Die Malrotation des Darms ist eine angeborene anatomische Anomalie, die aus einer abnormalen Rotation des Darms resultiert, wenn er während der Embryogenese in die Bauchhöhle zurückkehrt.

Obwohl manche Menschen ihr ganzes Leben lang mit einem malrotierten Darm leben, ohne Symptome zu haben, prädisponiert die Anomalie zu einer Mitteldarmvolvulus und internen Hernien, mit dem Potenzial für lebensbedrohliche Komplikationen.

Epidemiologie

Die Darmmalrotation ist eine angeborene Anomalie, die bei bis zu 1:6000 Lebendgeburten auftritt 5.

Assoziationen

Sie ist häufig (~50%) mit anderen abdominalen Anomalien assoziiert, von denen einige ursächlich und andere lediglich assoziiert sind 5:

• Malformationen des Gastrointestinaltrakts
  • Duodenalatresie, Stenose oder Steg
  • Gastroschisis und Omphalozele: Immer verbunden mit einem Grad der Malrotation
• Fehlbildungen des Gallensystems 11
  • Gallenblasenatresie
  • intra- und extra-.hepatische biliäre Atresie
• Pankreasfehlbildung 11
  • Hypoplasie oder Agenesie des dorsalen Pankreas
• kongenitale Zwerchfellhernie
• Heterotaxie: 70 % der Betroffenen haben eine Malrotation
• choanale Atresie
• Hypospadie 11

Klinische Präsentation

Die klinische Präsentation der Malrotation korreliert oft mit dem Alter des Auftretens 5.

Beim Säugling ist die häufigste Präsentation mit Mitteldarmvolvulus. Patienten mit intestinaler Nonrotation haben eine geringere Inzidenz von Mitteldarmvolvulus als andere Malrotationstypen.

Beim älteren Kind oder sogar Erwachsenen ist die Präsentation häufiger intermittierend mit Episoden von spontan auflösender Duodenalobstruktion. Es wird angenommen, dass dies eher auf eine Abknickung des Duodenums durch Ladd-Bänder als auf einen Volvulus zurückzuführen ist.5. Interne Hernien sind ebenfalls anzutreffen.

Bei einigen Personen ist die Präsentation sehr unspezifisch mit Episoden von abdominalen Schmerzen, Gewichtsverlust, Meläna oder sogar chronischer Pankreatitis 5.

Pathologie

Während der normalen Embryogenese herniert der Darm in die Basis der Nabelschnur und dehnt sich schnell aus. Bei der Rückkehr in die Bauchhöhle erfährt er eine komplexe Drehung um ~270 Grad gegen den Uhrzeigersinn, wodurch die duodenojejunale (DJ) Flexur typischerweise links von der Mittellinie auf Höhe des L1-Wirbelkörpers und das terminale Ileum in der rechten Fossa iliaca lokalisiert werden. Dies führt zu einem breiten Mesenterium, das von der DJ-Flexur schräg nach unten zum Zökum verläuft und eine Rotation um die Arteria mesenterica superior (SMA) 1-6 verhindert.

Bei einer Malrotation ist dies nicht der Fall, so dass das Mesenterium oft eine kurze Wurzel hat und als Pedikel (durch den die SMA und SMV verlaufen) fungieren kann, um den ein Volvulus entstehen kann.

Die Rotation der duodenojejunalen Schleife wurde als um die 5. Schwangerschaftswoche beginnend und um die 8. Die Rotation der Zökokenschlinge erfolgt zu einem späteren Zeitpunkt, etwa um die 10. Schwangerschaftswoche. Dies könnte Formen der partiellen Darmmalrotation erklären.

Die intestinale Nonrotation ist eine Unterform der Malrotation, bei der sich der Dünndarm hauptsächlich im rechten Hemiabdomen und das Zökum im linken Hemiabdomen befindet. Das Risiko eines Volvulus ist bei kompletter Nonrotation viel geringer, da die Patienten die effektive Anatomie derjenigen haben, die sich einer Ladd-Prozedur unterzogen haben.

Radiologische Merkmale

Röntgenaufnahme

Abdominale Röntgenaufnahmen sind bei Fehlen eines Mitteldarmvolvulus weder spezifisch noch sensitiv2. Sie können zeigen:

• Rechtsseitige jejunale Markierungen
• Fehlen von stuhlgefülltem Dickdarm im rechten unteren Quadranten

Ultraschall

Kann eine Inversion in der SMA/SMV-Beziehung mit der SMA auf der rechten und der SMV auf der linken Seite zeigen. Obwohl dies klassischerweise als nützliches Zeichen für den Verdacht oder Ausschluss einer Darmmalrotation befürwortet wurde, kann ein normales SMA/SMV-Verhältnis bei bis zu 29 % der Patienten mit chirurgisch nachgewiesener Malrotation gesehen werden, während ein umgekehrtes Verhältnis bei bis zu 11 % der Patienten zu sehen ist 9.

