Mikroskopische Polyangiitis (MPA) | Vaskulitis UK

Was ist mikroskopische Polyangiitis?

Mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist eine Entzündung der kleinen und manchmal auch mittelgroßen Blutgefäße. In der Vergangenheit dachte man, dass MPA eine Art von PAN sei und den Patienten wurde gesagt, sie hätten PAN.

Bei der mikroskopischen Polyangiitis werden häufig die kleinsten Blutgefäße (Kapillaren) der Lunge und der Nieren geschädigt, was zu einer eingeschränkten Nierenfunktion oder Nierenversagen und Atemnot führt.

Wer ist betroffen?

MPA tritt am häufigsten bei Menschen mittleren Alters auf und betrifft sowohl Männer als auch Frauen.

Was ist die Ätiologie (Ursache)

Die Ursache von MPA ist noch nicht bekannt

Die ANCA-Antikörper, die bei den meisten Patienten mit MPA gefunden werden, spielen eine Rolle bei der Entstehung der Entzündung der Blutgefäße, indem sie einige Arten von weißen Blutkörperchen aktivieren. Die ANCA-Antikörper heften sich an die Neutrophilen im Blut und verursachen eine Aktivierung. Dadurch heften sich die Neutrophilen an die Blutgefäßwand und verursachen Schäden durch die Freisetzung von Chemikalien, die sie normalerweise zur Bekämpfung von Infektionen einsetzen. Es ist nicht bekannt, warum Patienten ANCA-Antikörper entwickeln.

Was sind die Symptome?

Hautgeschwüre bei MPA Bild mit freundlicher Genehmigung eines Vaskulitis UK Mitglieds

Häufige Symptome bei MPA sind Müdigkeit, Appetitlosigkeit sowie Gelenk- und Muskelschmerzen. Die anderen Symptome der MPA hängen von den betroffenen Organen ab und variieren stark zwischen verschiedenen Patienten.

Gelegentlich betrifft die MPA nur die Nieren (manchmal auch als renal begrenzte Vaskulitis bezeichnet), so dass eine Person möglicherweise erst dann beginnt, sich unwohl zu fühlen, wenn sich die Nierenfunktion verschlechtert hat.

Einige der auftretenden Symptome, die für verschiedene Systeme spezifisch sind, sind:

Lunge – Atemnot, Keuchen, trockener Husten oder Abhusten von Blut
Haut – Ausschläge, Geschwüre und Nekrosen (Absterben von Gewebe)
Augen – rote (blutunterlaufene) Augen, schmerzhafte, trockene oder tränende Augen, Sehkraftverlust oder andere Veränderungen des Sehvermögens
Nerven – Empfindungsverlust, Schwäche, ungewöhnliche schmerzhafte Symptome in Händen und Füßen (Hitze, Nadelstiche oder „elektrische Schocks“) und selten Lähmungen oder Schlaganfall
Darm – Durchfall, Blutungen und Unterleibsschmerzen.

Diagnose

Wie bei anderen Formen der Vaskulitis hängt die Diagnose davon ab, dass der Arzt das Muster der Symptome und klinischen Anzeichen erkennt. Der ANCA-Bluttest und eine Biopsie aus der Niere oder einem anderen betroffenen Organ sind sehr hilfreiche Tests für MPA.

Behandlung

Prednisolon (Steroid) und Cyclophosphamid werden oft eingesetzt, um die Krankheit in mittelschweren oder schweren Fällen unter Kontrolle zu bringen. In leichten Fällen, bei denen die Nieren normal sind, kann eine mildere Behandlung mit Prednisolon und Methotrexat erfolgen. Wenn die Krankheit sehr schwer ist, können auch hohe Dosen von Methylprednisolon oder Plasmapherese (Plasmaaustausch) gegeben werden. Wenn die Krankheit ruhig wird, werden weniger toxische Medikamente eingesetzt, um sie unter Kontrolle zu halten. Dazu gehören: Azathioprin, Methotrexat und Mycophenolatmofetil, meist in Kombination mit niedrig dosiertem Prednisolon.

Rituximab hat sich kürzlich in einigen Fällen von MPA anstelle von Cyclophosphamid als wirksam erwiesen, obwohl es nicht für alle Patienten geeignet ist.

Medikamente und Nebenwirkungen

Informationen zu den wichtigsten Medikamenten, die bei Mikroskopischer Polyangiitis verschrieben werden, finden Sie unter:

Azathioprin
Cyclophosphamid
Methotrexat
Mycophenolat Mofetil (Cellcept)
Rituximab
Steroide

Informationen zu weiteren Medikamenten, die bei der Behandlung von Vaskulitis eingesetzt werden, finden Sie im Glossar der Medikamente und Nebenwirkungen.

Behandlung – Plasmaaustausch oder Plasmapherese

Diese Behandlung wird manchmal bei Patienten mit schwerer Vaskulitis eingesetzt, bei denen man annimmt, dass Antikörper im Blut eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Krankheit spielen. Bei der Behandlung werden Antikörper mit Hilfe einer Maschine aus dem Blut entfernt und das „gereinigte“ Blut dem Patienten zurückgegeben. Die Behandlung kann es erforderlich machen, dem Patienten Blutprodukte wie Plasma, Albumin oder Immunglobulin zu verabreichen. Es kann auch die Gabe von Medikamenten erforderlich sein, um das Blut zu verdünnen und zu verhindern, dass es in der Maschine gerinnt.

Für Informationen zum Plasmaaustausch:

Plasmaaustausch oder Plasmapherese

Prognose

Die Gesamtprognose bei MPA hängt von der Schwere der Erkrankung und dem Ausmaß der Schädigung von Organen, insbesondere der Nieren, ab, wenn die Krankheit aktiv war.

Rückfälle können bei MPA auftreten, wenn auch seltener als bei einigen anderen Arten von Vaskulitis und erfordern in der Regel eine vorübergehende Erhöhung der Behandlung. Es ist nicht klar, wie lange Patienten mit MPA behandelt werden sollten, und dies sollte mit den behandelnden Ärzten individuell besprochen werden.

Schlüsselpunkte

MPA ist eine seltene Form von Vaskulitis
Sie verursacht oft schwere Nieren- und Lungenschäden
Die Behandlung erfordert oft hochdosierte Steroide und Cyclophosphamid.

Weitere Lektüre

Empfehlungen zum Einsatz von Rituximab bei ANCA-assoziierter Vaskulitis – Rheumatology 2012
Mikroskopische Polyangiitis – Sharon A. Chung, Philip Seo
Small Vessel Vasculitis – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon
Small vessel and medium vessel vasculitis – Philip Seo, John H Stone
Management of ANCA-associated vasculitis: Aktuelle Trends und Zukunftsaussichten – Sally Hamour, Alan D Salama, Charles D Pusey
Leitlinien für das Management von Erwachsenen mit ANCA-assoziierter Vaskulitis – (Rheumatology 2007;46:1-11)
Pädiatrische Vaskulitis-Leitlinien 2012 – Dr. Helen Foster & Dr. Paul Brogan, Oxford University Press

Nützliche Links

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