Was ist Vaskulitis?

Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße (einschließlich der Venen, Arterien und Kapillaren), die das Blut durch den Körper transportieren. Vaskulitis kann Blutgefäße jeder Art, Größe oder Lage betreffen. Die Entzündung kann dazu führen, dass die Wände der Blutgefäße schwächer werden, sich dehnen, verdicken und Schwellungen oder Vernarbungen entwickeln, die das Gefäß verengen und den normalen Blutfluss verlangsamen oder ganz stoppen können. Dieser verminderte Blutfluss kann Organe und Gewebe dauerhaft schädigen, einschließlich des Gehirns, des Rückenmarks (das zentrale Nervensystem oder ZNS) und des peripheren Nervensystems (PNS, das Informationen vom Gehirn und dem zentralen Nervensystem an andere Teile des Körpers weiterleitet). In einigen Fällen kann das geschwächte Gefäß platzen und Blutungen in das umliegende Gewebe verursachen. Im Gehirn kann die Entzündung zu Kopfschmerzen und schlaganfallähnlichen Symptomen oder sogar zum Tod führen.

Vaskulitis (auch Angiitis genannt) kann jeden betreffen, obwohl einige Arten häufiger bei Menschen auftreten, die Autoimmunerkrankungen (Störungen, die auftreten, wenn das Immunsystem gesunde Körperzellen angreift) wie Lupus und rheumatoide Arthritis oder Infektionskrankheiten wie Hepatitis B oder C haben. Einige Formen der Vaskulitis betreffen ein bestimmtes Organ, während andere viele Organe gleichzeitig betreffen können. Eine Vaskulitis, die nur das Gehirn und das Rückenmark betrifft und nicht die Folge einer anderen systemischen Erkrankung ist, wird als primäre Angiitis des zentralen Nervensystems bezeichnet. In einigen Fällen kann sich die Vaskulitis ohne Behandlung bessern, während sie in anderen Fällen Medikamente erfordert.

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Was verursacht Vaskulitis?

Vaskulitis tritt auf, wenn das Immunsystem fälschlicherweise Blutgefäße im Körper angreift. In den meisten Fällen ist die Ursache für den Angriff nicht bekannt. In anderen Fällen können eine laufende oder kürzlich erfolgte Infektion, eine andere Erkrankung des Immunsystems, eine allergische Reaktion auf Medikamente oder Gifte und bestimmte Blutkrebsarten (wie Lymphome und Leukämie) eine Reaktion des Immunsystems auslösen und die schädliche Entzündung verursachen.

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Wie wirkt sich Vaskulitis auf das Nervensystem aus?

Vaskulitis kann Probleme im zentralen und peripheren Nervensystem verursachen, wo sie die Blutgefäße betrifft, die das Gehirn, das Rückenmark und die peripheren Nerven versorgen. Zu den Komplikationen des Nervensystems durch Vaskulitis gehören:

• Kopfschmerzen, insbesondere Kopfschmerzen, die nicht weggehen
• Zerebrale Aneurysmen (eine Schwachstelle an einem Blutgefäß im Gehirn, die sich aufbläht) können platzen und Blut in das umliegende Gewebe spritzen (sogenannter hämorrhagischer Schlaganfall)
• Blut im entzündeten Blutgefäß kann gerinnen (Thrombose), Dadurch wird der Blutfluss blockiert und ein ischämischer Schlaganfall verursacht
• Verwirrtheit oder Vergesslichkeit bis hin zur Demenz
• Abnormale Empfindungen oder ein Verlust von Empfindungen
• Muskelschwäche und Lähmungen, meist in den Armen und Beinen
• Schmerzen
• Schwellungen des Gehirns
• Sehstörungen
• Krämpfe und Zuckungen
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen.

Zu den Symptomen einer Vaskulitis gehören in der Regel Fieber, ein krankes Gefühl, Gewichtsverlust, ungewöhnliche Ausschläge oder Hautverfärbungen und Schäden an praktisch jedem Organsystem.

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Wie werden diese Syndrome im Nervensystem diagnostiziert?

