Behandlung des zystischen Hygroms

Die bevorzugte Modalität zur Behandlung des zystischen Hygroms ist nach wie vor die vollständige chirurgische Exzision; viele neuere Fallberichte und Fallserien haben jedoch zunehmend bemerkenswerte Ergebnisse für die Behandlung solcher Läsionen mit Sklerosierungsmitteln dokumentiert. Zu den anderen Behandlungsmodalitäten, die mit variablen Ergebnissen eingesetzt wurden, gehören einfache Drainagen, Aspirationen, Bestrahlung, Laserexzision, Radiofrequenzablation und Kauterisation.

Zystische Hygrome sind gutartige Läsionen und können bei einem Patienten über lange Zeit asymptomatisch bleiben. Indikationen für eine Behandlung sind rezidivierende Infektionsschübe in der Läsion, Atemnot, Dysphagie, Blutungen im Inneren des zystischen Hygroms, plötzliche Größenzunahme der Läsion, Lymphabfluss aus dem Sinus und Entstellung. Die Atemnot kann von schwerer Natur sein und eine Tracheotomie erforderlich machen, da der Kehlkopf oder die Luftröhre durch externe und manchmal auch laryngeale Lymphangiome vollständig oder erheblich komprimiert werden. In unserer Beobachtung zeigten einige Patienten eine partielle Selbstregression der Läsion; eine vollständige Spontanresolution wurde von uns jedoch nicht beobachtet.

Die chirurgische Exzision der komplexen zystischen Hygrome, die tiefe und lebenswichtige Strukturen mit einbeziehen, ist keine leichte Aufgabe. Um per-operative Komplikationen zu vermeiden, ist äußerste Vorsicht geboten. Mögliche Komplikationen während der Operation sind die Schädigung des Gesichtsnervs, der Gesichtsarterie, der Karotisgefäße, der inneren Jugulargefäße, des Ductus thoracicus und des Brustfells sowie die unvollständige Exzision im Falle einer Infiltration der umliegenden Strukturen. Die postoperativen Komplikationen, die nach der chirurgischen Exzision eines zystischen Hygroms beobachtet werden, sind Wundinfektion, Blutung, hypertrophierte Narbe und Lymphabfluss aus der Wunde. In etwa 20 % der Fälle kommt es auch nach scheinbar vollständiger Exzision der Läsion zu einem Rezidiv. Trotz dieser möglichen Komplikationen ist die chirurgische Exzision des zystischen Hygroms immer noch die bevorzugte Option in Fällen von lebensbedrohlichen Lymphangiomen und bei spontanen Blutungen. Intrathorakale und intraabdominale Läsionen werden ebenfalls bevorzugt chirurgisch behandelt.

Die Absaugung des zystischen Hygroms kann als vorübergehende Maßnahme durchgeführt werden, um die Größe des zystischen Hygroms zu reduzieren und dadurch seine Druckwirkung auf die Atem- und Speisewege zu verringern. Eine Tracheostomie und eine Ernährungsgastrostomie können durchgeführt werden, wenn der Patient nicht für jede Art von Eingriff geeignet ist, insbesondere bei schweren Atem- und Ernährungsschwierigkeiten.

Wie bereits erwähnt, ist die andere erfolgreiche und beliebte Behandlungsoption für die Behandlung von zystischen Hygromen die Sklerotherapie. Früher wurde die Sklerotherapie mit Sklerosierungsmitteln wie kochendem Wasser, Chinin, Natriummorrhuat, Urethan, Jodtenture, Doxycyclin und Nitromin durchgeführt. Allerdings ist die Sklerotherapie mit den oben genannten Mitteln mit geringen Erfolgsraten und häufigen Komplikationen verbunden.

Die Sklerotherapie mit intra-lesionalem Bleomycin als primäre Behandlungsmodalität bei zystischen Hygromen ist erprobt. Verschiedene Fallberichte und Originalstudien haben ein gutes Ansprechen auf die Therapie dokumentiert. Das andere Mittel, das als Sklerosierungsmittel verwendet wird, ist OK432, hat zufriedenstellendere Ergebnisse und weniger Komplikationen im Vergleich zu Bleomycin.

Bleomycin ist ein Chemotherapeutikum, das in der Chemotherapie für eine Reihe von Malignomen verwendet wird. Yura et al. verwendeten zum ersten Mal intra-lesionales Bleomycin als Sklerosierungsmittel. Es ist ein DNA-Synthese-Inhibitor und sein genauer Wirkmechanismus bei zystischen Hygromen ist nicht bekannt; es wird jedoch vermutet, dass es einen unspezifischen Entzündungsprozess auslösen kann, der zur Fibrose der Zysten führt. Bei etwa 60 % der Patienten, die mit intra-lesionalem Bleomycin behandelt wurden, kam es zu einer vollständigen Auflösung der Läsion; und bei etwa 30 % der Patienten bewirkte es eine bemerkenswerte Größenreduktion. Das gleiche gilt nach unserer Erfahrung.

