Gedächtnisstörungssyndrome
Ein Infarkt im Gebiet der posterioren Arteria cerebri media kann die Gedächtnisfunktion tiefgreifend stören,118294295296 durch Schädigung des Hippocampus, des Parahippocampus oder der Efferenzen und Afferenzen dieser Strukturen. Wie bei chirurgischen Läsionen des medizinischen Temporallappens führen mediale Temporalinfarkte zu einer Beeinträchtigung des Erwerbs neuer Erinnerungen (anterograde Amnesie), mit relativ geringen Auswirkungen auf den Abruf von Erinnerungen, die vor dem Beginn der Läsion kodiert wurden (retrograde Amnesie). Amnestische Störungen sind auch bei Verschlüssen thalamoperforanter Arterien beschrieben worden, aber in diesen Fällen ist die Möglichkeit eines gleichzeitigen Infarkts von Strukturen, die von größeren PCA-Ästen versorgt werden, nicht leicht auszuschließen. Das Auftreten eines amnestischen Zustandes ist nach der vorliegenden Literatur kein Anhaltspunkt dafür, ob der Infarkt thrombotischen oder embolischen Ursprungs ist.
Der beidseitige Infarkt ist das übliche Setting für schwere Gedächtnisstörungen.3443295297298299300301 Sowohl Embolie als auch Thrombus wurden als verantwortlich gefunden.43 Die Verschlüsse wurden meist proximal im PCA-Stamm und präkortikalen Segment gefunden. Die Infarkte breiten sich häufig über den größten Teil der Unterseite des Großhirns aus, wobei der Parahippocampus, die lingualen und fusiformen Gyri und in einigen Fällen auch der Cuneus34 betroffen sind; andere Infarkte sind so ausgedehnt, dass sie die Fornices und Fimbrien des Hippocampus einschließen.299 Der Hippocampus ist manchmal in amnestischen Fällen betroffen, obwohl PCA-Infarkte immer auch andere Strukturen in der Umgebung des Hippocampus betreffen. Der am besten dokumentierte Fall eines isolierten bilateralen Hippocampusinfarkts wurde von Zola-Morgan und Mitarbeitern berichtet.300 Der Patient erlitt einen Herzstillstand mit anhaltender Hypotonie, von dem er sich mit einer residualen anterograden Amnesie erholte. Er hatte schwere Beeinträchtigungen beim Lernen von Wortlisten, beim Lernen willkürlicher Wortpaare, beim Erinnern einer Geschichte nach einer kurzen Verzögerung und bei der Reproduktion einer Nonsense-Zeichnung nach einer kurzen Verzögerung, was auf eine verbale und nonverbale anterograde Amnesie hinweist. Im Gegensatz dazu zeigte er normale Leistungen bei der Wiedererkennung von berühmten Gesichtern und Nachrichtenereignissen aus früheren Jahrzehnten und zeigte keine anderen Anzeichen einer kognitiven Beeinträchtigung. Die Defizite hielten bis zum Tod 5 Jahre nach Beginn an; die Autopsie zeigte einen vollständigen und beidseitigen Zellverlust in der CA1-Region des Hippocampus mit geringen Anomalien an anderen Stellen des Gehirns.
Es gibt eine umfangreiche Literatur, die darauf hinweist, dass eine beidseitige Beteiligung des Hippocampus eine notwendige Bedingung für das Auftreten und Fortbestehen der Amnesie ist.302 Zahlreiche Berichte legen nahe, dass eine beidseitige Unterbrechung der Fornix durch einen chirurgischen Schnitt,303304305 penetrierende Wunden,306 oder Tumore307 den gleichen Effekt erzielen kann. In anderen ähnlichen Fällen traten jedoch entweder keine derartigen Defizite auf,308309 oder die Gedächtnisbeeinträchtigungen waren vorübergehend.310311 Die genaue Rolle der Fornix-Schädigung beim Auftreten und der Persistenz von anterograden Gedächtnisdefiziten ist schwer zu bestimmen, da Fälle einer isolierten bilateralen Fornix-Unterbrechung selten sind.307 Bilaterale Infarkte des Fornix und der anterioren cingulären Gyri wurden von Laplane und Mitarbeitern312 bei einer 70-jährigen Frau beschrieben, die ein konfabulatorisch-amnestisches Syndrom sowie komplexe Verhaltensänderungen aufwies. Zwei Patienten mit Amnesie aufgrund eines Fornix-Infarkts wurden ebenfalls beschrieben,313314 aber bei beiden betraf die Läsion zusätzliche Regionen, die den Fornix umgeben. Gaffan und Kollegen303304315 boten das vielleicht überzeugendste Argument für eine kritische Rolle des Fornix im Gedächtnis, indem sie Beweise dafür anführten, dass Amnesie nach chirurgischer Resektion von Kolloidzysten im dritten Ventrikel primär von einer bilateralen Schädigung des Fornix abhängt.
