Professor Alan Salama
Professor für Nephrologie und Honorararzt für Nephrologie
Royal Free Hospital London
Juni 2016

Was ist Henoch-Schönlein Purpura?

Die Henoch-Schönlein Purpura (HSP) ist eine systemische Vaskulitis, die Haut, Gelenke, Darm und Nieren betreffen kann. Sie ist auch als IgA-Vaskulitis (IgAV) bekannt.

IgA ist eine Form von Antikörpern, die wir alle bilden, um die Auskleidung der Atemwege, des Rachens und des Darms zu schützen. Deshalb folgen HSP- oder IgAV-Schübe oft auf Infektionen im Rachen, den Mandeln oder Gastroenteritis-Schübe. Wenn IgA in den kleineren Blutgefäßen stecken bleibt, verursacht es eine Entzündung (Vaskulitis) und dies wird als IgAV bezeichnet. Manchmal bleibt IgA in den kleinen Gefäßen in der Niere stecken und wird als Henoch-Schönlein-Nephritis oder vaskulitische IgA-Nephropathie bezeichnet, die durch Blut im Urin gekennzeichnet ist, das sichtbar sein kann (Koka-Cola-Urin genannt) oder nur bei der Untersuchung in der Klinik gefunden wird. Es gibt auch Eiweiß im Urin, das ein wichtiger Risikofaktor dafür ist, wie es den Nieren längerfristig geht.

Wer ist betroffen?

HSP betrifft häufig Kinder, kann aber Erwachsene jeden Alters betreffen. Sie folgt oft auf eine Infektion, bei jüngeren Patienten häufig eine Mandelentzündung, eine Hals- oder Brustinfektion oder eine Gastroenteritis. Sie betrifft beide Geschlechter gleichermaßen. Die Hälfte der betroffenen Kinder ist unter fünf Jahre alt. Bei älteren Kindern und Erwachsenen ist die Nierenbeteiligung eher schwerwiegend. Bei Erwachsenen bedeuten Verzögerungen bei der Diagnosestellung, dass viele eine fortgeschrittenere Nierenerkrankung haben, wenn die Diagnose schließlich gestellt wird.

Gelegentlich wird HSP auch als Morbus Berger bezeichnet, was aber nicht mit dem Morbus Buerger verwechselt werden sollte, der eine andere Art von Vaskulitis ist

Was ist die Ätiologie (Ursache)?

Die Ursache von HSP ist noch nicht bekannt. Bei der IgA-Nephropathie (die nur die Nieren betrifft) gibt es jedoch Unterschiede in der Zusammensetzung der IgA-Antikörper, die dazu führen, dass sie sich in der Niere festsetzen. Es wird vermutet, dass ähnliche Anomalien der HSP zugrunde liegen könnten. Infektionen sind oft ein Auslöser für Schübe von HSP, die einige Tage nach Beginn der Infektion zu Haut- und Urinanomalien führen können

Was sind die Symptome?

Symptome treten über Tage oder mehrere Wochen auf. Ein ausgedehnter Hautausschlag ist vor allem an den Rückseiten der Beine, dem Gesäß, dem Rumpf und dem Rücken verbreitet. Der Ausschlag wird durch eine Entzündung in den kleinen Blutgefäßen der Haut verursacht, die zu Einblutungen in die Haut führen kann. Er ist oft als kleine Beulen zu spüren (tastbar) und hat eine rötliche/violette Farbe (Purpura). In schweren Fällen kann es zu großflächigen, erhabenen lila Flecken und Hautgeschwüren kommen.

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Weitere häufige Symptome sind schmerzhafte Gelenke, Magen- und Bauchschmerzen und manchmal Blutungen aus dem Darm. Die Darmsymptome können schwerwiegend sein und sich wie eine schwere Blinddarmentzündung präsentieren. Wenn die Nieren betroffen sind, kommt es zu Blut, das sichtbar (makroskopisch) oder nur mit dem Peilstab (mikroskopisch) nachgewiesen werden kann, sowie zu Eiweiß im Urin. Wenn der Eiweißverlust in der Niere extrem ist, kann es zu Schwellungen der Füße und Beine kommen. Nicht jeder bekommt alle diese Symptome, aber der Ausschlag ist eine häufige Begleiterscheinung bei anderen Organbeteiligungen.

Diagnose stellen

Wie bei anderen Arten von Vaskulitis gibt es keinen einzelnen spezifischen Test. Die Diagnose hängt davon ab, dass der Arzt das Muster der Symptome und den Befund bei der Untersuchung erkennt. Blutuntersuchungen können Hinweise auf eine Entzündung zeigen. Es kann ein erhöhter Spiegel von Immunglobulin A (IgA) im Blut vorhanden sein, aber nur bei etwa einem Drittel der Patienten. Wenn die Haut, der Darm oder die Nieren betroffen sind, kann eine Biopsie Immunglobulin A(IgA)-Antikörper im Gewebe nachweisen; dies ist ein definitiver Test und eine positive Biopsie hilft, die Diagnose zu bestätigen; eine negative Biopsie schließt die Diagnose jedoch nicht aus. Hautbiopsien zeigen häufig eine leukozytoklastische Vaskulitis (d. h. viele weiße Blutkörperchen in der Haut um kleine Blutgefäße herum) und die Biopsie muss zu einem speziellen Test geschickt werden, um die IgA-Antikörper in der Haut zu finden. Im Falle einer Darmbeteiligung kann ein CT-Scan durchgeführt werden, der Anzeichen einer Darmentzündung zeigt.