Die Diagnose einer Vaskulitis kann schwierig sein, da einige Krankheiten ähnliche Symptome einer Vaskulitis aufweisen. Besonders schwierig ist die Abgrenzung zu nicht-entzündlichen Ursachen der Vasokonstriktion (Abnahme des Durchmessers eines Blutgefäßes aufgrund einer Muskelkontraktion in der Gefäßwand). Die Diagnose einer ZNS- oder PNS-Vaskulitis-Erkrankung hängt von der Anzahl der betroffenen Blutgefäße, ihrer Größe und ihrer Lage sowie von der Art der anderen beteiligten Organe ab. Ein Arzt, der eine ZNS- oder PNS-Vaskulitis vermutet, wird die Krankengeschichte der Person überprüfen, eine körperliche Untersuchung durchführen, um Anzeichen und Symptome zu bestätigen, und diagnostische Tests und Verfahren anordnen, einschließlich:

• Blut- und Urintests, um nach Anzeichen einer Entzündung zu suchen (wie abnormale Werte bestimmter Proteine, Antikörper und Blutzellen)
• Analyse der Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt (Liquor), um nach Infektionen und Entzündungszeichen zu suchen
• Biopsie von Gehirn- oder Nervengewebe (Entnahme eines kleinen Gewebestücks, das unter dem Mikroskop untersucht wird)
• Diagnostische Bildgebung mittels Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT), die zwei- und dreidimensionale Bilder des Gehirns, Nerven und anderen Organen und Geweben. Scans werden vor und nach der Injektion eines Kontrastmittels durchgeführt, um festzustellen, ob das Kontrastmittel aus den geschwächten Gefäßen austritt.
• Angiogramm (Röntgenbildgebung mit einem speziellen Farbstoff, der in die Blutbahn abgegeben wird), um den Grad der Verengung der Blutgefäße im Gehirn, Kopf oder Hals festzustellen
• Ultraschall, um hochauflösende Bilder der Blutgefäßwände zu erzeugen und die Blutflussgeschwindigkeit zu messen.

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Wie wird Vaskulitis behandelt?

Die Behandlung von Vaskulitis hängt typischerweise von dem/den betroffenen Organ(en) ab und beinhaltet Medikamente, die darauf abzielen, die abnorme Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken und die Entzündung zu reduzieren. Die Dauer der Behandlung hängt von der Art der Vaskulitis ab, in der Regel ist jedoch eine Langzeitbehandlung erforderlich. Zu den Medikamenten, die zur Behandlung von Vaskulitis eingesetzt werden, gehören:

• Glukokortikoid-Medikamente („Steroide“) wie Prednison. Diese Medikamente, die oft die primäre Behandlung der Vaskulitis sind, wirken entzündungshemmend und sind im Allgemeinen schnell wirksam. Sie können in Kombination mit anderen immunsuppressiven Medikamenten gegeben werden.
• Immunsuppressiva oder zytotoxische Medikamente. Zu diesen Medikamenten gehören Methotrexat, Azathioprin und Cyclophosphamid. Diese Mittel stoppen oder vermindern die Funktion von Zellen des Immunsystems.
• Rituximab, eine Art von Medikament, das als „monoklonaler Antikörper“ bezeichnet wird, wirkt, indem es sich an bestimmte abnormal funktionierende Immunzellen (B-Zellen) anheftet und sie abtötet. Es hat sich nicht nur beim Stoppen der Entzündung als wirksam erwiesen, sondern auch bei der Erhaltungstherapie, um ein Aufflackern zu verhindern.

Aneurysmen, die mit Vaskulitis einhergehen, müssen möglicherweise chirurgisch behandelt werden, was Verfahren beinhaltet, die den Blutfluss zu einem Aneurysma blockieren.

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Was sind einige der Vaskulitis-Syndrome des Nervensystems?