Bleomycin kann als wässrige Lösung oder als Fettemulsion zubereitet werden. Bleomycin wird normalerweise entsprechend dem Gewicht des Patienten gegeben. Die empfohlene Dosierung liegt bei 0,3 mg/kg bis 3 mg/kg pro Sitzung. Viele Autoren ziehen es jedoch vor, Bleomycin nach der Größe der Läsion und nicht nach dem Gewicht des Patienten zu verabreichen. Eine höhere Dosierung ist in der Regel mit Komplikationen verbunden. Nach unserer Erfahrung sind 0,5 mg/kg eine sicherere Dosis und können ausgezeichnete Ergebnisse liefern. Das empfohlene Therapieschema sind vierzehntägige Sitzungen mit intra-lesionalem Bleomycin, und für endgültige Ergebnisse müssen 3-6 Sitzungen durchgeführt werden. Einige Autoren schlagen wöchentliche Sitzungen für die Sklerotherapie mit Bleomycin vor. Wir bevorzugen jedoch ein Mindestintervall von drei Wochen zwischen den Sitzungen.

Die berichteten Komplikationen der Sklerotherapie mit Bleomycin sind Verfärbung der Injektionsstelle, plötzliche Größenzunahme des zystischen Hygroms, Fieber, Erbrechen, Zellulitis, interstitielle Pneumonie und Lungenfibrose. Die Lungenfibrose ist mit einer hohen Dosierung von Bleomycin verbunden. Die sichere Obergrenze für die Dosierung von Bleomycin in einer einzelnen Sitzung liegt bei 30 mg/m2. In veröffentlichten Fallserien, in denen geringe Dosen von Bleomycin verwendet wurden, kam es bei keinem der Patienten zu einer Lungenfibrose. Bei einigen Patienten haben wir eine Größenzunahme des zystischen Hygroms nach wenigen Stunden der Sklerotherapie mit Bleomycin beobachtet. Manchmal haben sich die Zysten der Läsion verkleinert, wurden aber sehr angespannt und hart. Eine weitere kosmetische Komplikation ist die persistierende feste harte Restläsion nach Verschwinden aller tastbaren Zysten.

Zunahme der Größe des zystischen Hygroms nach 2 Wochen intra-lesionalem Bleomycin als Sklerosierungsmittel bei einem Patienten in Abbildung 2

Das zystische Hygrom hat sich vollständig aufgelöst, aber ein verdickter Bereich kann beobachtet werden

Bei schwierigen Patienten, bei denen das zystische Hygrom auf die Atemwege drückt und sehr tief liegt, haben wir einen kombinierten Ansatz verwendet. Der Teil des zystischen Hygroms, der ohne Schädigung lebenswichtiger Strukturen exzidiert werden kann, wird chirurgisch entfernt und die verbleibenden Zysten wurden unter Sicht mit Injektionsbleomycin injiziert. Dies hat hervorragende Ergebnisse in Bezug auf Rezidive ergeben.

OK-432 ist ein weiterer Wirkstoff, der mit guten Ergebnissen in Bezug auf die Läsionsauflösung und Komplikationen ausprobiert wurde25. Es wirkt, indem es die Migration von akuten Entzündungszellen in die Zysten verursacht, die Zytokine freisetzen, was zu einer Schädigung des Endothels der Zysten und einer Erhöhung seiner Permeabilität und Apoptose führt. All diese Faktoren tragen zur Verkleinerung der Läsion bei.

Katsuno et al. beschrieben eine erfolgreiche chirurgische Exzision des zystischen Hygroms nach Auffüllen jeder Zyste mit hydrokolloidem dentalen Abformmaterial. Bei ihrer Technik aspirierten sie gleichzeitig die Zystenflüssigkeit und injizierten das Hydrokolloid-Dentalabdruckmaterial unter direkter Sicht, nachdem sie die Zysten chirurgisch freigelegt hatten. Dies führte zu einer perfekten Abgrenzung jeder Zyste rundherum und ihre vollständige Exzision wurde sehr einfach. Voraussetzung für das Verfahren ist, dass die Läsion keine wichtigen Nerven und Gefäße mit einbezieht.

Die anderen Techniken, die kürzlich in das Management von Lymphangiomen eingeführt wurden, sind die Radiofrequenzablation und die Laserexzision der Lymphangiome. Der Laser wird vor allem bei laryngealen Lymphangiomen zunehmend eingesetzt. Er bewirkt eine punktuelle Zerstörung der Läsion und vermeidet so eine Schädigung der angrenzenden vitalen Strukturen.