Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine Gruppe verwandter Erkrankungen, die durch die fortschreitende Degeneration der Schläfen- und Frontallappen des Gehirns entstehen. Diese Bereiche des Gehirns spielen eine wichtige Rolle bei der Entscheidungsfindung, Verhaltenskontrolle, Emotion und Sprache.
Was verursacht FTD?
Die klinischen Symptome der FTD werden durch die Degeneration in den Teilen des Gehirns verursacht, die die Entscheidungsfindung, das Verhalten, die Emotion und die Sprache kontrollieren (typischerweise die frontalen, temporalen und insulären Regionen).
Wie hängt das Alter mit FTD zusammen?
Bei Menschen unter 60 Jahren ist FTD die häufigste Ursache für Demenz und betrifft so viele Menschen wie die Alzheimer-Krankheit in der Altersgruppe von 45 bis 64 Jahren.
Was passiert bei FTD?
Es gibt verschiedene Formen von FTD, die zu leicht unterschiedlichen Verhaltens-, Sprach- und/oder motorischen Symptomen führen. Aufgrund der Symptome werden Menschen mit FTD oft mit der Alzheimer-Krankheit, psychiatrischen Problemen (wie Depressionen, manischen Depressionen, Zwangserkrankungen oder Schizophrenie), vaskulärer Demenz oder der Parkinson-Krankheit fehldiagnostiziert.
Formen der Frontotemporalen Demenz
Basierend auf den unterschiedlichen Mustern der Anzeichen und Symptome wurden drei verschiedene klinische Syndrome unter der Kategorie „Frontotemporale Demenz“ (FTD) zusammengefasst:
- Behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD)
- Semantic variant primary progressive aphasia (svPPA)
- Nichtfluent/agrammatic variant primary progressive aphasia (nfvPPA)
Es gibt eine dritte Form der primär progredienten Aphasie (PPA), die logopenische Variante der primär progredienten Aphasie (lvPPA). Bei der Autopsie wird bei Patienten mit lvPPA häufig die Alzheimer-Krankheit festgestellt, nicht die frontotemporale Lobärdegeneration (FTLD), die pathologische Beschreibung der FTD.
Eine kleine Anzahl von Menschen, die von FTD betroffen sind, entwickeln auch eine Motoneuronenkrankheit (FTD/MND), (manchmal auch FTD mit amyotropher Lateralsklerose oder FTD/ALS genannt).
Das kortikobasale Syndrom (CBS), auch kortikobasale Degeneration (CBD) genannt, und die progressive supranukleäre Lähmung (PSP) sind zwei verwandte Krankheiten, die nicht als FTD klassifiziert werden, aber oft Symptome mit FTD teilen.
Menschen mit FTD kommen typischerweise zuerst in die Arztpraxis wegen:
- Schrittweise und stetige Veränderungen im Verhalten
Die frühesten Veränderungen umfassen typischerweise eine Missachtung sozialer Konventionen, Impulsivität, Apathie, Verlust von Sympathie oder Empathie, sich wiederholende oder zwanghafte Bewegungen, Veränderungen in der Ernährung und schlechte Einsicht, Planung und Einschätzung. - Allmähliche und stetige Sprachstörungen
Die Mehrheit der Menschen mit einer der Sprachvarianten hat Probleme, sich auszudrücken, während ihr Gedächtnis relativ intakt bleibt. Es entwickeln sich Schwierigkeiten beim Lesen und Schreiben. - Allmähliche und stetige Schwäche oder Verlangsamung der Bewegung
Menschen mit FTD beschreiben oft eine allgemeine Schwächung ihrer Muskeln oder eine Verlangsamung ihrer Bewegungen. Sie können sich unkoordiniert fühlen oder so, als würden sie durch Wasser laufen – schwerer zu bewegen und langsamer gehend. Sie können auch Muskelkrämpfe haben. Bei einer neurologischen Untersuchung kann der Arzt auch eine Verlangsamung bestimmter Augenbewegungen, Veränderungen der typischen Reflexe und Muskelsteifheit oder Langsamkeit feststellen.
Am UCSF Memory and Aging Center haben wir eine kleine Gruppe von FTD-Patienten gefunden, die neue kreative Fähigkeiten in Musik und Kunst entwickeln, während ihre Sprachfähigkeiten abnehmen.
Während jede Art von FTD unterschiedliche Symptome hervorruft, führen alle Formen zu einer stetigen Abnahme der Denk- und Funktionsfähigkeit, so dass die Betroffenen schließlich auf Pflegekräfte angewiesen sind, um den Tag zu überstehen. Das Tempo der Symptome und die Dauer der Krankheit können von Person zu Person dramatisch variieren.
Gibt es Medikamente zur Behandlung von FTD?
Leider gibt es noch keine Möglichkeit, die durch FTD verursachten Schäden zu verhindern oder rückgängig zu machen, aber Medikamente und Änderungen der Lebensweise können helfen, die Symptome zu lindern. Außerdem suchen Forscher aktiv nach neuen Behandlungsmöglichkeiten und führen klinische Studien durch, um vielversprechende neue Medikamente zu testen.