Abstract
Wir präsentieren einen seltenen Fall einer bilateralen ovalen und runden Fensteratresie bei einem Erwachsenen. Klinische und audiologische Befunde waren suggestiv für eine Otosklerose. Ein hochauflösendes CT der Schläfenbeine zeigte den eindeutigen Befund einer bilateralen ovalen und runden Fensteratresie. Die Atresie dieser Fenster ist eine seltene Anomalie des Schläfenbeins. Die Präsentation als Erwachsener kann die Kliniker verwirren und rechtfertigt einen genaueren Blick auf das CT für atretische Fenster und subtile Zeichen der Otosklerose bei Patienten mit Schallleitungsschwerhörigkeit.
1. Einleitung
Die isolierte ovale Fensteratresie (OWA) ist eine seltene angeborene Mittelohr-Schläfenbein-Anomalie. Mehrere frühere Berichte sind chirurgisch gewesen. OWA kann im hochauflösenden (HR) CT-Schläfenbein (CT T-Bone) bestätigt werden. Gewöhnlich gibt es assoziierte Mittelohrbefunde wie den inferiomedialen Verlauf des N. facialis (der die Stelle des ovalen Fensters abdeckt) und einen fehlgebildeten oder verschobenen Incus und Stapes . Etwa 40 % der Fälle sind beidseitig.
Das ovale Fenster ist ein kleiner ovaler normaler knöcherner Defekt oder ein Fenster für die Stapes-Fußplatte an der medialen Wand des Mittelohrs, das sich in das Vestibulum öffnet (Abbildung 1). Zu den seitlich angrenzenden wichtigen und Referenzstrukturen gehören die Crura des Steigbügels und das Trommelfellsegment des Nervus facialis. Ironischerweise kann das Vorhandensein und die Identifizierung dieses normalen ovalen Defekts subtiler sein als umgekehrt. Eine Atresie des ovalen Fensters kann immer noch ein leicht zu übersehender Befund auf dem CT T-Bone bei einem Patienten mit Schallleitungsschwerhörigkeit sein. Der erwartete Befund ist ein Knochenband anstelle eines Fensters. Auf der gleichen Linie gibt es auch einige andere subtile und signifikante, nicht selten übersehene Befunde auf dem HR CT T-Bone, z.B. angeborene oder erworbene knöcherne Dehiszenzen, ossikuläre fokale Erosionen wie fokale Linsenfortsatz-Otosklerose, ante-fenestrale Otosklerose, anomaler Verlauf des Nervus facialis, etc. All diese sogenannten subtilen Befunde rechtfertigen eine genauere Betrachtung und eine qualitativ hochwertige HR CT T-Bone Studie mit Standardrekonstruktionen.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Die Rundfensteratresie (RWA) ist noch seltener als die OWA und es gibt nur wenige Fallberichte. Der Befund kann sogar bei der Operation übersehen werden. Eine Schallleitungsschwerhörigkeit aufgrund einer RWA hängt theoretisch mit dem fehlenden Druckentlastungsmechanismus für die von der Steigbügelfußplatte verdrängte Innenohrflüssigkeit zusammen, so dass sogar eine vollständige Schallleitungsschwerhörigkeit zu erwarten ist . Isolierte und nicht-syndromale RWA ist extrem selten, wobei Hörtests eine Otosklerose imitieren . Im Gegensatz zum ovalen Fenster kann ein normales rundes Fenster leicht auf routinemäßig rekonstruierten Winkelbildern des HR CT T-Bone identifiziert werden, wobei eine Lufttasche oder -höhle im Mittelohr als Orientierungspunkt für die Identifizierung auf axialen Bildern dient (Abbildung 1).
Wir berichten hier über einen seltenen Fall eines Erwachsenen, der sich klinisch als Otosklerose präsentierte, bis ein HR CT T-Bone durchgeführt wurde, das bilateral sowohl eine ovale als auch eine runde Fensteratresie zeigte. Dies ist ein extrem seltener Fallbericht mit eindeutiger Manifestation der bilateralen OWA und RWA in der HR CT T-Bone Bildgebung.