Ein Vaskulitis-Syndrom kann plötzlich beginnen oder sich im Laufe der Zeit entwickeln. Zu den Symptomen gehören:

• Kopfschmerzen, besonders Kopfschmerzen, die nicht weggehen
• Fieber
• Malaise (Unwohlsein)
• schneller Gewichtsverlust
• Verwirrung oder Vergesslichkeit bis hin zur Demenz
• Schmerzen und Schmerzen in den Gelenken und Muskeln
• Schmerzen beim Kauen oder Schlucken
• Lähmungen oder Taubheit, meist in den Armen oder Beinen
• Sehstörungen, wie Doppeltsehen, verschwommenes Sehen oder Blindheit
• Krampfanfälle, Konvulsionen
• Schlaganfall oder transitorische ischämische Attacke (TIA, manchmal auch „Mini-Schlaganfall“ genannt)
• ungewöhnliche Hautausschläge oder Hautverfärbungen
• Probleme mit den Nieren oder anderen Organen

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Wie werden einige dieser Syndrome genannt und wie werden sie behandelt?

Es gibt viele Formen von Vaskulitis, die das Gehirn, das Rückenmark und die Nerven betreffen können, darunter:

Riesenzellarteriitis (auch temporale Arteriitis oder kraniale Arteriitis genannt)

Die Riesenzellarteriitis ist eine Form der Vaskulitis, die die Aorta und ihre primären Äste betrifft. Häufig sind die Schläfenarterie (die sich auf beiden Seiten des Kopfes befindet und über die Schläfe verläuft) und die Augenarterie, die die Augen versorgt, betroffen. Eine Biopsie der Schläfenarterie wird oft durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Die Riesenzellarteriitis tritt typischerweise bei Menschen im Alter von 50 Jahren und älter auf. Symptome der Riesenzellarteriitis sind:

• Neue, starke Kopfschmerzen
• Sehprobleme, einschließlich verschwommenes oder doppeltes Sehen oder plötzlicher Sehverlust
• Schmerzen im Kiefer oder in der Zunge beim Kauen oder Schlucken
• Empfindlichkeit in den Schläfenarterien oder der Kopfhaut.

Fieber, Gewichtsverlust und Nacken- oder Muskelschmerzen können auftreten, meist in der frühen Phase der Erkrankung. Betroffene können auch Gelenkschmerzen, Müdigkeit und Beschwerden in der Nacken-/Schulter-/Hüftregion haben, die als Polymyalgia rheumatica bezeichnet werden. Der Verlust des Sehvermögens ist eine gefürchtete Komplikation der Riesenzellarteriitis. Unbehandelt kann die temporale Arteriitis zu Schlaganfällen und sogar zum Tod führen. Obwohl traditionell angenommen wurde, dass die Riesenzellarteriitis die Arterien im Kopf- und Halsbereich betrifft, können viele Menschen mit Riesenzellarteriitis eine Entzündung in den großen Arterien im Brust-, Bauch- und Beckenbereich haben.

Primäre Angiitis des ZNS (oder granulomatöse Angiitis)

Die Symptome dieser seltenen Erkrankung entwickeln sich typischerweise langsam und umfassen Kopfschmerzen, Demenz, Verhaltensänderungen, Schmerzen, sensorische Anomalien und Tremor. Schlaganfall, transitorische ischämische Attacke, multiple Mini-Schlaganfälle und Krampfanfälle können auftreten. Die endgültige Diagnose kann eine Hirnbiopsie erfordern. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, erreicht aber ihren Höhepunkt im Alter von etwa 50 Jahren und tritt am häufigsten bei Männern auf. Sie verläuft unbehandelt tödlich.

Takayasu-Arteriitis

Diese Krankheit betrifft große Arterien wie die Aorta, die das Blut zu den Armen, Beinen und dem Kopf bringt. Die Takayasu-Arteriitis tritt meist zuerst bei Frauen unter 40 Jahren auf. Die Hauptsymptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Kältegefühl oder Taubheit in den Gliedmaßen, Probleme mit dem Gedächtnis und dem Denken sowie Sehstörungen. Es kann auch zu Schlaganfällen, Herzinfarkten und Schäden am Darm führen. Die Erkrankung kann zu teilweiser bis vollständiger Behinderung führen und unbehandelt tödlich sein. Bildgebende Untersuchungen zur Beurteilung der Arterien auf Anzeichen von Verengungen, Verstopfungen oder Schwellungen sind oft erforderlich, um die Diagnose zu stellen und die Krankheitsaktivität im Laufe der Zeit zu überwachen. Polyarteriitis nodosa

