Abstract

Hintergrund: Anti-Jo-1-Antikörper sind spezifisch für Polymyositis und Dermatomyositis (PM/DM). Die Korrelation zwischen dem Vorhandensein der Anti-Jo-1-Antikörper und der interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) ist sehr hoch. Klinische Unterschiede bei Patienten mit Anti-Jo-1-Antikörper-positiver ILD ohne PM/DM-Diagnose sind noch nicht geklärt.

Ziel: Klärung der Unterschiede in den klinischen Merkmalen, dem klinischen Verlauf und den radiologischen Befunden zwischen Anti-Jo-1-Antikörper-positiven ILD-Patienten mit und ohne PM/DM-Diagnose.

Methoden: Dreiundzwanzig Patienten mit Anti-Jo-1-Antikörper-positiver ILD wurden in unserer Klinik zwischen Mai 1995 und einschließlich März 2012 diagnostiziert. Wir bewerteten die Symptome, die klinische Präsentation (akutes oder allmähliches Auftreten) und die dominanten Befunde der Thorax-Computertomographie (CT).

Ergebnisse: Elf Patienten wurden mit PM/DM diagnostiziert. Acht Patienten (72 %) aus der PM/DM-Gruppe und vier Patienten (33 %) aus der Nicht-PM/DM-Gruppe wiesen eine akut oder subakut beginnende ILD auf (p=0,099). Die vorherrschenden hochauflösenden CT-Scan-Muster waren diffuse Morgentrübung, retikulärer Schatten und Konsolidierung mit Traktionsbronchiektasie. Die Verteilung war überwiegend basal-peripher und entlang des bronchovaskulären Bündels.

Schlussfolgerung: Obwohl es in der PM/DM-Gruppe mehr Patienten mit akutem und subakutem klinischen Verlauf gab, bestand kein signifikanter Unterschied zwischen der PM/DM- und der Nicht-PM/DM-Gruppe in Bezug auf klinische Merkmale, CT-Befunde und Prognose. Unsere Studie legt nahe, dass Anti-Jo-1-positive ILD-Patienten ohne PM/DM-Gruppe auf der Grundlage des klinischen Verlaufs der Anti-Jo-1-positiven ILD mit PM/DM behandelt werden können.