Behandlung

In den meisten Fällen von HSP bei Kindern oder Erwachsenen ist keine spezifische Behandlung erforderlich, da sich die Symptome mit der Zeit spontan zurückbilden. Gegen die Gelenkschmerzen werden oft entzündungshemmende Medikamente (wie Ibuprofen) verschrieben, es sei denn, es besteht eine Nierenbeteiligung. Es gibt Hinweise darauf, dass eine Behandlung mit Steroiden bei Kindern zu einer schnelleren Besserung der Darmsymptome führen kann und auch den Ausschlag zum Verschwinden bringt. Die Hauterkrankung kann auch mit Medikamenten wie Dapson behandelt werden. Wenn die Niere betroffen ist und es zu einer Entzündung in der Niere kommt oder wenn schwere Darmsymptome auftreten, kann eine Behandlung mit Steroiden oder anderen Immunsuppressiva erforderlich sein, um die Entzündung zu reduzieren. Zum langfristigen Schutz der Nierenfunktion können bestimmte blutdrucksenkende Medikamente erforderlich sein (siehe unten). Wenn der Blutdruck aufgrund einer Nierenerkrankung erhöht ist, sollte Salz vermieden werden und es können Blutdrucktabletten eingesetzt werden.

Medikamente und Nebenwirkungen

Für Informationen zu den wichtigsten Medikamenten, die bei Henoch Schönlein Purpura verschrieben werden, siehe:

• Steroide
• MMF
• Azathioprin
• Angiotensin-Converting-Enzyme-Hemmer, Angiotensin-Rezeptorblocker
• Dapson
• VUK-Glossar der Medikamente

Für Informationen zu anderen Medikamenten, die bei der Behandlung von Vaskulitis eingesetzt werden, siehe Glossar der Medikamente und Nebenwirkungen.

Prognose

Obwohl Schübe recht häufig vorkommen, sind sie meist mild und selbstlimitierend. Manchmal können häufige Schübe mit einer Kombination aus Steroiden und Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Mycophenolatmofetil (MMF) behandelt werden. Auch Cyclophophamid wurde bereits eingesetzt. Normalerweise hört die Krankheit auf, erneut aufzutreten, wenn die Patienten älter werden. Einige Erwachsene können jedoch mit einer neuen HSP auftreten, nachdem sie in ihrer Jugend nie daran erkrankt waren. Wie bei allen Formen von Entzündungen kann es zu einer vollständigen Rückbildung kommen oder es können sich Narben bilden – auf der Haut oder in der Niere. Diese sind nicht reparabel und gehen mit einem gewissen Funktionsverlust einher – deshalb können wiederkehrende Schübe von HSP zu einer fortschreitenden Nierenschädigung führen und Ihre Ärzte werden Ihre Nierenfunktion, das Vorhandensein und die Menge von Blut und Eiweiß im Urin überwachen. Wenn viel Eiweiß austritt, werden Sie möglicherweise gebeten, ein Medikament namens Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer) (mit der Endung …pril, wie z. B. Enalapril, Ramapril) oder einen Angiotension-Rezeptor-Blocker (ARB) (mit der Endung …sartan, wie z. B. Irbesartan, Losartan) zu beginnen. Dies sind blutdrucksenkende Medikamente, die besonders gut geeignet sind, den Eiweißaustritt aus der Niere zu verringern und die Geschwindigkeit der Abnahme der Nierenfunktion zu reduzieren. Bei älteren Patienten kann die Nierenfunktion bereits stark geschädigt sein, so dass gelegentlich eine Dialyse eingeleitet werden muss. Bei Kindern ist dies seltener.

Key Points

• Kinder und Erwachsene können von HSP betroffen sein, aber bei Kindern ist sie häufiger.
• Die Krankheit kann über Monate oder Jahre bestehen, bevor eine Diagnose gestellt wird
• Die Behandlung hängt von der Schwere und dem schubweisen Verlauf der Krankheit ab, sowie dem Grad der vorhandenen Organschädigung
• Die Krankheit tritt häufig nach der ersten Behandlung wieder auf
• Die Nierenerkrankung kann bei älteren Erwachsenen schwerer verlaufen

Vaskulitis im Zusammenhang Artikel

• HSP-Leitlinien – 2012
• Fertilität und Vaskulitis – Dr. David Jayne
• Vaskulitis und Kinder – Dr. Paul Brogan

Weitere Literatur

• Henoch-.Schönlein Purpura – Brian V. Reamy, Pamela M Williams, et al
• Small Vessel Vasculitis – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon