Rhabdomyosarkom (RMS oder ‚rhabdo‘) ist ein Tumor, der aus Krebszellen besteht, die wie unreife Muskelzellen aussehen. In den Vereinigten Staaten werden jedes Jahr etwa 350 neue Fälle bei Kindern unter 15 Jahren diagnostiziert. Fast zwei Drittel der Rhabdo-Fälle bei Kindern entwickeln sich bei Kindern unter 10 Jahren.

RMS kann in jedem Teil des Körpers entstehen, aber die häufigsten Stellen sind:

• Angrenzend an die Schädelbasis (parameningeal)
• Um das Auge herum (orbital)
• Stellen im Kopf und Hals, wie z. B. die Wange oder Lippe
• Arme und Beine (Extremitäten)
• Urinäres System und reproduktive Geschlechtsorgane (genitourinäres System, das Blase, Vagina, Prostata und Bereiche um die Hoden)

Bei Kindern gibt es zwei Hauptuntertypen von RMS, basierend auf der Art, wie die Tumorzellen unter dem Mikroskop aussehen.

Das embryonale Rhabdomyosarkom (ERMS) ist der häufigste Typ.

• ERMS tritt tendenziell bei jüngeren Kindern auf. Häufige Lokalisationen sind das Auge, die Augenhöhle, der Kopf und der Hals sowie das Urogenitalsystem.
• ERMS tritt oft in Hohlorganen auf, die mit Schleimhaut (feuchtem Gewebe) ausgekleidet sind, wie z. B. die Nasengänge, die Vagina und die Blase, und kann als botryoide (traubenartige) Masse auf der Oberfläche erscheinen. Tumoren mit dieser botryoiden Histologie sind ein Subtyp des embryonalen RMS.

Das alveoläre Rhabdomyosarkom (ARMS) macht etwa 25-40 % der RMS aus. Dieser Typ ist häufiger bei Jugendlichen zu finden und tritt häufig an Armen und Beinen auf.

Symptome des Rhabdomyosarkoms

Meistens präsentiert sich das Rhabdomyosarkom als eine Masse; die Anzeichen und Symptome hängen jedoch von der Lage des Primärtumors ab.

• Genitourinäre Tumoren können sich als Blut im Urin, Schwierigkeiten beim Wasserlassen oder Blutungen aus der Vagina präsentieren. Sie können auch eine Masse in der Vagina oder neben dem Hoden im Hodensack verursachen.
• Parameningeale Tumoren können Gesichtsasymmetrie, Doppeltsehen, Atembeschwerden oder Ausfluss aus einem Nasenloch, Ohrenausfluss, Kopfschmerzen oder Gesichtsschmerzen verursachen. Schwellungen um das Auge herum sind bei Tumoren der Augenhöhle üblich.
• Tumoren der Extremitäten zeigen sich oft als sich schnell vergrößernde, feste Läsion.

Diagnose des Rhabdomyosarkoms

Es werden viele Tests und Verfahren durchgeführt, um festzustellen, ob und wo Krebszellen im Körper vorhanden sind. Die genaue Kombination von Tests, die für die Diagnose benötigt wird, hängt von den vorhandenen Symptomen und der Art des vermuteten Krebses ab. Bei Kindern mit einem Krebsverdacht ist es wichtig, das Ausmaß der Erkrankung festzustellen. Dies wird auf folgende Weise erreicht:

• Untersuchung der Stelle des Tumors: Die Tumorstelle kann durch verschiedene bildgebende Untersuchungen, wie z. B. ein MRT, untersucht werden, um die Größe und die genaue Lage des Tumors zu bestimmen und um festzustellen, ob er in Bereiche umliegender Körperstrukturen eingedrungen ist.
• Biopsie: Die einzige Möglichkeit, die Art des Tumors zu bestimmen, ist die Entnahme eines Stücks davon zur Untersuchung durch einen Pathologen. Dies wird als Biopsie bezeichnet. In einigen Fällen kann der Primärtumor dabei vollständig entfernt werden.
• Untersuchung des Körpers auf Anzeichen, dass sich der Tumor ausgebreitet hat: Zu den häufigen Orten der Metastasierung (Ausbreitung der Krebszellen) gehören die Lunge, das Knochenmark und die Knochen. Einige der üblichen Tests, die bei der Auswertung verwendet werden können, sind:
• CT-Scan der Lunge
• Knochenscan
• Knochenmarkaspirat
• Knochenmarkbiopsie
• PET-Scans werden manchmal verwendet, um nach Metastasen zu suchen

Unter dem Mikroskop, kann das Rhabdomyosarkom einigen anderen Krebsarten bei Kindern ähnlich sehen, wie z. B. Neuroblastom, Ewing-Sarkom und Lymphom. Es ist wichtig, sich über die Art des Krebses und seine Lage sicher zu sein, bevor man sich für einen Behandlungsplan entscheidet.

Überleben

Es ist heute möglich, fast 3 von 4 Kindern mit Rhabdomyosarkom zu heilen. Prognostische Faktoren sind Eigenschaften der Patienten und ihrer Tumore, die aufgrund des Ergebnisses von Tausenden von Patienten, die über Jahrzehnte behandelt wurden, als mehr oder weniger „günstig“ bezeichnet werden. Diese Faktoren werden auch verwendet, um die beste Wahl der Therapie zu bestimmen. Obwohl die „ungünstigen“ Krebsformen eine intensivere Behandlung erfordern als die „günstigen“, werden alle RMS mit Chemotherapie behandelt. Eine Operation wird immer zur Diagnosestellung und manchmal als Teil der Behandlung eingesetzt. In den meisten Fällen ist die Strahlentherapie Teil der Behandlung.

Die wichtigsten prognostischen Faktoren sind:

• Ausmaß der Erkrankung: Dies wird durch die Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) Stadien- und Gruppensysteme definiert.
• Primärtumorort: Einige Tumorlokalisationen sind als vorteilhaft definiert. Dazu gehören Tumoren, die in der Orbita, an oberflächlichen Stellen im Kopf und Hals, in der Vagina und um die Hoden beginnen. Alle anderen Lokalisationen, einschließlich parameningealer Tumoren, Extremitäten und Blase werden als ungünstig eingestuft.
• Histologischer Subtyp: Tumore mit embryonaler Histologie haben ein günstigeres Ergebnis.
• Alter: Patienten unter einem und über 10 Jahren haben eine etwas ungünstigere Prognose.
• Vorhandensein von Fernmetastasen: Patienten, deren Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose bereits metastasiert (in andere Bereiche gestreut) hat, haben eine ungünstigere Prognose.

Ursachen des Rhabdomyosarkoms

Die Forscher wissen derzeit NICHT, was ein Rhabdomyosarkom verursacht. In den meisten Fällen gibt es keine eindeutigen prädisponierenden Risikofaktoren für die Entwicklung von RMS. Es wurde jedoch mit anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht, darunter:

• Neurofibromatose Typ 1
• Beckwith-Wiedemann-Syndrom
• Li-Fraumeni-Syndrom
• Kardio-facio-cutanes Syndrom
• Costello-Syndrom

Kinder mit diesen Erkrankungen haben ein höheres Risiko für ein Rhabdomyosarkom, aber diese machen nur einen kleinen Teil der Fälle aus. Diese Syndrome erfordern in der Regel eine medizinische Behandlung, so dass Sie wissen würden, wenn Ihr Kind eines davon hätte.

Letzte Aktualisierung im Juli 2011

Über das Rhabdomyosarkom
Bei der Behandlung von Rhabdomyosarkomen
Nach der Behandlung von Rhabdomyosarkomen