Meningeome sind der häufigste gutartige intrakranielle Tumor. Sie gehen von Arachnoidalkappenzellen aus, das sind Zellen innerhalb der dünnen, spinnennetzartigen Membran, die das Gehirn und das Rückenmark umhüllt. Die Arachnoidea ist eine von drei Schutzschichten, die zusammen als Hirnhaut bezeichnet werden und das Gehirn und das Rückenmark umgeben. Die anderen beiden Schichten der Hirnhaut sind die Dura mater und die Pia mater. Obwohl die Mehrzahl der Meningeome gutartig ist, können diese Tumore langsam wachsen, bis sie sehr groß sind, wenn sie unentdeckt bleiben, und an manchen Stellen zu schweren Behinderungen führen und lebensbedrohlich sein. Andere Formen von Meningeomen können aggressiver sein. Die meisten Patienten entwickeln ein einzelnes Meningeom; einige Patienten können jedoch mehrere Tumore entwickeln, die gleichzeitig an anderen Stellen des Gehirns oder des Rückenmarks wachsen.

Einige Meningeome finden sich entlang der duralen Auskleidung in den venösen Sinus des Gehirns und der Schädelbasis – Orte, an denen Arachnoidalkappenzellen am häufigsten vorkommen. Die folgenden Subtypen basieren auf der Lage des Tumors.

• Schwellensinus-Meningiom: Tritt in der Nähe des Bereichs auf, der sauerstoffarmes Blut aus dem Gehirn zum Herzen ableitet.
• Cerebellopontines Winkel-Meningiom: Befindet sich in der Nähe des Randes des Kleinhirns; Akustikusneurinome (Vestibularschwannom) werden ebenfalls häufig in diesem Bereich gefunden.
• Zerebrales Konvexitätsmeningeom: Befindet sich auf der Oberseite der Cerebralkonvexität.
• Foramen Magnum Meningiom: Befindet sich in der Nähe der Öffnung an der Schädelbasis, durch die der untere Teil des Hirnstamms verläuft.
• Intraorbitales Meningiom: Befindet sich in oder um die Augenhöhlen.
• Intraventrikuläres Meningeom: Befindet sich in den Flüssigkeitskammern, die die zerebrospinale Flüssigkeit im Gehirn produzieren und transportieren.
• Olfaktorisches Groove-Meningiom: Befindet sich entlang der Nerven, die die Nase mit dem Gehirn verbinden.
• Parasagittal/Falx-Meningiom: Befindet sich in der Nähe der Durafalte, die die beiden Gehirnhälften trennt.
• Petrous Ridge Meningioma: Teil des Schläfenbeins (das die Schläfe stützt), der Teile der Organe enthält, die das Hören ermöglichen.
• Meningeom der hinteren Fossa: Tritt in der Nähe der Rückseite des Gehirns auf.
• Sphenoid-Meningiom: Befindet sich in der Nähe des Keilbeines hinter den Augen.
• Spinales Meningeom: Befindet sich in der Wirbelsäule, in einigen Fällen gegen das Rückenmark.
• Suprasellares Meningeom: Befindet sich in der Nähe des Bereichs des Schädels, in dem sich die Hypophyse befindet.
• Tentorium Meningioma: Befindet sich in der Nähe des Übergangs vom Gehirn zum Hirnstamm, einem Bereich, der als Tentorium cerebelli bekannt ist.

Die Klassifizierung von Hirntumoren durch die Weltgesundheitsorganisation (WHO) ist das am weitesten verbreitete Instrument zur Einteilung von Tumortypen. Das WHO-Klassifikationsschema erkennt 15 Variationen von Meningeomen entsprechend ihres Zelltyps, wie er unter dem Mikroskop zu sehen ist. Diese Variationen werden Meningeom-Subtypen genannt – der Fachbegriff für diese Zellvariationen lautet histologische Subtypen. Diese histologischen Subtypen werden in drei Grade eingeteilt, die im Allgemeinen die Wachstumsrate und die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens basierend auf zytologischen Merkmalen widerspiegeln.

Meningeom-Klassifikationen der Weltgesundheitsorganisation (WHO)

WHO Grad I Benigne	WHO Grad II Atypisch	WHO Grad III Bösartig
Meningiothelial	Chordoid	Papillär
Faserig (fibroblastisch)	Klarzellig	Rhabdoid
Übergangsform (gemischt)	Atypisch	Anaplastisch
Psammomatös
Angiomatös
Mikrozystisch
Sekretorisch
Lymphoplasmacyte-reich
Metaplastisch

Atypische Meningeome (WHO Grad II, die 18 % der Meningeom-Fälle ausmachen) weisen vermehrt Gewebe- und Zellanomalien auf. Diese Tumore wachsen schneller als gutartige Meningeome und sind oft durch eine Hirninvasion gekennzeichnet. Atypische Meningeome haben eine höhere Rezidivwahrscheinlichkeit als gutartige Meningeome (WHO-Grad I).

Maligne Meningeome (WHO-Grad III) zeigen vermehrt zelluläre Anomalien und wachsen schneller als gutartige und atypische Meningeome. Maligne Meningeome dringen am ehesten in das Gehirn ein und treten häufiger wieder auf als die beiden anderen Subtypen.

Nach dem Central Brain Tumor Registry of the United States Statistical Report, der in den USA diagnostizierten Tumoren.S. in den Jahren 2012-2016 waren Meningeome die häufigste Gesamt-Histologie (37,6 %) aller primären Tumoren des Zentralnervensystems mit hochgerechnet 33.560 Fällen im Jahr 2019. Die durchschnittliche jährliche altersbereinigte Inzidenzrate war ebenfalls für Meningeome (8,6 pro 100.000 Personen) von allen primären Hirn- und Rückenmarkstumoren am höchsten. Zusätzlich wurde beobachtet, dass diese Inzidenzraten für Meningeome mit dem Alter ansteigen, mit einem medianen Alter bei der Diagnose von 66 Jahren. Die Mehrheit der Meningeome mit Gewebebestätigung ist nicht bösartig, wobei 1,7 % als bösartig (WHO-Grad III) bestätigt wurden.

Das Risiko, an einem Meningeom zu erkranken, nimmt mit dem Alter zu, mit einem dramatischen Anstieg nach 65 Jahren. Kinder im Alter von 0-14 Jahren haben das geringste Risiko. Bei Afroamerikanern wurden höhere Raten von Meningeomen beobachtet als bei anderen ethnischen Gruppen in den USA.

Die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, insbesondere hohen Dosen, wurde mit einer höheren Inzidenz von intrakraniellen Tumoren, insbesondere Meningeomen, in Verbindung gebracht. Es gibt auch Hinweise auf einen Zusammenhang zwischen Meningeomen und niedrigen Strahlungsdosen. Der bekannteste Fall betrifft Kinder in Israel, die zwischen 1948 und 1960 wegen Schuppenflechte bestrahlt wurden. In den USA sind zahnärztliche Röntgenstrahlen die häufigste Form der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung. Eine Reihe von Studien hat die Anzahl der zahnärztlichen Röntgenaufnahmen mit einem erhöhten Risiko für Meningeome in Verbindung gebracht.

Die genetische Störung Neurofibromatose Typ 2 (NF2) setzt Menschen vermutlich einem höheren Risiko aus, ein Meningeom zu entwickeln. Patienten mit NF2 haben auch ein höheres Risiko, bösartige oder multiple Meningeome zu entwickeln.

Von der Brain Science Foundation wurde in einer Reihe von Studien ein Zusammenhang zwischen Meningeomen und Hormonen vermutet, z. B. wie folgt:

• Erhöhtes Auftreten von Meningeomen bei post-pubertären Frauen im Vergleich zu Männern.
• Ein höheres Verhältnis von weiblicher zu männlicher Inzidenz während der reproduktiven Jahre, das mit zunehmendem Alter verschwindet.
• Der Nachweis von Östrogen-, Progesteron- und Androgenrezeptoren in einer signifikanten Anzahl von Meningeomen.
• Ein Zusammenhang zwischen Brustkrebs und Meningeom.
• Ein Zusammenhang zwischen Meningeom-Wachstum, Menstruationszyklen und Schwangerschaft.

Forscher beginnen, den möglichen Zusammenhang zwischen Meningeom-Risiko und der Verwendung von oralen Kontrazeptiva und Hormonersatztherapien zu untersuchen.

Außerdem deutet eine Assoziation zwischen Fettleibigkeit und dem Auftreten von Meningeomen in mehreren großen Studien auf einen möglichen Zusammenhang hin.

Da Meningeome in der Regel langsam wachsende Tumore sind, verursachen sie oft keine spürbaren Symptome, bis sie recht groß sind. Einige Meningeome können ein Leben lang asymptomatisch bleiben oder unerwartet entdeckt werden, wenn ein Patient eine Hirnuntersuchung wegen nicht verwandter Symptome durchführen lässt. Die auftretenden Anzeichen und Symptome hängen von der Größe und Lage des Tumors ab. Zu den Symptomen von Meningeomen können gehören:

• Kopfschmerzen
• Krampfanfälle
• Veränderung der Persönlichkeit oder des Verhaltens
• Progressive fokale neurologische Defizite
• Verwirrtheit
• Schläfrigkeit
• Gehör Verlust oder Klingeln in den Ohren
• Muskelschwäche
• Übelkeit oder Erbrechen
• Sehstörungen

Symptome können spezifischer mit dem Ort des Meningeoms zusammenhängen. Beispiele sind:

• Falx und Parasagittal: Beeinträchtigungen der Hirnfunktion, z. B. beim Denken und Gedächtnis. Wenn es sich im mittleren Abschnitt befindet, würde es wahrscheinlich Beinschwäche/Taubheit oder Anfälle verursachen.
• Konvexität: Kann Krampfanfälle, Kopfschmerzen und neurologische Defizite verursachen.
• Sphenoid: Sehprobleme, Gefühlsverlust im Gesicht oder Taubheitsgefühl im Gesicht und Krampfanfälle.
• Olfaktorische Rille: Verlust des Geruchsinns durch Kompression der Nerven, die zwischen dem Gehirn und der Nase verlaufen. Wenn der Tumor groß genug ist, können Sehprobleme durch Kompression des Sehnervs auftreten.
• Suprasellar: Sehprobleme durch Kompression der Sehnerven/des Chiasmas.
• Posterior Fossa: Gesichtssymptome oder Hörverlust durch Kompression der Hirnnerven, unsicherer Gang und Probleme mit der Koordination.
• Intraventrikulär: Kann den Liquorfluss blockieren, was zu einem obstruktiven Hydrozephalus führt, der Kopfschmerzen, Benommenheit und Veränderungen der mentalen Funktion zur Folge haben kann.
• Intraorbital: Druckaufbau in den Augen, der zu einem wulstigen Aussehen und potenziellem Sehverlust führt.
• Wirbelsäule: Rückenschmerzen oder Schmerzen in den Gliedmaßen, die durch Kompression der Nerven, die in das Rückenmark laufen, verursacht werden.

Es kann aus mehreren Gründen schwierig sein, Meningeome zu diagnostizieren. Da die meisten Meningeome langsam wachsende Tumore sind und vor allem Erwachsene betreffen, können die Symptome so subtil sein, dass der Patient und/oder der Arzt sie für die normalen Anzeichen des Alterns halten. Zur Verwirrung trägt auch bei, dass einige der mit Meningeomen verbundenen Symptome auch auf andere Erkrankungen zurückzuführen sein können. Fehldiagnosen sind keine Seltenheit und es kann sogar mehrere Jahre dauern, bis die richtige Diagnose gestellt wird.

