Ischämische OptikusneuropathieBearbeiten

Bei ischämischen Optikusneuropathien liegt eine Minderdurchblutung (Ischämie) des Sehnervs vor. Der vordere Sehnerv wird durch die kurze A. ciliare posterior und die Aderhaut versorgt, während der retrobulbäre Sehnerv intraorbital durch einen Plexus pialis versorgt wird, der aus der A. ophthalmica, der A. carotis interna, der A. cerebri anterior und der A. communicans anterior entspringt. Ischämische Optikusneuropathien werden nach dem Ort der Schädigung und der Ursache des verminderten Blutflusses klassifiziert, falls bekannt.

• Die anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) umfasst Erkrankungen, die den Sehnervenkopf betreffen und eine Schwellung des Sehnervenkopfes verursachen. Diese Krankheiten verursachen oft einen plötzlichen, schnellen Sehverlust auf einem Auge. Entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße, wie die Riesenzellarteriitis, Polyarteritis nodosa, das Churg-Strauss-Syndrom, die Granulomatose mit Polyangiitis und die rheumatoide Arthritis können arterielle AIONs (AAION) verursachen. Die überwiegende Mehrheit der AIONs sind nicht-arteriitische AIONs (NAION). Die NAION ist die häufigste akute Optikusneuropathie bei Patienten über 50 Jahren und hat eine jährliche Inzidenz von 2,3-10,2/100.000. NAION äußert sich durch einen schmerzlosen Sehverlust, oft beim Erwachen, der über Stunden bis Tage auftritt. Die meisten Patienten verlieren die untere Hälfte ihres Gesichtsfeldes (inferiorer Höhenverlust), obwohl auch ein superiorer Höhenverlust häufig ist. Die Pathophysiologie der NAION ist unbekannt, aber sie steht in Zusammenhang mit einer schlechten Durchblutung des Sehnervenkopfes. NAION ist häufig mit Diabetes mellitus, erhöhtem Augeninnendruck (akutes Glaukom, Augenoperationen), hohem Cholesterinspiegel, hyperkoagulablen Zuständen, Blutdruckabfall (Blutungen, Herzstillstand, perioperative Eingriffe, insbesondere Herz- und Wirbelsäuleneingriffe) und Schlafapnoe verbunden. Selten wurden Amiodaron, Interferon-alpha und Medikamente gegen erektile Dysfunktion mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht.
• Die posteriore ischämische Optikusneuropathie ist ein Syndrom des plötzlichen Sehverlustes mit Optikusneuropathie ohne anfängliche Papillenschwellung mit anschließender Entwicklung einer Optikusatrophie. Dies kann bei Patienten auftreten, die prädisponiert sind für AAION und NAION, wie oben beschrieben, sowie bei Patienten, die Herz- und Wirbelsäulenoperationen oder schwere Episoden von Hypotonie hatten.
• Radiation optic neuropathy (RON) wird auch als Folge einer Ischämie des Sehnervs angesehen, die 3 Monate bis 8 oder mehr Jahre nach einer Strahlentherapie des Gehirns und der Orbita auftritt. Sie tritt am häufigsten etwa 1,5 Jahre nach der Behandlung auf und führt zu einem irreversiblen und schweren Sehverlust, der auch mit einer Schädigung der Netzhaut (Strahlenretinopathie) verbunden sein kann. Es wird vermutet, dass dies auf eine Schädigung der sich teilenden Glia- und Gefäßendothelzellen zurückzuführen ist. RON kann sich mit einem vorübergehenden Sehverlust präsentieren, gefolgt von einem akuten schmerzlosen Sehverlust in einem oder beiden Augen einige Wochen später. Das Risiko einer RON ist bei Strahlendosen über 50 Gy signifikant erhöht.
• Es gibt auch einige Hinweise darauf, dass eine Interferon-Behandlung (pegyliertes Interferon mit Ribavirin) gegen das Hepatitis-C-Virus eine Optikusneuropathie verursachen kann.

Sehnervenentzündung

Die Sehnervenentzündung ist eine Entzündung des Sehnervs, die mit einer Schwellung und Zerstörung der den Sehnerv bedeckenden Myelinscheide einhergeht. Junge Erwachsene, meist Frauen, sind am häufigsten betroffen. Zu den Symptomen einer Sehnervenentzündung im betroffenen Auge gehören Schmerzen bei Augenbewegungen, plötzlicher Sehverlust und eine Abnahme des Farbensehens (insbesondere bei Rottönen). Die Optikusneuritis ist, wenn sie mit dem Vorhandensein von multiplen demyelinisierenden Läsionen der weißen Substanz im MRT kombiniert wird, verdächtig für Multiple Sklerose.