2. Fallbericht
Eine 30-jährige Frau wurde wegen Hörverlusts überwiesen. Sie stellte sich mit einem langjährigen beidseitigen Hörverlust vor. Auf weitere Nachfrage gab die Patientin an, seit ihrer Kindheit einen Hörverlust zu haben und regelmäßig Hörgeräte zu benutzen. Sie hatte keine signifikante Vorgeschichte von Ohrinfektionen oder Ohrentraumata. Sie verneinte jegliche signifikante medizinische, chirurgische oder familiäre Vorgeschichte. Die klinische Untersuchung zeigte beidseitig normale Gehörgänge, die Trommelfelle waren beidseitig innerhalb normaler Grenzen.
Die in unserer Abteilung durchgeführte Höruntersuchung zeigte eine Schallleitungsschwerhörigkeit in beiden Ohren. Knochenleitung (BC) in beiden Ohren fast normal mit einem Einbruch bei 2 KHz Frequenz. Die Luftleitung (AC) und der Luft-Knochen-Spalt waren abnormal. Es bestand eine große Luft-Knochen-Lücke von 60 dB (AC 88 dB und BC 28 dB) im rechten Ohr und 62 dB (AC 92 dB und BC 30 dB) im linken Ohr (Abbildung 2). Der Sprachempfang betrug 90 dB rechts und 85 dB links. Die Tympanometrie und der Stapediusreflex lagen bei beiden Ohren im Normbereich.
(a)
(b)
(a)
(b)
Basierend auf der klinischen und audiologischen Beurteilung vermuteten wir eine Pathologie der Mittelohr-Knorpelkette, höchstwahrscheinlich eine Otosklerose angesichts des chronologischen Alters des Patienten. Der Patient unterzog sich einer hochauflösenden CT-Schläfenbein-Bildgebung (HR CT T-Bone), hauptsächlich zur Bestätigung der Otosklerose. Das CT zeigte folgende Befunde sowohl am rechten als auch am linken Schläfenbein:(a)Fehlen von runden Fenstern (Abbildung 3(a), Pfeile) mit sklerotischem Knochen und angrenzendem hinteren mesotympanischen Dysmorphismus mit atretischem Sinus tympani.(b)Fehlen von ovalen Fenstern (Abbildung 3(b), dunkle Pfeile) mit erhaltener dicker Knochenplatte ohne Defekt zum Vestibulum. Beachten Sie die aplastische Crura des Steigbügels auf der rechten Seite und den relativ gut entwickelten Steigbügel auf der linken Seite mit Ausnahme des hypoplastischen vorderen Crus (Abbildung 3(b), weiße Pfeile).(c)Anterio-mediale Positionierung des N. tympanicus facialis, die die Stelle des ovalen Fensters (Abbildung 3, Pfeile) abdeckt und eine Dehiszenz zeigt (Abbildung 4, Pfeile)(d)Schädelbasisdysmorphismus mit nahezu sagittaler Ausrichtung des inneren Gehörgangs (IAC) und Kissing Carotis-Kanälen (in den Abbildungen 3(a)-3(c) mit C gekennzeichnet).(e)Kein HR-CT-Beweis für selbst subtile Veränderungen der ante-fenestral und oder der peri-cochleären Otosklerose.
Die Patientin hat eine normale Sprachentwicklung, während ihre Sprachempfangsschwellen (SRT) derzeit bei etwa 90 dB liegen, was als hochgradiger Hörverlust eingestuft wird, diese Tatsache erklärt die progressive Natur dieser Erkrankung. Die Patientin entschied sich für ein Hörgerät. Derzeit wird die Patientin mit Hochleistungshörgeräten rehabilitiert und kommt aufgrund der gut erhaltenen Cochlea gut zurecht.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
3. Diskussion
Wir präsentierten einen seltenen erwachsenen Fall von bilateraler ovaler und runder Fensteratresie, der sich klinisch als ein Fall präsentierte, der auf eine Otosklerose hindeutete. Der Fall unterstreicht die Nützlichkeit der HR CT T-Bone als entscheidendes präoperatives Hilfsmittel zur Identifizierung des atretischen ovalen Fensters sowie des selteneren koexistierenden Befundes der runden Fensteratresie. Dieser Fall fällt unter die Klasse 4 der kongenitalen Mittelohranomalien.