Ein nützlicheres Zeichen im Ultraschall ist die Darstellung des retro-mesenterialen D3-Segments des Duodenums, wobei das horizontale (D3) Segment des Duodenums in einer Querebene zwischen den oberen Mesenterialgefäßen und der Aorta zu sehen ist 8,10,11.

Obwohl der Nachweis eines retro-mesenterialen Duodenums äußerst sensitiv und spezifisch für den Ausschluss einer Malrotation ist, ist er nicht perfekt und eine solche normale anatomische Beziehung wurde in mindestens einem Fall einer chirurgisch behandelten intestinalen Malrotation mit Mitteldarmvolvulus beschrieben 9. Dieser Fall war wahrscheinlich sekundär zu einer partiellen Darmmalrotation, basierend auf der oben beschriebenen embryologischen Verzögerung zwischen der Rotation der duodenojejunalen Schleife und der cecocolischen Schleife.

CT

Abhängig vom Grad der Malrotation kann das CT zeigen:

• Abwesenheit eines retro-mesenterialen (retro-.peritonealen) D3-Segments des Zwölffingerdarms
• kann wiederum eine abnorme SMA (kleiner und zirkulärer)/SMV-Beziehung zeigen
• Dickdarm überwiegend links und Dünndarm überwiegend rechts

Durchleuchtung

Eine pädiatrische obere gastrointestinale Kontrastmitteluntersuchung ist die Untersuchung der Wahl, wenn die Diagnose vermutet wird. Der Hauptbefund einer Malrotation ist eine abnorme Lage des duodenojejunalen (DJ) Übergangs:

• Frontalansicht
  • DJ-Übergang überschreitet nicht die Mittellinie links vom linkensided vertebral body pedicle
  • DJ junction lies inferior to the duodenal bulb

lateral view

• D2 and D3 segments of the duodenum not located posterior in a retroperitoneal position

Obwohl kein spezifisches Kriterium für eine Malrotation, ist das Jejunum häufig links von der Wirbelsäule lokalisiert.

Historisch wurde auch ein Kontrasteinlauf verwendet, da die Theorie besagt, dass bei einer Malrotation auch der Dickdarm malrotiert sein wird. Leider ist in ~25% (Bereich 20-30%) der Fälle mit Malrotation das Zökum normal gelegen. Umgekehrt ist die Lage des Zökums bei normalen Personen variabel 4. Sehr selten kann das Zökum malrotiert sein und der Dünndarm in normaler Position liegen.

Behandlung und Prognose

Aufgrund des Potenzials für lebensbedrohliche Mitteldarmvolvulus und ischämischen Darm wird eine einmal entdeckte Malrotation chirurgisch korrigiert. Die allgemeinen Prinzipien der Behandlung sind:

• Mobilisierung des Darms einschließlich Aufdrehen eines eventuell vorhandenen Volvulus
• Durchtrennung abnormer Peritonealbänder (Ladd-Bänder)
• Erweiterung der Mesenterialbasis
• Die Fixierung von Duodenum und Zökum am Retroperitoneum (Pexie) wird nicht durchgängig durchgeführt 5-6
• Die prophylaktische Appendektomie wird häufig erwogen, da es im späteren Leben zu einer verzögerten/verpassten Diagnose der Appendizitis kommen kann, weil der Patient nicht weiß, dass er einen linksseitigen Zökum/Appendix hat, der linksseitige Bauchschmerzen verursacht

Es ist zu beachten, dass die normale anatomische Lage Zwölffingerdarm und Dünndarm verbleiben auf der rechten Seite, und Zökum und Kolon befinden sich auf der linken Seite des Abdomens 5-6.

Differenzialdiagnose

Bei der Diagnose einer Malrotation mittels Bariummahlzeit wurde eine Rate von 15 % falsch positiver Ergebnisse berichtet 7. Daher müssen Differentialdiagnosen im Auge behalten werden, einschließlich:

• normales Duodenum: inferior gelegen aufgrund der Magendilatation oder abnormal aufgrund einer Ernährungssonde, Nierenagenesie, Splenomegalie, etc.
• duodenum inversum
• wandering duodenum