Diskussion
Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ist eine zerebrovaskuläre Störung, die mit einer multifokalen arteriellen Verengung einhergeht. Der typische Patient mit RCVS ist eine Frau im Alter zwischen 20 und 50 Jahren, die sich mit einem hyperakuten starken Kopfschmerz präsentiert, der oft als „Donnerschlag-Kopfschmerz“ 1 bezeichnet wird. Historisch gesehen handelt es sich dabei um einen starken Kopfschmerz, der seine maximale Intensität innerhalb von Sekunden erreicht, ähnlich einem „Donnerschlag“. Er wurde unter verschiedenen Namen beschrieben, u.a. Call-Fleming-Syndrom, benigne Angiopathie des Nervensystems und postpartale Angiopathie. RCVS kann spontan auftreten, mehr als die Hälfte der Fälle tritt unter besonderen Umständen auf, z. B. postpartal oder nach einer Exposition gegenüber sympathomimetischen oder serotoninergen Substanzen. Für die Diagnose eines RCVS sollte der Patient alle folgenden Merkmale aufweisen: multifokale, segmentale Hirnarterien-Vasokonstriktion, keinen Hinweis auf eine aneurysmatische Subarachnoidalblutung, normale oder nahezu normale Liquoranalyse und Reversibilität der Vasokonstriktion innerhalb von 12 Wochen nach Beginn. Neuere Berichte 4 und Fallserien 6,7 lassen vermuten, dass intrakranielle Blutungen bei RCVS häufig sind und unterschiedliche Muster haben, einschließlich kortikaler Subarachnoidalblutungen (cSAHs), intrazerebraler Blutungen (ICHs) und subduraler Blutungen (SDHs).
ICH und cSAH sind in der Regel frühe Komplikationen (in den ersten drei bzw. zehn Tagen). Ischämische Ereignisse treten deutlich später auf (12-15 Tage).4.
Die kortikale Subarachnoidalblutung (cSAH) ist eine ungewöhnliche Form der Subarachnoidalblutung, bei der die Blutung auf die Konvexitäten des Gehirns beschränkt ist, ohne Beteiligung des angrenzenden Parenchyms oder Ausdehnung in die interhemisphärischen Fissuren, basalen Zisternen oder Ventrikel. Da die meisten sackförmigen Aneurysmen aus dem Circulus Willis entstehen, ist eine aneurysmatische Ruptur eine unwahrscheinliche Ursache der cSAH. Für das Auftreten der cSAH wurden verschiedene Ätiologien postuliert, darunter kortikale Venenverschlüsse, reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS), Lupusvaskulitis, Kavernom und zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) usw. 7,8. Eine lokalisierte konvexe Subarachnoidalblutung tritt bei 22 % der Patienten mit RCVS auf, hauptsächlich innerhalb der ersten Woche des Krankheitsverlaufs 2.
Die neurovaskuläre Bildgebung bei Patienten mit RCVS zeigt abwechselnd Bereiche mit Arterienverengungen und -erweiterungen in den großen und mittleren Hirnarterien der vorderen Zirkulation und/oder der hinteren Zirkulation. Es können auch abwechselnd Bereiche mit Verengungen und normalem Gefäßkaliber anstelle von Bereichen mit Dilatation gesehen werden. In Fällen von RCVS mit kortikalem SAH ist dieses oberflächliche SAH in der Regel minimal und überlagert einige kortikale Sulci, mit unverhältnismäßig weit verbreiteter kurz-segmentaler Vasokonstriktion. Diese Anomalien sind im akuten Stadium vorhanden und sind innerhalb von Tagen bis Wochen reversibel. Auf der anderen Seite ist der post-SAH-Vasospasmus typischerweise nicht multifokal, neigt dazu, langsegmental zu sein und hat eine enge räumliche Beziehung zur Blutungsstelle, und erreicht seinen Höhepunkt zwischen dem vierten und elften Tag. Ein akuter Vasospasmus am Tag des Auftretens ist extrem selten. Andere arterielle Anomalien wurden bei Patienten mit RCVS berichtet, wie z. B. kleine nicht rupturierte Aneurysmen und Dissektionen 4. Es gibt auch mehrere Berichte über RCVS mit cSAH und kleinen unrupturierten Aneurysmen, die entweder chirurgisch oder endovaskulär behandelt oder unbehandelt gelassen wurden.
Das optimale Management von akuten neurologischen Defiziten, die durch RCVS verursacht werden, ist unsicher. Patienten mit RCVS sprechen möglicherweise auf Kalziumkanalblocker wie Nimodipin oder Verapamil an. Kalziumkanalblocker sollten wegen des Risikos eines Hirninfarkts in Hirnregionen mit reduzierter Perfusion durch eine stark verengte Hirnarterie mit Vorsicht verabreicht werden. Alternativ wurde über die Wirksamkeit von kurzzeitig hochdosierten Glukokortikoiden berichtet.
Das RCVS ist per Definition ein spontan reversibler Zustand. Permanente neurologische Defizite wurden in zwei großen prospektiven Serien nur bei 3-6% der Patienten festgestellt. Höhere Prozentsätze von Schlaganfällen, bis zu 54%, wurden in Literaturübersichten und retrospektiven Serien vorgeschlagen, mit ICH in 14-25% und Infarkten in 14-31% 2.
Bei post-SAH-Vasospasmus sind die am häufigsten verwendeten endovaskulären Therapien intra-arterielle Vasodilatatoren und Ballonangioplastie. Nimodipin, Verapamil und Milrinon haben sich kürzlich als sicher und wirksam erwiesen, wenn sie intraarteriell zur Behandlung schwerer segmentaler Vasokonstriktion bei Patienten mit RCVS verabreicht werden 9,10. Die direkte intraarterielle Anwendung von Vasodilatatoren hat eine sofortige Wirkung und ermöglicht eine bevorzugte intrakranielle arterielle Dilatation bei gleichzeitiger Minimierung der systemischen Hypotonie 10.
In unserem Fall war das angiographische Ergebnis ausgezeichnet und der Patient zeigte eine bemerkenswerte Erholung nach jeder Sitzung der intrarteriellen Infusion und Angioplastie. Aufgrund der neurologischen Verschlechterung des Patienten innerhalb von 18 bis 24 Stunden entschieden wir uns, die Behandlung in drei weiteren Sitzungen zu wiederholen.
Wir empfehlen die intrarterielle Verabreichung von Nimodipin und/oder die Ballonangioplastie als mögliche Behandlung für Patienten mit RCVS mit schweren neurologischen Defiziten aufgrund der verminderten Perfusion, aber es gibt nur eine begrenzte nachhaltige Verbesserung der Vasodilatation, die möglicherweise wiederholte Behandlungen erfordert.