Für die Optikusneuritis sind verschiedene Ursachen und klinische Verläufe möglich. Sie kann eingeteilt werden in:

• Einzelne isolierte Optikusneuritis (SION)
• Rezidivierende isolierte Optikusneuritis (RION)
• chronisch rezidivierende entzündliche Optikusneuropathie (CRION)
• die Neuromyelitis optica (NMO)-Spektrum-Störung
• Multiple Sklerose assoziierte Optikusneuritis (MSON)
• unklassifizierte Formen der Optikusneuritis (UCON).

Die medizinische Untersuchung des Sehnervs mit einem Ophthalmoskop kann einen geschwollenen Sehnerv zeigen, der Nerv kann aber auch normal erscheinen. Das Vorhandensein eines afferenten Pupillendefekts, vermindertes Farbensehen und Gesichtsfeldausfälle (oft zentral) deuten auf eine Sehnervenentzündung hin. Eine Erholung der Sehfunktion ist innerhalb von 10 Wochen zu erwarten. Schübe können jedoch zu einem dauerhaften axonalen Verlust und einer Ausdünnung der retinalen Nervenfaserschicht führen.

Kompressive Optikusneuropathie

Tumore, Infektionen und entzündliche Prozesse können Läsionen innerhalb der Orbita und, seltener, des Sehnervenkanals verursachen. Diese Läsionen können den Sehnerv komprimieren, was zu einer Schwellung des Sehnervenkopfes und einem fortschreitenden Sehverlust führt. Zu den betroffenen orbitalen Erkrankungen gehören Optikusgliome, Meningeome, Hämangiome, Lymphangiome, Dermoidzysten, Karzinome, Lymphome, multiple Myelome, entzündliche orbitale Pseudotumore und Schilddrüsen-Ophthalmopathie. Die Patienten haben oft eine Vorwölbung des Auges (Proptosis) mit leichten Farbdefiziten und fast normalem Sehvermögen mit Bandscheibenschwellung.

Infiltrative Optikusneuropathie

Der Sehnerv kann durch eine Vielzahl von Prozessen infiltriert werden, einschließlich Tumoren, Entzündungen und Infektionen. Tumoren, die den Sehnerv infiltrieren können, können primär (Optikusgliome, kapilläre Hämangiome und kavernöse Hämangiome) oder sekundär (metastasierendes Karzinom, Nasopharynxkarzinom, Lymphom und Leukämie) sein. Die häufigste entzündliche Erkrankung, die den Sehnerv infiltriert, ist die Sarkoidose. Auch opportunistische Pilze, Viren und Bakterien können den Sehnerv infiltrieren. Der Sehnerv kann angehoben sein, wenn die Infiltration im proximalen Teil des Nervs auftritt. Das Aussehen des Nervs bei der Untersuchung hängt von dem Teil des Nervs ab, der betroffen ist.

Traumatische Optikusneuropathie

Der Sehnerv kann durch direkte oder indirekte Verletzungen geschädigt werden. Direkte Sehnervenverletzungen werden durch ein Trauma des Kopfes oder der Augenhöhle verursacht, das die normalen Gewebeebenen überschreitet und die Anatomie und Funktion des Sehnervs stört; z. B. eine Kugel oder eine Zange, die den Sehnerv physisch verletzt. Indirekte Verletzungen, wie z. B. ein stumpfes Trauma an der Stirn bei einem Autounfall, übertragen Kraft auf den Sehnerv, ohne die Gewebeebenen zu überschreiten. Diese Art von Kraft führt dazu, dass der Sehnerv zum Zeitpunkt des Aufpralls überschüssige Energie absorbiert. Die häufigste Verletzungsstelle des N. opticus ist der intrakanale Anteil des Nervs. Verzögerungsverletzungen durch Kraftfahrzeug- oder Fahrradunfälle machen 17 bis 63 Prozent der Fälle aus. Stürze sind ebenfalls eine häufige Ursache, und die Optikusneuropathie tritt am häufigsten auf, wenn es zu einem Bewusstseinsverlust in Verbindung mit einem Multisystemtrauma und einer schweren Hirnverletzung kommt. Bei weniger als drei Prozent der Patienten kann eine Orbitalblutung nach einer Injektion hinter dem Auge (retrobulbärer Block) zu einer Verletzung des Sehnervs führen, die jedoch gut beherrschbar ist, wenn es sich nicht um eine direkte Verletzung des Sehnervs handelt und frühzeitig erkannt wird. Die Rolle von hochdosierten Steroiden und orbitaler Dekompression bei der Behandlung dieser Patienten ist umstritten und muss, wenn sie verabreicht wird, sehr bald nach der Verletzung mit minimalen Auswirkungen durchgeführt werden. Bei Patienten mit einer Orbitafraktur kann durch Erbrechen oder Nasenschnäuzen Luft in die Augenhöhle gelangen und möglicherweise die Integrität des Sehnervs gefährden.