Der seltene Fall eines bilateralen PCA-Territoriumsinfarkts mit unilateralem Hippocampus- oder Limbusinfarkt verwirrt die Bemühungen, die Rolle der bilateralen Läsion bei Gedächtnisstörungen zu klären. Benson und Kollegen29 beschrieben einen 47-jährigen Arzt mit rechter Hemianopie, Alexie, visueller Agnosie, Farbagnosie, Prosopagnosie und „gestörtem verbalen Lernen“. Diese Störung äußerte sich in einer „Unfähigkeit, die Namen des Stationspersonals zu lernen, erheblichen Schwierigkeiten beim Erlernen des Babcock-Satzes und der Fähigkeit, sich nach fünf Minuten nur an ein oder zwei von vier nicht miteinander verbundenen Wörtern zu erinnern.“ Es wurde festgestellt, dass der Patient in den ersten Monaten nach Auftreten der Krankheit einige Verbesserungen gemacht hatte, aber er blieb behindert. Obwohl bilaterale Infarkte des Gyrus fusiformis und der posterioren Callosa gefunden wurden, war der Hippocampus-Infarkt auf die linke Seite beschränkt. Der Autopsiebefund wurde nur im Ausschnitt beschrieben.
Einige Fälle von transienter globaler Amnesie (TGA) können eine bilaterale mediale Temporallappenischämie darstellen. Einzelphotonen-Emissions-CT-Scans (SPECT), die während des amnestischen Iktus bei TGA durchgeführt werden, zeigen häufig eine bitemporale Hypoperfusion.316317318319 TGA ist jedoch nur selten mit einer Embolie oder Thrombose assoziiert, und viele solcher Fälle werden wahrscheinlich durch eine Migräne mit hinterer Zirkulation verursacht.319
Einseitige Infarkte im linken PCA-Territorium haben ebenfalls anterograde Gedächtnisstörungen hervorgerufen.6118125136213295296298320321 Im Fall von Geschwind und Fusillo136 handelte es sich um einen Mann mit Thrombose der linken PCA, dessen Infarkt in seriellen Abschnitten beschrieben wurde. Bei der Aufnahme war er in der Lage, sich an seinen Namen zu erinnern, gab aber sein Alter falsch an und konnte sich nicht an seine Adresse erinnern. Er konnte sich nach 1 Minute an keines von vier Objekten erinnern. Außerdem zeigten sich auffällige Defizite beim lauten Lesen und beim Benennen von Farben und einfachen Gegenständen. Schwere Störungen der topographischen Orientierung wurden ebenfalls festgestellt. Es wurde keine weitere Beschreibung seiner Gedächtnisstörung gegeben, aber als er 7 Wochen nach Beginn der Erkrankung wiedergesehen wurde, wurde gesagt, dass die Gedächtnisdefizite in letzter Zeit „vollständig verschwunden“ seien. Die topographische Desorientierung „klärte sich in den nächsten paar Wochen auf“. Er starb 15 Monate nach Auftreten des Schlaganfalls. Die bei der Autopsie gewonnenen seriellen Schnitte zeigten einen Infarkt des linken Hippocampus und eine vollständige Degeneration der linken Fornix.
Ein von einem der Autoren (JPM) beschriebener Patient zeigte von Beginn an eine schwere Gedächtnisstörung, die unverändert bis zu seinem Tod am Tag 82 anhielt.6 Bei der Erstuntersuchung innerhalb von 12 Stunden nach Auftreten des Schlaganfalls gab auch dieser Patient seinen Namen an, konnte sich nicht an sein genaues Alter erinnern und war nicht in der Lage, seine Adresse anzugeben oder zu sagen, wo er am Abend des Schlaganfalls gewesen war. Er stellte wiederholt viele Fragen, wie z. B. „Wo ist meine Frau?“ Er akzeptierte die Antwort des Untersuchers, stellte aber innerhalb von Sekunden die Frage erneut. Als seine Frau Stunden nach Einsetzen des Schlaganfalls eintraf und ihren Bruder namentlich erwähnte, fragte der Patient: „Ed wer?“ Er versuchte wiederholt, den Namen des Untersuchers zu erfahren, schrieb ihn oft auf einen Notizblock, und als der Untersucher wieder erschien, erinnerte er sich nicht an den Namen oder konsultierte den Notizblock. Wochen nach der Entlassung, als er zur erneuten Untersuchung ins Labor zurückkehrte, stellte sich der Patient regelmäßig dem Personal vor, das er bei jeder früheren Gelegenheit getroffen hatte, und ging nur selten spontan in die richtige Richtung zum Untersuchungsraum. Er zeigte eine retrograde und anterograde Amnesie für die Ereignisse rund um seine Aufnahme, eine fehlerhafte Beibehaltung von verbalem Material, eine beeinträchtigte Retension bei einem Formdiskriminationstest und eine amnestische Dysnomie. Ob sein Defizit über einen längeren Zeitraum persistiert hätte, bleibt eine offene Frage. Der pathologische Befund zeigte nur einen einseitigen Infarkt des linken Hippocampus mit sekundärer Degeneration des linken Fornix und der präkommissuralen Bettkerne (siehe Abb. 8-13).
