NEW YORK – Häufiges Fieber und damit verbundene Symptome können auf eine autoinflammatorische oder Autoimmunerkrankung hindeuten, wie z. B. periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis-Syndrom oder PFAPA, das häufigste periodische Fiebersyndrom im Kindesalter, laut einer Präsentation auf dem 2017 Infectious Diseases in Children Symposium.

Es kann jedoch eine Reihe von Syndromen im Kindesalter auftreten. Eine detaillierte persönliche und familiäre Anamnese könnte andere Ursachen für periodisches Fieber aufdecken.

„Oft haben die Eltern eine Ahnung, wenn die gleichen Symptome immer wieder auftreten“, sagte Kalpana Manthiram, MD, Fellow an den NIH und Adjunct Assistant Professor an der Vanderbilt University, in ihrem Vortrag. „Sie, , kann auch das Gefühl bekommen, wie Sie sehen, diese Kinder mehrmals in der Klinik.“

Nach Manthiram, periodische Fieber sind eine Art von rezidivierenden Fieber, in dem jede episode hat eine stereotype Symptom-Komplex. Sobald das Fieber abklingt, durchlaufen die Patienten Intervalle, in denen keine Symptome auftreten.

Bei der Diagnose eines Syndroms, das periodisches Fieber verursachen kann, ist es laut Manthiram wichtig, eine gründliche Anamnese zu erheben, indem man spezifische Fragen zum Fieber stellt, einschließlich der Frage, ob alle Episoden die gleiche Präsentation haben, ob es asymptomatische Perioden gibt und wie das Fiebermuster des Kindes ist. Die Regelmäßigkeit des Fiebers und die erlebten Intervalle sind entscheidend für die Diagnose.

„Wir verwenden häufig Fiebertagebücher und Fieberfragebögen“, sagte Manthiram. „Es kommt oft vor, dass die Leute sich nicht an alle notwendigen Informationen für die Diagnose erinnern, wenn sie in die Klinik kommen. In unserer Klinik geben wir den Patienten die Tagebücher und Fragebögen vor dem Besuch, damit sie Zeit haben, darüber nachzudenken.“

Zusätzlich schlägt Manthiram eine Untersuchung während eines Fieberschubs vor, um die Begleitsymptome zu beurteilen, das Alter des Ausbruchs und eine familiäre Vorgeschichte mit wiederkehrenden Fiebern zu kennen.

In vielen Fällen kann ein autoinflammatorisches oder Autoimmun-Syndrom für periodisches Fieber verantwortlich sein, einschließlich des familiären Mittelmeerfiebers (FMF) oder des TNF-Rezeptor-assoziierten periodischen Syndroms (TRAPS).

„Autoinflammatorisch ist ein neuerer Begriff, der vor etwa 20 Jahren geprägt wurde, und er wurde verwendet, um Menschen zu beschreiben, die Syndrome einer abnormen, angeborenen Immunaktivierung haben“, sagte Manthiram. „Das angeborene Immunsystem ist primitiver und die erste Linie der Verteidigung. Es ist viel unspezifischer als das adaptive Immunsystem.“

Zu den am häufigsten identifizierten monogenen Fiebersyndromen gehören laut Manthiram FMF, TRAPS, Hyper-IgD-Syndrom und Cryopyrin-assoziierte Syndrome; die am häufigsten auftretende Erkrankung in der Pädiatrie ist jedoch PFAPA. Die Ätiologie dieser Erkrankung ist unbekannt, aber ihre Tendenz, innerhalb von Familien gehäuft aufzutreten, deutet auf eine mögliche genetische Prädisposition hin, da fast 25 % ein Familienmitglied mit einer verwandten Erkrankung haben.

„Wenn man nachfragt, findet man oft Patienten, die einen Elternteil oder ein Geschwisterkind mit rezidivierenden Mandelentzündungen, rezidivierenden Streptokokken, rezidivierenden aphthösen Geschwüren oder einer Tonsillektomie haben“, so Manthiram.

Zu den Symptomen von PFAPA gehören regelmäßig auftretendes Fieber von mehr als 38,3 °C in einem frühen Alter und konstitutionelle Symptome in Abwesenheit einer Infektion der oberen Atemwege mit mindestens einem der drei Symptome: aphthöse Stomatitis, Halsentzündung oder Pharyngitis. Es wurden auch andere Symptome und Anzeichen berichtet, darunter Kopfschmerzen (65 %), Bauchschmerzen (45 %) und Übelkeit (52 %). Es wurde jedoch auch von Fällen berichtet, die im Erwachsenenalter auftreten, und die Patienten können Episoden überspringen oder Perioden der Remission haben.

Für die Diagnose von PFAPA ist es wichtig, dass zyklische Neutropenie und andere intermittierende Fieber-Syndrome ausgeschlossen werden. Ist die Diagnose gestellt, stehen mehrere Optionen zur Behandlung und vorbeugenden Therapie zur Verfügung. Kortikosteroide werden häufig zur episodischen Behandlung von PFAPA eingesetzt, aber laut Manthiram ist es wichtig zu beachten, dass bei vielen Patienten häufigere Episoden auftreten können, wenn Kortikosteroide eingesetzt werden. Zur Vorbeugung von Episoden können Cimetidin oder Colchicin eingesetzt werden. Eine dauerhafte Lösung kann in der chirurgischen Therapie gefunden werden, die eine Tonsillektomie einschließt.

Genetische Tests können in einer Vielzahl von Fällen gerechtfertigt sein. Manthiram schlug vor, eine weitere Untersuchung durch Tests in Betracht zu ziehen, wenn Patienten einen Beginn des periodischen Fiebers in einem frühen oder späten Alter erleben; wenn die Symptome eines monogenen periodischen Fiebersyndroms Hautausschlag, Arthritis, Konjunktivitis, periorbitale Schwellungen, ausgeprägtes Erbrechen, Durchfall und Brustschmerzen umfassen; wenn sie einen ethnischen Hintergrund mit einer kompatiblen klinischen Geschichte haben; und wenn ihre Episode nicht mit Kortikosteroiden gelöst wurde.

Außerdem empfahl sie Gentests, wenn die Episoden zeitlich unregelmäßig auftreten und wenn die Episoden kurz oder lang andauern.

„Es gibt keine klaren Kriterien dafür, wann man das tun sollte. Es basiert auf unseren Erfahrungen und dem Sehen von Patienten mit diesen Syndromen“, sagte Manthiram. „Es gibt genetische Tests in kommerziellen Labors. An den NIH, wo wir eine Klinik für rezidivierende Fieber haben, scheinen viele Patienten nicht die diagnostischen Kriterien für PFAPA zu erfüllen und haben einen negativen Gentest für diese Syndrome. Wir wissen nicht wirklich, was sie haben, ob es eine polygene Krankheit ist oder ob wir einfach noch nicht wissen, welche Gene an ihrem periodischen Fieber beteiligt sind.“ -von Katherine Bortz

Referenz:

Manthiram K. Häufiges Fieber: Wann sollte man sich Sorgen um ein periodisches Fiebersyndrom machen. Präsentiert am: 2017 Infectious Diseases in Children Symposium. Nov. 18-19; New York.

Disclosures: Manthiram meldet keine relevanten finanziellen Offenlegungen. Off-Label-Anwendungen von Cimetidin, Colchicin und Anakinra wurden in der Präsentation diskutiert.

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