Ein Desmoid-Tumor ist eine bestimmte Art von fibrösen Wucherungen, die im Körper auftreten. Diese Tumore beginnen häufig in den Armen, Beinen oder im Rumpf. Ärzte bezeichnen sie oft als Fibromatose vom Desmoid-Typ. Ein anderer Name für einen Desmoid-Tumor ist tiefe Fibromatose.
Desmoide sind mit einer Gruppe von Krebsarten verwandt, die Weichteilsarkome genannt werden. Aber Desmoid-Tumoren sind kein Krebs, weil sie sich nicht auf andere Teile des Körpers ausbreiten. Oft wachsen sie nicht und verursachen keine Symptome, aber einige Desmoide können aggressiv wachsen. Wenn dies geschieht, können diese Tumore Schmerzen oder Schwellungen verursachen.
Einige Desmoide können überwacht werden, benötigen aber keine weitere Behandlung. Andere können aggressiv sein und werden am besten von Ärzten behandelt, die auf die Behandlung von Menschen mit Weichteilsarkomen spezialisiert sind.
Wo findet man Desmoid-Tumore?
Desmoid-Tumore können überall im Körper beginnen. Am häufigsten wachsen sie im Bauchraum sowie an Armen und Beinen.
Was verursacht einen Desmoid-Tumor?
Die meisten Desmoid-Tumoren scheinen mit einer genetischen Mutation im CTNNB1-Gen verbunden zu sein. Desmoide, die mit einer CTNNB1-Mutation assoziiert sind, entwickeln sich oft während oder nach einer Schwangerschaft. Einige sind mit früheren Verletzungen assoziiert. Läsionen, die sich während der Schwangerschaft entwickeln, treten in der Bauchdecke auf und können von selbst wieder verschwinden.
In seltenen Fällen sind Desmoide mit einer genetischen Erkrankung namens familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) verbunden. FAP wird häufig mit Dickdarmkrebs in Verbindung gebracht, kann aber auch bei einer Untergruppe von FAP-Patienten mit Gardner-Syndrom zur Bildung von Desmoid-Tumoren führen. Mindestens 10 Prozent der Menschen mit FAP entwickeln einen Desmoid-Tumor.
Was sind die Anzeichen für einen Desmoid-Tumor?
Das häufigste Anzeichen für einen Desmoid-Tumor ist ein harter Knoten in den Armen, Beinen oder im Bauchraum. In einigen Fällen ist der Knoten schmerzhaft.
Wie wird ein Desmoid-Tumor diagnostiziert?
Ärzte verwenden bildgebende Verfahren, um Desmoid-Tumoren zu erkennen. Ein MRT- oder CT-Scan kann zeigen, wie groß der Tumor ist. Desmoide streuen selten in andere Körperteile, aber sie können an mehreren Stellen wachsen. Eine Biopsie ist erforderlich, um die Diagnose zu sichern.
Desmoide Tumoren sind selten, daher ist es wichtig, dass Sie eine Diagnose von einem Ärzteteam erhalten, das in der Diagnose und Behandlung von desmoiden Tumoren sehr erfahren ist. Spezielle Techniken, die die CTNNB1-Mutation erkennen, helfen den Ärzten, desmoide Tumore von anderen Sarkomarten zu unterscheiden. Dies wiederum kann sich darauf auswirken, welche Behandlungen Ihr Arzt empfiehlt.
Wie wird ein Desmoid-Tumor behandelt?
Die Behandlung eines Desmoid-Tumors hängt von der Größe des Tumors und seiner Lokalisation ab. Während eine Operation zur Entfernung eines Desmoids in der Vergangenheit oft verschrieben wurde, bietet sie nicht für jeden eine Heilung.
Bei Memorial Sloan Kettering verfolgen unsere Ärzte einen durchdachten Ansatz. Wir wägen unsere Empfehlungen für eine Operation mit der Aggressivität des individuellen Tumors jeder Person ab. Manchmal empfehlen wir aktive Überwachung, Kryoablation, Chemotherapie oder andere medikamentöse Therapien zur Behandlung des Tumors. Diese Ansätze können das Risiko von Komplikationen, die sich aus einem Desmoid entwickeln, minimieren.
Wie wird ein Desmoid-Tumor behandelt, der wieder aufgetreten ist?
Desmoid-Tumore können sich nicht auf andere Teile des Körpers ausbreiten. Aus diesem Grund empfehlen die Ärzte von Memorial Sloan Kettering einen konservativen Ansatz bei der Behandlung eines Desmoids, das nach der Erstbehandlung zurückgekehrt ist. Unsere Empfehlungen basieren auf den genetischen Informationen über den Tumor und der Wahrscheinlichkeit, dass er weiter wächst und Probleme verursacht. Manchmal empfehlen wir eine Strahlentherapie oder medikamentöse Therapien für einen Tumor, der nicht chirurgisch entfernt werden kann.
Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass ein Desmoid-Tumor nach der Behandlung wieder auftritt?
Das Risiko für ein Wiederauftreten ist bei jedem Menschen unterschiedlich. Es hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab.
Aufgrund unserer umfangreichen Erfahrung mit Desmoid-Tumoren hat Memorial Sloan Kettering ein Vorhersage-Tool entwickelt, um das Risiko des Wiederauftretens eines Tumors drei, fünf und sieben Jahre nach der Operation besser zu verstehen. Diese Art von Werkzeug wird Nomogramm genannt.
Wir empfehlen dringend, das Nomogramm in Zusammenarbeit mit einem Arzt zu verwenden, der in der Behandlung von desmoiden Tumoren erfahren ist.
Verwenden Sie unser Nomogramm für desmoide Tumore.