Das familiäre isolierte Hypophysenadenom (FIPA) ist eine vererbte Erkrankung, die durch die Entwicklung eines nicht krebsartigen Tumors in der Hypophyse (Hypophysenadenom genannt) gekennzeichnet ist. Die Hypophyse, die sich an der Basis des Gehirns befindet, produziert Hormone, die viele wichtige Körperfunktionen steuern.

Tumore, die sich in der Hypophyse bilden, können übermäßige Mengen eines oder mehrerer Hormone freisetzen, obwohl einige Tumore keine Hormone produzieren (nicht funktionierende Hypophysenadenome). Diejenigen, die dies tun, unterscheiden sich typischerweise durch die besonderen Hormone, die sie produzieren. Prolaktinome sind die häufigsten Tumore bei FIPA. Diese Tumore setzen Prolaktin frei, ein Hormon, das bei Frauen die Produktion von Muttermilch anregt. Sowohl Frauen als auch Männer können Prolaktinome entwickeln, obwohl sie bei Frauen häufiger vorkommen. Bei Frauen können diese Tumore zu Veränderungen des Menstruationszyklus oder zu Schwierigkeiten bei der Entstehung einer Schwangerschaft führen. Einige betroffene Frauen können Muttermilch produzieren, auch wenn sie nicht schwanger sind oder stillen. Bei Männern können Prolaktinome zu Erektionsstörungen oder vermindertem Interesse am Sex führen. In seltenen Fällen produzieren betroffene Männer Muttermilch. Große Prolaktinome können auf nahegelegenes Gewebe drücken, wie z. B. auf die Nerven, die Informationen von den Augen zum Gehirn leiten (die Sehnerven), was zu Sehstörungen führen kann.

Eine andere Art von Tumor, das Somatotropinom, ist bei FIPA ebenfalls häufig. Diese Tumore setzen Wachstumshormon (auch Somatotropin genannt) frei, das das Wachstum des Körpers fördert. Somatotropinome bei Kindern oder Jugendlichen können zu einer erhöhten Körpergröße (Gigantismus) führen, da die langen Knochen der Arme und Beine noch im Wachstum sind. Bei Erwachsenen hat das Wachstum der langen Knochen aufgehört, aber die Tumore können ein Überwachstum der Hände, Füße und des Gesichts (Akromegalie) sowie anderer Gewebe verursachen.

Zu den weniger häufigen Tumorarten bei FIPA gehören Somatolaktotropinome, nicht funktionierende Hypophysenadenome, Adrenocorticotropin-Hormon-sezernierende Tumore (die einen Zustand verursachen, der als Cushing-Krankheit bekannt ist), Thyrotropinome und Gonadotropinome. In einer Familie mit der Erkrankung können die betroffenen Mitglieder den gleichen Tumortyp (homogene FIPA) oder verschiedene Typen (heterogene FIPA) entwickeln.

Bei der FIPA treten Hypophysentumore meist in einem jüngeren Alter auf als sporadische Hypophysenadenome, die nicht vererbt werden. Im Allgemeinen sind FIPA-Tumore auch größer als sporadische Hypophysentumore. Oft haben Menschen mit FIPA Makroadenome, das sind Tumore, die größer als 10 Millimeter sind.

Familiäre Hypophysenadenome können als eines von vielen Merkmalen bei anderen Erbkrankheiten wie der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 und dem Carney-Komplex auftreten; bei FIPA werden die Hypophysenadenome jedoch als isoliert beschrieben, da nur die Hypophyse betroffen ist.