Mitochondriale OptikusneuropathienBearbeiten

Mitochondrien spielen aufgrund ihrer hohen Energieabhängigkeit eine zentrale Rolle bei der Aufrechterhaltung des Lebenszyklus der retinalen Ganglienzellen. Mitochondrien werden im zentralen Somata der retinalen Ganglienzelle gebildet, über Axone abwärts transportiert und dort verteilt, wo sie benötigt werden. Genetische Mutationen in der mitochondrialen DNA, Vitaminmangel, Alkohol- und Tabakmissbrauch sowie die Einnahme bestimmter Medikamente können Störungen des effizienten Transports der Mitochondrien verursachen, die zu einer primären oder sekundären Optikusneuropathie führen können.

Ernährungsbedingte Optikusneuropathien

Eine ernährungsbedingte Optikusneuropathie kann bei einem Patienten mit offensichtlichen Anzeichen einer Unterernährung (Gewichtsverlust und Auszehrung) vorliegen. In der Regel sind Monate der Auszehrung notwendig, um die Körperspeicher der meisten Nährstoffe zu entleeren. Unterernährte Patienten leiden oft unter vielen Vitamin- und Nährstoffdefiziten und haben niedrige Serumproteinwerte. Die mit perniziöser Anämie und Vitamin-B12-Mangel assoziierte Optikusneuropathie kann jedoch auch bei gut ernährten Personen beobachtet werden. Eine Magenbypass-Operation kann ebenfalls einen Vitamin B12-Mangel durch schlechte Absorption verursachen.

Patienten, die an einer ernährungsbedingten Optikusneuropathie leiden, können bemerken, dass Farben nicht mehr so lebendig oder hell sind wie zuvor und dass die Farbe Rot verwaschen ist. Dies tritt normalerweise in beiden Augen gleichzeitig auf und ist nicht mit Augenschmerzen verbunden. Sie bemerken möglicherweise zunächst eine Unschärfe oder einen Nebel, gefolgt von einer Abnahme der Sehkraft. Obwohl der Sehverlust schnell eintreten kann, ist ein Fortschreiten bis zur Erblindung ungewöhnlich. Diese Patienten neigen dazu, blinde Flecken in der Mitte ihres Sehvermögens zu haben, wobei das periphere Sehen erhalten bleibt. In den meisten Fällen reagieren die Pupillen weiterhin normal auf Licht.

Ernährungsmängel wirken sich auf den ganzen Körper aus, so dass bei Patienten mit ernährungsbedingten Optikusneuropathien häufig Schmerzen oder Gefühlsstörungen in den Armen und Beinen (periphere Neuropathie) auftreten. Es gab eine Epidemie von ernährungsbedingter Optikusneuropathie unter betroffenen alliierten Kriegsgefangenen der Japaner während des Zweiten Weltkriegs. Nach vier Monaten Nahrungsentzug entwickelten die Kriegsgefangenen einen plötzlich auftretenden Sehverlust in beiden Augen. Außerdem hatten sie Schmerzen in den Extremitäten und einen Hörverlust. In Nigeria gibt es eine endemische Tropenneuropathie, die möglicherweise auf einen Nährstoffmangel zurückzuführen ist, was aber nicht bewiesen ist.

Toxische Optikusneuropathien

Die bekannteste Ursache für eine toxische Optikusneuropathie ist eine Methanolvergiftung. Dies ist ein lebensbedrohliches Ereignis, das normalerweise versehentlich auftritt, wenn das Opfer Methanol mit Ethylalkohol verwechselt oder ausgetauscht hat. Eine Erblindung kann schon bei der Einnahme von nur einer Unze Methanol auftreten, was jedoch durch gleichzeitiges Trinken von Ethylalkohol ausgeglichen werden kann. Der Patient leidet zunächst unter Übelkeit und Erbrechen, gefolgt von Atemnot, Kopfschmerzen und Sehverlust 18-48 Stunden nach dem Konsum. Ohne Behandlung können die Patienten erblinden, und ihre Pupillen erweitern sich und reagieren nicht mehr auf Licht.

