina cribrosa, baioneta e deslocamento nasal dos vasos da retina, e auréola e atrofia peripapilar. Pode ser observada hemorragia por lasca na margem do disco.

  Histotopatologia da atrofia glaucomatosa óptica.

  P>Palidez timporal

  P>Palidez timporal pode ser observada em neuropatia óptica traumática ou nutricional, e é mais comumente observada em pacientes com esclerose múltipla, particularmente naqueles com história de neurite óptica. O disco é pálido com uma margem clara, demarcada e vasos normais, e a palidez fisiológica temporalmente é mais distintamente pálida.

  Atrofia óptica etiológica

  Atrofia hereditária

  Divide-se em atrofia óptica congénita ou infantil (forma recessiva ou dominante), atrofia óptica hereditária Behr (autossómica recessiva), e atrofia óptica Leber. Várias neuropatias ópticas hereditárias, incluindo a atrofia óptica tipo 1 e a atrofia óptica Leber, foram atribuídas à disfunção mitocondrial em células ganglionares da retina.

  Autosomal-dominante atrofia óptica tipo 1 é causada por mutações no gene OPA1 no cromossoma 3q29. A proteína OPA1 produzida desempenha um papel fundamental num processo chamado fosforilação oxidativa e na autodestruição das células (apoptose). A OPA1 é uma proteína pro-fusão integral dentro da membrana mitocondrial interna. As mutações no gene OPA1 conduzem a problemas de visão experimentados por pessoas com quebra de estruturas que transmitem informação visual dos olhos para o cérebro. Os indivíduos afectados experimentam primeiro uma perda progressiva de células nervosas dentro da retina, chamadas células ganglionares da retina. A perda destas células é seguida pela degeneração (atrofia) do nervo óptico.

  A atrofia óptica de tipo 2 ligada a X é causada por mutação no gene OPA2 com localização citogenética Xp11.4-p11.21. O paciente apresenta com perda de visão infantil precoce com progressão lenta da perda.

  A atrofia óptica hereditária tipo 3 é causada por mutação no gene OPA3 com localização citogenética 19q13.32. A mutação neste gene está associada à perda de visão na infância com a catarata. Também pode ser associada com a acidúria metilglutacónica de tipo III.

  Neuropatia óptica hereditária de Leber resulta de mutações do ponto mitocondrial em mtDNA 11778G>A, 14484T>C, ou 3460G>Uma mutação.

  Atrofia consecutiva

  Atrofia consecutiva é um tipo de atrofia ascendente (por exemplo, corioretinite, distrofia retiniana pigmentar, degeneração cerebromática) que geralmente segue doenças do coróide ou da retina.

  Atrofia respiratória (vascular)

  Circulatória é uma neuropatia óptica isquémica observada quando a pressão de perfusão do corpo ciliar cai abaixo da pressão intra-ocular. A atrofia circulatória é observada na oclusão da artéria retiniana central, oclusão da artéria carótida, e arterite craniana.

  Atrofia metabólica

  É observada em doenças como a oftalmopatia da tiróide, diabetes mellitus juvenil, ambliopia nutricional, ambliopia tóxica, tabaco, álcool metílico, e drogas (por exemplo, etambutol, sulfonamidas).

  Atrofia desmielinizante

  Observa-se em doenças como a esclerose múltipla e a doença de Devic.

  Atrofia de pressão ou tracção

  Observa-se em doenças como o glaucoma e o papiledema.

  Atrofia pós-inflamatória

  Observa-se em doenças tais como neurite óptica, perineurite secundária à inflamação das meninges, e celulite sinusal e orbital.

  Neuropatia óptica traumática

  A patofisiologia exacta da neuropatia óptica traumática é mal compreendida, embora a avulsão e transecção do nervo óptico, o hematoma da bainha do nervo óptico, e o impacto do nervo óptico a partir de um corpo estranho penetrante ou fragmento ósseo reflictam todas as formas traumáticas de disfunção do nervo óptico que podem levar à atrofia óptica.

  Independentemente da etiologia, a atrofia óptica está associada a graus variáveis de disfunção visual, que podem ser detectados por um ou todos os testes da função do nervo óptico (ver Outros Testes).

  Neuropatia da radiação óptica

  Neuropatia da radiação óptica ocorre mais frequentemente com doses de radiação de pelo menos 5.000 centigrafias. Pode resultar de danos por radiação na vasculatura do nervo óptico ou do próprio parênquima do nervo óptico.