Zur Analyse der Befunde wurde von Teunissen und Cremers ein Klassifikationssystem entwickelt. Klasse 1 umfasst Ohren mit kongenitaler isolierter Stapes-Ankylose. Klasse 2 umfasst Ohren mit kongenitaler Stapesankylose in Kombination mit einer kongenitalen Anomalie der Gehörknöchelchenkette. Klasse 3 umfasst Ohren mit kongenitalen Anomalien der Gehörknöchelchenkette und mindestens einer beweglichen Steigbügelfußplatte. Klasse 4 umfasst Ohren mit Aplasie oder schwerer Dysplasie des ovalen Fensters oder des runden Fensters. Dies rechtfertigt es, die embryologische Grundlage der ovalen und runden Fensteratresie zu verstehen.
Die embryologische Entwicklung des ovalen Fensters steht in enger Beziehung zur Entwicklung der zweiten Astialbogenstrukturen in etwa der 5. bis 7. Die wichtigste Struktur in dieser Beziehung ist der Nervus facialis. Der Nervus facialis entwickelt sich zusammen mit dem Linsenfortsatz des Incus und dem Steigbügelaufsatz aus dem 2. Es ist jedoch der Kontakt des Steigbügels, der die Entwicklung des ovalen Fensters auslöst, das von der Ohrkapsel abgeleitet ist. Zwei Theorien wurden vorgeschlagen, um die OWA zu erklären: (a) Versagen der Fusion des Steigbügels mit dem primitiven Vestibulum, was dazu führt, dass sich keine Spaltfläche zwischen dem superior gelegenen lateralen Bogengang und dem inferioren Promontoriumskanal entwickelt und sich somit das ovale Fenster nicht bilden kann. (b) Interposition des N. facialis zwischen dem Stapesblastem und dem zukünftigen ovalen Fenster, was dessen Entwicklung verhindert. Beide Theorien weisen auf die konsequente anteriore und inferiore Positionierung des N. facialis hin, die im Wesentlichen die erwartete Stelle des ovalen Fensters abdeckt. Das runde Fenster hingegen ist nicht durch den Gehörknöchelchenapparat bedeckt und erscheint auf der Bildgebung kahl. Bei der Operation wird es teilweise von einem überhängenden Grat des Promontoriums („subiculum promontorii“) bedeckt, der zur besseren Darstellung des runden Fensters entfernt werden muss. Das Fenster ist von einer Membran bedeckt, die sich bei Klopfen auf den Steigbügel auswölbt, was indirekt auf einen beweglichen Steigbügel hinweist und mit der Perilymphbewegung der Cochlea korrespondiert. Von der Ohrkapsel ausgehend, kann das runde Fenster eine variable Entwicklungsmorphologie aufweisen, einschließlich einer Atresie, die für die Chirurgie wichtig ist, da das runde Fenster der bevorzugte Zugang zum Innenohr für die Implantation des Cochlea-Implantats ist.
Patienten mit OWA präsentieren sich typischerweise in einem jüngeren Alter (im Gegensatz zu unserem Fall) mit mittelschwerer bis schwerer Schallleitungsschwerhörigkeit. Die Differentialdiagnose lässt sich hauptsächlich in erworbene und angeborene Mittelohranomalien und möglicherweise Innenohranomalien einteilen. Während die Schallwellenenergie die Gehörknöchelchen-Steigbügel-Fußplatte am ovalen Fenster bewegt, bewegt sich die runde Fenstermembran in einer entgegengesetzten Phase zu den Bewegungen des ovalen Fensters und leitet die Schallenergie ab. Dieser Mechanismus ermöglicht die Bewegung der inkompressiblen Flüssigkeit in der Cochlea, was zu einer Bewegung der Basilarmembran führt, die die Haarzellen im Innenohr stimuliert, die die Grundlage des Hörens bilden. Beim Knochenleitungshören wird die Cochlea, die fest im Schläfenbein verankert ist, direkt stimuliert. Eine isolierte Obliteration des ovalen Fensters führt zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit von ca. 40 dB, unser Patient hatte jedoch >60 dB Schallleitungsschwerhörigkeit.
Die gleichzeitige Fixierung des runden und des ovalen Fensters führt zu einer Aufhebung ihrer differentiellen Bewegungen, was zu einem hohen Grad an Schallleitungsschwerhörigkeit führt.
Das HR CT T-Bone ist die Modalität der Wahl, um OWA und RWA zu diagnostizieren, sowie ein unverzichtbares präoperatives Werkzeug. Das CT zeigt das Fehlen der ovalen oder rundlichen Nischen in der axialen, koronalen oder Pöschl-Ansicht. Stattdessen besteht eine Obliteration dieser Fenster durch dicke Platten der Ohrkapsel.