Wenn ein Patient langsam zunehmende Anzeichen von geistigen Störungen, neue Anfälle oder anhaltende Kopfschmerzen zeigt oder wenn es Anzeichen für Druck im Schädelinneren gibt (z.z. B. Erbrechen, Schwellung des Sehnervenkopfes im Augenhintergrund), sollte der erste Schritt eine gründliche neurologische Untersuchung sein, gefolgt von radiologischen Untersuchungen, falls erforderlich.

Hochentwickelte bildgebende Verfahren können bei der Diagnose von Meningeomen helfen. Zu den diagnostischen Instrumenten gehören die Computertomographie (CT oder CAT-Scan) und die Magnetresonanztomographie (MRT). Intraoperative MRT wird auch während der Operation eingesetzt, um Gewebebiopsien und die Tumorentfernung zu steuern. Die Magnetresonanzspektroskopie (MRS) kann verwendet werden, um das chemische Profil des Tumors zu untersuchen und die Art der Läsionen zu bestimmen, die auf der MRT zu sehen sind.

Manchmal ist eine Biopsie die einzige Möglichkeit, eine endgültige Diagnose des Meningeoms zu stellen. Der Neurochirurg führt die Biopsie durch, um Gewebe für die Untersuchung durch den Neuropathologen zu gewinnen, um die Diagnose zu stellen und festzustellen, ob der Tumor gutartig oder bösartig ist (und einen Tumorgrad festzulegen), damit die Ärzte einen geeigneten klinischen Behandlungsplan empfehlen können.

Meningeome sind in erster Linie gutartige Tumoren mit definierten Grenzen, die eine vollständige chirurgische Entfernung ermöglichen, welche die beste Chance auf Heilung bietet. Der Neurochirurg öffnet den Schädel durch eine Kraniotomie, um einen vollständigen Zugang zum Meningeom zu ermöglichen. Das Ziel der Operation ist es, das Meningeom vollständig zu entfernen, einschließlich der Fasern, die es mit den Hirn- und Knochenhäuten verbinden. Eine vollständige Entfernung kann jedoch potenzielle Risiken mit sich bringen, die erheblich sein können, insbesondere wenn der Tumor in Hirngewebe oder umliegende Venen eingedrungen ist.

Obwohl das Ziel der Operation die Entfernung des Tumors ist, ist die erste Priorität, die neurologischen Funktionen des Patienten zu erhalten oder zu verbessern. Bei Patienten, bei denen die vollständige Entfernung des Tumors ein erhebliches Morbiditätsrisiko birgt (jede Nebenwirkung, die zu einer verminderten Lebensqualität führen kann), kann es besser sein, einen Teil des Tumors an Ort und Stelle zu belassen und das zukünftige Wachstum mit regelmäßigen bildgebenden Untersuchungen zu beobachten. In solchen Fällen wird der Patient über einen gewissen Zeitraum mit regelmäßigen Untersuchungen und MRTs beobachtet, während bei anderen Patienten eine Strahlentherapie als die beste Vorgehensweise angesehen werden kann. Es ist üblich, dass sich Patienten einer präoperativen Embolisation des Tumors unterziehen, um die Sicherheit während des chirurgischen Eingriffs zu gewährleisten. Das Embolisationsverfahren ähnelt einem zerebralen Angiogramm, mit dem Unterschied, dass der Chirurg die Blutgefäße im Tumor mit einem Präparat füllt, um die Blutzufuhr zum Tumor zu stoppen.

Eine Beobachtung über einen gewissen Zeitraum kann bei Patienten, die die folgenden Kriterien erfüllen, die geeignete Vorgehensweise sein:

• Patienten mit wenigen Symptomen und geringen oder keinen Schwellungen in den angrenzenden Hirnarealen
• Patienten mit leichten oder minimalen Symptomen, die eine lange Tumoranamnese ohne große Beeinträchtigung ihrer Lebensqualität haben
• Ältere Patienten mit sehr langsam-fortschreitenden Symptomen
• Patienten, für die die Behandlung ein erhebliches Risiko darstellt
• Patienten, die sich gegen eine Operation entscheiden, nachdem ihnen alternative Behandlungsmöglichkeiten angeboten wurden

Die Strahlentherapie nutzt hochenergetische Röntgenstrahlen, um Krebszellen und abnorme Gehirnzellen abzutöten, und Tumore zu schrumpfen. Die Strahlentherapie kann eine Option sein, wenn der Tumor nicht effektiv durch eine Operation behandelt werden kann.