• Ethylenglykol, ein Bestandteil von Auto-Frostschutzmitteln, ist ein Gift, das für den ganzen Körper einschließlich des Sehnervs giftig ist. Der Verzehr kann tödlich sein, aber auch mit bleibenden neurologischen und ophthalmologischen Defiziten einhergehen. Während der Verlust des Sehvermögens nicht sehr häufig ist, kann der erhöhte intrakranielle Druck eine beidseitige Schwellung des Sehnervenkopfes durch ein Hirnödem verursachen. Ein Hinweis auf die Ursache der Intoxikation ist das Vorhandensein von Oxalatkristallen im Urin. Wie bei der Methanol-Intoxikation besteht die Behandlung in der Einnahme von Ethanol.
• Ethambutol, ein Medikament, das häufig zur Behandlung von Tuberkulose eingesetzt wird, ist berüchtigt dafür, eine toxische Optikusneuropathie zu verursachen. Patienten mit Sehkraftverlust durch Ethambutol-Toxizität verlieren die Sehkraft auf beiden Augen gleichermaßen. Dies äußert sich zunächst in Problemen mit Farben (Dyschromatopsie) und kann zentrale visuelle Defizite hinterlassen. Wenn ein Sehverlust während der Einnahme von Ethambutol auftritt, ist es am besten, dieses Medikament unter ärztlicher Aufsicht abzusetzen. Das Sehvermögen kann sich nach dem Absetzen von Ethambutol langsam verbessern, kehrt aber selten zum Ausgangswert zurück.
• Amiodaron ist ein Antiarrhythmikum, das häufig bei abnormalen Herzrhythmen (atriale oder ventrikuläre Tachyarrhythmien) eingesetzt wird. Die meisten Patienten, die dieses Medikament einnehmen, bekommen Hornhautepithelablagerungen, aber dieses Medikament wurde auch kontrovers mit NAION in Verbindung gebracht. Patienten unter Amiodaron mit neuen visuellen Symptomen sollten von einem Augenarzt untersucht werden.
• Tabakexposition, am häufigsten durch Pfeifen- und Zigarrenrauchen, kann eine Optikusneuropathie verursachen. Männer mittleren Alters oder ältere Männer sind häufig betroffen und präsentieren sich mit schmerzlosen, langsam fortschreitenden Farbveränderungen und Sehverlust in beiden Augen. Der Mechanismus ist unklar, aber es wurde berichtet, dass dies häufiger bei Personen auftritt, die bereits an Unterernährung leiden.

Erbliche Optikusneuropathien

Die erblichen Optikusneuropathien manifestieren sich typischerweise als symmetrischer bilateraler zentraler Sehverlust. Die Schädigung des Sehnervs ist bei den meisten erblichen Optikusneuropathien dauerhaft und fortschreitend.

• Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON) ist die am häufigsten auftretende mitochondriale Erkrankung, und diese vererbte Form des akuten oder subakuten Sehverlusts betrifft vorwiegend junge Männer. LHON zeigt sich in der Regel mit einem raschen Sehverlust auf einem Auge, gefolgt von einer Beteiligung des zweiten Auges (meist innerhalb von Monaten). Die Sehschärfe bleibt oft stabil und schlecht (um oder unter 20/200) mit einem residualen zentralen Gesichtsfelddefekt. Bei Patienten mit der 14484/ND6-Mutation ist die Wahrscheinlichkeit einer Seherholung am größten.
• Die dominante Optikusatrophie ist eine autosomal-dominante Erkrankung, die durch einen Defekt im Kerngen OPA1 verursacht wird. Eine langsam progrediente Optikusneuropathie, die dominante Optikusatrophie, tritt meist im ersten Lebensjahrzehnt auf und ist beidseitig symmetrisch. Die Untersuchung dieser Patienten zeigt einen Verlust der Sehschärfe, eine temporale Blässe der Sehnervenköpfe, zentrozyklische Skotome mit peripherer Verschonung und subtile Beeinträchtigungen des Farbsehens.
• Das Behr-Syndrom ist eine seltene autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die durch eine früh einsetzende Optikusatrophie, Ataxie und Spastik gekennzeichnet ist.
• Das Berk-Tabatznik-Syndrom ist eine Erkrankung, die Symptome von Kleinwuchs, angeborener Optikusatrophie und Brachytelephalangie zeigt. Dieser Zustand ist extrem selten.