Axiale Aufnahmen müssen auf drei (kaudo-kranialen) Ebenen von Interesse beurteilt werden: (a) Ebene des runden Fensters (Abbildung 3(a)): Sie zeigt das Fehlen der runden Nische und der angrenzenden Lufttasche oder Höhle sowie eine missgebildete posterior-mediale Wand des Mittelohrs, insbesondere den nicht entwickelten medial gelegenen Sinus tympani, (b) Ebene des Steigbügels (Abbildung 3(b)): Der hufeisenförmige Steigbügel ist normalerweise missgebildet, einschließlich des Fehlens einer oder beider Crura (wie in unserem Fall). Der benachbarte Incus kann missgebildet sein, (c) Ebene des N. facialis tympanicus (Abbildung 3(c)): Das horizontale Segment des N. facialis ist falsch positioniert, um die Stelle der ovalen Fensternische abzudecken, und sogar der missgebildete Steigbügel kann am N. facialis anliegen. Koronale und Pöschl-Ansichten (schräg koronal) haben den Vorteil, sowohl ovale als auch runde Fenster in derselben Ebene und im selben Bild darzustellen (Abbildung 1).
In Fällen mit normaler CT-Bildgebung müssen eine kongenitale Stapes-Fixation (CSF) und eine Otosklerose in die Differentialdiagnose der Mittelohr-Ursachen einer Schallleitungsschwerhörigkeit einbezogen werden. CSF kann mit OWA verwechselt werden. Patienten mit CSF haben im CT einen normalen Steigbügel, jedoch ohne Entwicklung des Ringbandes, das eine Fußplattenankylose verursacht. Eine Otosklerose des Grades 1 (ante-fenestral) hat in der Regel einen subtilen Befund der ante-fenestralen Luzenz (Abbildung 5) und kann wie bei unserem erwachsenen Patienten eine OWA imitieren, da Otosklerose eine Erkrankung des mittleren Lebensalters und in der Mehrzahl der Fälle bilateral ist. Otosklerose kann sogar eine Obliteration des ovalen Fensters verursachen, die eine Atresie imitiert, insbesondere bei gehäuften osteospongiotischen Veränderungen.
Die Behandlungsmöglichkeiten in solchen seltenen Fällen sind im Wesentlichen auf Hörgeräte zur Rehabilitation beschränkt. Angesichts der progressiven Natur des klinischen Zustands wird unsere Patientin eine regelmäßige Anpassung der Hörgeräte benötigen. Sie ist ein geeigneter Kandidat für Knochenleitungshörgeräte, die nach dem Prinzip der direkten Stimulation der Cochlea unter Umgehung der Schallleitbahn arbeiten. Eine Operation für knochenleitende Hörgeräte (Bone anchored hearing aids BAHA, Bone bridge-implant) kann in solchen Fällen in Betracht gezogen werden. Die chirurgische Korrektur des OWS selbst kann schwierig sein, da es nur wenige Landmarken für das Vestibulum gibt und der exponierte Gesichtsnerv verletzungsgefährdet ist. Sterkers et al. beschrieben das Bohren einer Fenestra über der Region des ovalen Fensters und die anschließende Platzierung eines Kolbens mit optimalen Ergebnissen.
Zusammenfassend ist das HR CT T-Bone ein wesentliches Hilfsmittel bei Patienten mit beidseitiger Schallleitungsschwerhörigkeit. Ein scheinbar normaler Scan rechtfertigt eine sorgfältige und kritische multiplanare Beurteilung der ossikulären Kontinuität und Fixierung, des Vorhandenseins des ovalen und des runden Fensters, der otosklerotischen Luzenzen und der damit verbundenen Positionierung des 7. Paukennervs. Bei unserem Fall handelt es sich um eine extrem seltene kongenitale Anomalie einer bilateralen ovalen und runden Fensteratresie, die auf dem HR-CT demaskiert wurde. Es gibt nur wenige Behandlungsmöglichkeiten und in der Regel genügt eine Optimierung der Hörgeräte.
Einwilligung
Patient nicht verfügbar für Einwilligung. Alle patientenbezogenen Daten sind anonymisiert.
Interessenkonflikte
Wir legen hiermit offen, dass es keinerlei Interessenkonflikte im Zusammenhang mit diesem Manuskript gibt.