Escourolle und Gray321 berichteten über einen bedeutenden autopsierten Patienten mit Gedächtnisstörung, dessen Infarkt den linken Okzipital- und Temporallappen mit Atrophie der Fimbrien des Hippokampus, des Fornix und des anterioren Nucleus des Thalamus betraf. Mehrere ähnliche autopsierte Patienten mit unilateralen linken PCA-Infarkten, die typischerweise recht groß waren und mit schwerer Alexie einhergingen, wiesen anterograde amnestische Syndrome auf, die bis zum Zeitpunkt des Todes persistierten.125214298
Trotz dieser Beweise haben einige Autoren unter Berufung auf Beweise, dass sich Amnesie von unilateralen Temporallappenläsionen oft mit der Zeit verbessert, vorgeschlagen, dass bilaterale Läsionen notwendig sind, damit Gedächtnisdefizite persistieren.300320 Trillet und Mitarbeiter298 präsentierten vorläufige Beweise für das Gegenteil. Sie berichteten über 18 Patienten mit PCA-Okklusion und amnestischem Syndrom, das über die ersten Monate hinaus persistierte. Bei 3 dieser Patienten war die Läsion wahrscheinlich unilateral, obwohl kein definitiver anatomischer Nachweis erbracht wurde. Die systematische Untersuchung, über die von Cramon und Kollegen296 berichtet wurde, umfasste 30 Patienten mit unilateralem PCA-Infarkt, der durch CT dokumentiert wurde, von denen 12 (alle mit linksseitigen Läsionen) deutliche verbale Gedächtnis- und Lernstörungen aufwiesen. Obwohl die Patienten nicht longitudinal verfolgt wurden, waren 3 von ihnen auch noch 1 Jahr nach dem Infarkt beeinträchtigt, was auf ein relativ dauerhaftes Defizit schließen lässt. Im Vergleich zu Patienten mit normalen Gedächtnisfunktionen hatten die Patienten mit amnestischen Defiziten in dieser Studie eine weitere anterior-temporale Ausdehnung des Infarkts in den Parahippocampus, den kollateralen Sulcus und die darunter liegende weiße Substanz (von den Forschern als „kollateraler Isthmus“ bezeichnet). Läsionsstudien an Primaten zeigen, dass die meisten Strukturen in dieser den Hippocampus umgebenden Region – der posteriore Parahippocampus, der entorhinale Kortex, der perirhinale Kortex, die Fornix und das Cingulum-Bündel – zur normalen Gedächtnisfunktion beitragen.322 Es ist wahrscheinlich, dass je größer die medial-temporale Komponente der Läsion bei einem linken PCA-Infarkt ist, desto größer ist die Schädigung dieser Strukturen und desto größer ist der Schweregrad und die Persistenz des resultierenden amnestischen Syndroms.
In den Fällen, in denen Details angegeben wurden, zeigten die Patienten tiefgreifende Gedächtnisstörungen, insbesondere für Ereignisse der jüngsten Vergangenheit, wenn sie mit Konversationsmethoden getestet wurden. Die Charakteristika der Gedächtnisstörungen und die Leistungen bei speziellen Labortests sind im Wesentlichen identisch mit denen, die bei Patienten mit beidseitigen medialen temporalen chirurgischen Läsionen, die den Hippocampus einschließen323324 und mit unilateraler Temporallappenentfernung berichtet wurden.325326327 Ein akuter Verwirrtheitszustand wurde auch bei Patienten mit Infarkt im linken PCA-Territorium beschrieben.328329330 Ein isolierter amnestischer Zustand, d. h. ohne zusätzliche klinische Merkmale, wurde bisher bei Infarkten im PCA-Territorium nicht berichtet. In allen uns bisher bekannten Fällen traten andere Defizite auf, die den amnestischen Zustand begleiteten.
Thalamische Läsionen haben ebenfalls anterograde amnestische Syndrome hervorgerufen, sei es durch das Wernicke-Korsakoff-Syndrom331332 Trauma,333 oder Infarkt.38334335 Läsionen in den Infarktfällen sind meist bilateral, liegen im Gebiet der tuberothalamischen oder anterioren paramedianen Perforatoren und betreffen anteriore Kerne und den mamillothalamischen Trakt.