• Die standardmäßige externe Strahlentherapie verwendet eine Vielzahl von Strahlen, um eine konforme Abdeckung des Tumors zu erzeugen, während die Dosis für die umliegenden normalen Strukturen begrenzt wird. Das Risiko einer langfristigen Strahlenschädigung ist bei modernen Applikationsmethoden sehr gering. Zu den neueren Bestrahlungstechniken gehört neben der 3-dimensionalen konformalen Strahlentherapie (3DCRT) auch die intensitätsmodulierte Strahlentherapie (IMRT).

• setzt eine spezielle Art der Bestrahlung ein, bei der Protonen, eine Form der Radioaktivität, gezielt auf den Tumor gelenkt werden. Der Vorteil ist, dass weniger Gewebe um den Tumor herum geschädigt wird.

• Die stereotaktische Radiochirurgie (wie Gamma Knife, Novalis und Cyberknife) ist eine Technik, bei der die Strahlung mit vielen verschiedenen Strahlen auf das Zielgewebe fokussiert wird. Bei dieser Behandlung wird das an den Tumor angrenzende Gewebe tendenziell weniger geschädigt. Derzeit gibt es keine Daten, die darauf hindeuten, dass ein Behandlungssystem einem anderen in Bezug auf das klinische Ergebnis überlegen ist. Jedes hat seine Vor- und Nachteile.

Die Chemotherapie wird nur selten zur Behandlung von Meningeomen eingesetzt, außer bei atypischen oder bösartigen Subtypen, die mit Operation und/oder Strahlentherapie nicht adäquat behandelt werden können.

Bei Erwachsenen ist das Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose einer der stärksten Prädiktoren für das Ergebnis. Im Allgemeinen gilt: Je jünger der Erwachsene, desto besser ist seine Prognose. Im Allgemeinen ist die Prognose besser, wenn der gesamte Tumor operativ entfernt wird, was jedoch aufgrund der Lage des Tumors nicht immer möglich ist.

Daten aus dem Central Brain Tumor Registry of the United States Statistical Report zeigen eine Gesamtüberlebensrate von 84 % für nicht-bösartige Meningeome nach zehn Jahren. Personen mit bösartigen Meningeomen haben eine Zehn-Jahres-Gesamtüberlebensrate von 62 %. Nicht-maligne Meningeome der Wirbelsäule haben eine bessere Zehn-Jahres-Überlebensrate (96 %) als nicht-maligne Meningeome der Hirnhäute (83 %). Außerdem hatten bösartige Meningeome der Wirbelsäule eine höhere Zehn-Jahres-Überlebensrate (73 %) als bösartige Meningeome der Hirnhäute (55,7 %).

Diese Websites bieten zusätzliche hilfreiche Informationen über Meningeome, einschließlich Behandlungsmöglichkeiten, Unterstützung und mehr. (Hinweis: Diese Websites stehen nicht unter der Schirmherrschaft der AANS, und ihre Auflistung hier ist nicht als Befürwortung dieser Websites oder ihres Inhalts zu verstehen.)

• American Society of Clinical Oncology
• Brain Science Foundation

Diese Seite wurde von Jeffrey I. Traylor, MD und John S. Kuo, MD, PhD, FAANS.

Die AANS befürwortet keine Behandlungen, Verfahren, Produkte oder Ärzte, auf die in diesen Patientenmerkblättern verwiesen wird. Diese Informationen dienen der Aufklärung und sind nicht als medizinischer Rat gedacht. Jeder, der einen spezifischen neurochirurgischen Rat oder Hilfe sucht, sollte seinen Neurochirurgen konsultieren oder einen in Ihrer Nähe über das Online-Tool „Find a Board-certified Neurosurgeon“ der AANS finden.