Der Ausbruch dieser seltenen Erkrankung kann in jedem Alter erfolgen, tritt aber am häufigsten im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Symptome können die vieler anderer Krankheiten nachahmen, aber die häufigsten anfänglichen Beschwerden sind Fieber, Bauchschmerzen, Taubheitsgefühl oder Schmerzen in den Beinen und Gliedmaßen, Muskelschmerzen, Schwäche, abnorme Empfindungen und unerklärlicher Gewichtsverlust. Mit dem Fortschreiten der Krankheit können die Nieren versagen und es kann sich rasch ein hoher Blutdruck entwickeln. Schäden am PNS mit Neuropathie sind häufiger als Schäden am ZNS, aber wenn die Krankheit das ZNS betrifft, können Schäden am Gehirn- und Rückenmarkgewebe auftreten. In einigen Fällen kann die Krankheit nach einigen Jahren wieder auftreten. Unbehandelt verläuft die Erkrankung oft tödlich und endet mit dem Versagen lebenswichtiger Organe.

Mangel an Adenosin-Desaminase 2 (DADA2)

DADA2 ist eine seltene, genetische Form der Vaskulitis, die durch eine Mutation im CECR1-Gen verursacht wird. Obwohl die meisten Formen der Vaskulitis typischerweise nicht in einer Familie verlaufen, kann DADA2 bei mehr als einem Familienmitglied auftreten. Die Symptome von DADA2 überschneiden sich mit den Symptomen der Polyarteriitis nodosa, einschließlich Fieber, Hautknötchen, einem spitzenartigen Ausschlag an Rumpf und Gliedmaßen (Livedo reticularis) und Gelenkschmerzen. Die meisten Personen mit DADA2 erleiden Schlaganfälle im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit. DADA2 wurde von Forschern der NIH entdeckt und 2014 erstmals in der medizinischen Literatur beschrieben.

Außerdem können andere Formen von Vaskulitis neurologische Komplikationen verursachen. Zu diesen Erkrankungen gehört die Kawasaki-Krankheit, eine seltene Form der Vaskulitis, die bei Kindern zu Schlaganfällen oder Hirnschäden führen kann. Sie betrifft hauptsächlich Kinder im Alter von 5 Jahren oder jünger. Die Entzündung der Blutgefäßwände in den Herzkranzgefäßen kann Aneurysmen verursachen. Zu den Symptomen gehören hohes Fieber, das mindestens fünf Tage anhält, geschwollene Hände und Füße, rote Augen und Lippen sowie geschwollene Lymphknoten. Die meisten Kinder können sich bei frühzeitiger Behandlung vollständig erholen. Zu den anderen systemischen Vaskulitis-Syndromen, die das Nervensystem betreffen können, gehören die Wegenersche Granulomatose, die mikroskopische Polyangiitis, das Churg-Strauss-Syndrom, die Kryoglobulinämie, der systemische Lupus erythematodes, die Behcet-Krankheit, das Sjögren-Syndrom und die rheumatoide Arthritis. Entzündungen der Blutgefäße, die das Nervensystem versorgen, können durch Infektionen wie Endokarditis (Infektion der Herzklappen), Herpes zoster oder Windpocken im Obergesicht, Mykoplasmen und Tuberkulose auftreten.

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Welche Forschung wird betrieben, um diese Syndrome besser zu verstehen?

Die Aufgabe des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) ist es, grundlegende Erkenntnisse über das Gehirn und das Nervensystem zu erlangen und dieses Wissen zu nutzen, um die Belastung durch neurologische Erkrankungen zu verringern. Das NINDS ist eine Komponente der National Institutes of Health (NIH), der führenden biomedizinischen Forschungsorganisation der Welt.

Einige vom NINDS finanzierte Forscher untersuchen die Schädigung der Blutgefäße und den zerebralen Blutfluss im Zusammenhang mit dem Schlaganfall. Ein besseres Verständnis der Mechanismen, die an der Verletzung und Reparatur von Blutgefäßen im Gehirn beteiligt sind, kann zu Verbesserungen bei der Behandlung und Vorbeugung anderer Gefäßerkrankungen führen.

