By Afsaneh Khetrapal, BScReviewed by Afsaneh Khetrapal, BSc

Das Angiosarkom (AS) ist eine Klasse von Sarkomen (Weichteiltumoren), die die Blut- und lymphatischen Endothelzellen befallen. Es handelt sich um einen sehr bösartigen und aggressiven Krebs, der in fast allen Teilen des Körpers vorkommt.

Es ist bei Kindern selten, betrifft aber Männer und Frauen gleichermaßen. Die kutane AS, die sich auf der Haut, vor allem im Gesicht und auf der Kopfhaut entwickelt, ist die häufigste Form der AS. Die Diagnose dieser Erkrankung ist aufgrund fehlender oder irreführender Symptome schwierig; dies macht auch die Behandlung komplex.

Symptome des Angiosarkoms

Die Symptome des AS variieren je nach Ort und Art der Erkrankung. In vielen Fällen sind die Anzeichen in den Anfangsstadien nicht sichtbar und manifestieren sich erst, wenn der Tumor ein fortgeschrittenes Stadium erreicht oder sich auf andere Körperteile ausbreitet.

Das allgemeine Erscheinungsbild kann einer Infektion, einer Läsion, einer Verfärbung des Körperteils und dem Vorhandensein einer Weichteilmasse ähneln, abhängig von der Menge der verdrängten Weichteile. Es reicht auch von Anämie, Leberfunktionsstörungen und Blutungen bis hin zu Schmerzen aufgrund der Kompression von Strukturen.

Bei kutanem oder Haut-AS treten folgende Symptome auf:

• Ausschläge
• Veränderung der Hautfarbe
• Erscheinung von blauen Flecken
• Verletzungen oder Schnittwunden

Bei AS, das die Gelenke betrifft, treten Schwierigkeiten oder Einschränkungen in der Bewegung auf. Beim AS der Knochen werden pathologische Frakturen gesehen. Manchmal werden auch weiche Klumpen manifestiert.

Symptome des Brust-AS sind:

• Allgemeiner Schmerz
• Verdickte Brustwand
• Klumpen
• Veränderung der Größe und Form der Brust
• Veränderung der Form der Brustwarze (sie dreht sich ein oder sinkt in die Brust oder besitzt eine unregelmäßige Form)
• Ausschläge auf oder um den Brustwarzenbereich
• Flüssiger Ausfluss mit Blutflecken aus der Brustwarze
• Hautdellen
• Schwellungen in der Achselhöhle

Tiefes AS hat keine Symptome und bleibt unerkannt, bis es sich auf andere Bereiche des Körpers ausbreitet. Strahleninduziertes AS zeigt sich mit einer verdickten Haut und vergrößerten Läsionen, die in dem Bereich, in dem die Strahlung angewendet wurde, schmerzlos sein können. Der Bereich kann violett gefärbt sein.

Ursachen des Angiosarkoms

Die Kernursachen der meisten AS-Fälle sind unbekannt. Es wird vermutet, dass Vorerkrankungen den Weg für die Entstehung dieser Tumoren ebnen. Dennoch gibt es einige wenige Risikofaktoren oder Wirkstoffe, die die mit der Erkrankung verbundenen Komplikationen erhöhen können.

Einige Risikofaktoren sind:

Lymphödeme: Das chronische Lymphödem ist der am häufigsten identifizierte Risikofaktor bei AS der Haut sowie der Weichteile. Es wird häufig gesehen bei:

• Frauen, die sich einer radikalen Mastektomie unterzogen hatten und lange am Stewart-Treves-Syndrom litten.
• Beine von Patienten, die sich einer inguinalen Lymphadenektomie als Behandlung für die Ausbreitung des Kettles-Syndroms unterzogen hatten.
• Personen mit chronischem Lymphödem von Geburt an oder aufgrund von Infektionen oder unbekannten Ursachen.

Radiotherapie: AS, das durch Bestrahlung induziert wird, tritt in Abwesenheit eines chronischen Lymphödems auf. Es tritt in den Regionen auf, in denen eine Strahlentherapie durchgeführt wurde, z. B. bei der Behandlung von Krebserkrankungen der Eierstöcke, der Brust und des Gebärmutterhalses sowie bei Morbus Hodgkin. Das Risiko für diese Art von Sarkomen steigt mit der Erhöhung der Dosis und tritt fast ein Jahrzehnt nach dem Auftreten des ursprünglichen Tumors auf.

Fremdmaterialien: Das versehentliche oder iatrogene Einbringen von Fremdmaterialien in den Körper kann das Risiko, ein AS zu entwickeln, erhöhen. Einige Beispiele für solche Materialien sind Stahl, Knochenwachs, Plastik, chirurgische Schwämme, Schrapnell und Dacron.

Umweltkarzinogene: Menschen haben ein erhöhtes Risiko, an AS zu erkranken, wenn sie bestimmten Umweltkarzinogenen ausgesetzt sind, die sind:

• Sprays, die gegen Pilze und verwandte Arten in Weinbergen verwendet werden.
• Fowler-Lösung, die zur Behandlung von Patienten mit Psoriasis verwendet wird.
• Arsen, das das Risiko für die Entwicklung von Leber-AS erhöht.
• Dioxin: ein Industriegift, das mit dem Risiko von Weichteil-AS in Verbindung gebracht wird.
• Vinylchlorid, das in der Kunststoffindustrie zur Polymerisation verwendet wird (verursacht sowohl Leber- als auch Weichteil-AS)

Andere Faktoren: AIDS und vorbestehende gutartige Läsionen sind weitere Risikofaktoren für die Erkrankung.

Genetische Ursachen und Vererbung des Angiosarkoms

Assoziationen von AS mit Chromosomenanomalien sowie genetischen Erkrankungen, die vererbbar sind, wurden in aktuellen Studien identifiziert. Bei dieser Erkrankung gibt es zwei Möglichkeiten für häufige Chromosomenanomalien:

• Zunahme der normalen Anzahl von jeweils zwei auf den Chromosomen 5, 8 und 20.
• Der Verlust der Anzahl von Chromosomen 7 bis 22 und des männlichen Geschlechtschromosoms ‚Y.‘

Beim Brust-AS sind beispielsweise Zunahmen auf Chromosom 8 häufiger als alle anderen genetischen Anomalien.

Genetische Erkrankungen, bei denen ein Zusammenhang mit AS vermutet wird, sind:

• Klippel-Trénaunay-Syndrom
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit
• Von-Recklinghausen-Neurofibromatose

Berichte über einige wenige Einzelfälle zeigen auch, dass AS bei nahen Verwandten ohne festgestellte Ursache auftreten kann. Dies unterstreicht die Möglichkeit des Vorhandenseins einer seltenen Variante von AS, die vererbbar ist, oder einer wahrscheinlichen, noch unbekannten Exposition gegenüber einem Erreger der Erkrankung unter den Familienmitgliedern.

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Geschrieben von

Afsaneh Khetrapal

Afsaneh schloss ihr Studium der Biomedizin an der Warwick University mit einem First class honours degree ab. Während ihrer Zeit hier wuchs ihre Liebe zu den Neurowissenschaften und zum Wissenschaftsjournalismus, die sie nun zu einer Karriere bei der Zeitschrift Scientific Reports unter Springer Nature geführt hat. Natürlich ist sie nicht immer nur in Wissenschaft und Literatur vertieft; in ihrer Freizeit malt sie auch viel Öl und macht Strandspaziergänge.

Letzte Aktualisierung am 26. Februar 2019

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