Das Vasculitis Translational Research Program am National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) widmet sich der klinischen und translationalen Forschung bei allen Arten von Vaskulitis. Teilnehmen können Personen ab 5 Jahren, die an Vaskulitis erkrankt sind oder bei denen eine solche vermutet wird. Ziel des Programms ist es, Menschen mit Vaskulitis über einen längeren Zeitraum zu verfolgen, um zu sehen, wie die Krankheit sie beeinflusst, und neue Aspekte der Vaskulitis zu entdecken, die Ärzten helfen, zu lernen, wie sie Menschen mit Vaskulitis besser versorgen können. Die Forscher in diesem Programm arbeiten mit Forschern am NINDS und mit dem Vasculitis Clinical Research Consortium zusammen. Für weitere Informationen siehe: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02257866.

Die NIH unterstützen das Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC, www.rarediseasesnetwork.org/vcrc/), ein Netzwerk aus akademischen medizinischen Zentren, Patientenunterstützungsorganisationen und klinischen Forschungsressourcen, das sich der Durchführung klinischer Forschung und der Verbesserung der Versorgung von Menschen mit verschiedenen Vaskulitis-Erkrankungen widmet, darunter Polyarteritis nodosa, Takayasu-Arteriitis und Riesenzellarteriitis. Derzeit nehmen 15 medizinische Zentren in den Vereinigten Staaten, Kanada und der Türkei an dem Konsortium teil. Die Internetseite des Konsortiums informiert über Möglichkeiten der klinischen Forschung und klinischer Studien und hilft Einzelpersonen, sich mit Experten und Selbsthilfegruppen in Verbindung zu setzen.

Andere NIH-Institute, die die Forschung über Vaskulitis unterstützen, sind das National Heart, Lung, and Blood Institute und das National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Weitere Informationen über von den NIH geförderte Forschung zu Vaskulitis und anderen Erkrankungen finden Sie über NIH RePORTER (http://projectreporter.nih.gov), eine durchsuchbare Datenbank mit aktuellen und vergangenen Forschungsprojekten, die von den NIH und anderen Bundesbehörden unterstützt werden. RePORTER enthält auch Links zu Publikationen und Ressourcen aus diesen Projekten.

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Wo kann ich mehr Informationen bekommen?

Für weitere Informationen über neurologische Erkrankungen oder Forschungsprogramme, die vom National Institute of Neurological Disorders and Stroke finanziert werden, kontaktieren Sie das Brain Resources and Information Network (BRAIN) des Instituts unter:

BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Informationen sind auch bei den folgenden Organisationen erhältlich:

American Autoimmune Related Diseases Association
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021-2227
[email protected]
Tel: 586-776-3900; 800-598-4668
Fax: 586-776-3903

National Eye Institute (NEI)
National Institutes of Health, DHHS
31 Center Drive, Rm. 6A32 MSC 2510
Bethesda, MD 20892-2510
[email protected]
Tel: 301-496-5248

National Organization for Rare Disorders (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
[email protected]
Tel: 203-744-0100; Voice Mail: 800-999-NORD (6673)
Fax: 203-798-2291

National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI) Health Information Center
National Institutes of Health, DHHS
P.O. Box 30105
Bethesda, MD 20824-0105
301-592-8573

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information Clearinghouse
National Institutes of Health, DHHS
1 AMS Circle
Bethesda, MD 20892-3675
877-226-4267

„Vasculitis Syndromes of the Central and Peripheral Nervous Systems Fact Sheet“, NINDS, Erscheinungsdatum September 2017.

NIH Publication No. 17-NS-5596

Faktenblatt zu Gefäßerkrankungen, verfügbar in mehreren Sprachen über MedlinePlus

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Erstellt von:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

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Alle vom NINDS erstellten Informationen sind öffentlich zugänglich und dürfen frei kopiert werden. Die Nennung des NINDS oder der NIH ist erwünscht.