Diskussion

Das Fremdhandsyndrom ist definiert als ungewollte, unkontrollierbare, aber scheinbar zielgerichtete Bewegungen einer oberen Extremität. Zwei Hauptkriterien für die Diagnose sind die Beschwerde über eine fremde Gliedmaße und eine komplexe, autonome, unwillkürliche motorische Aktivität, die nicht Teil einer identifizierbaren Bewegungsstörung ist. Ein verbal geäußertes Gefühl, dass die Bewegungen nicht unter Selbstkontrolle stehen und eine Personifizierung des Arms, kommen ebenfalls vor.6Nach dieser Definition erfüllt unser Patient die Kriterien für das Alien-Hand-Syndrom.

Unser Patient unterscheidet sich wesentlich von den in der Literatur beschriebenen Fällen. Eine kürzlich durchgeführte Überprüfung von 20 Fällen zeigte, dass alle bis auf eine der verantwortlichen zerebralen Läsionen frontal waren und immer das anteriore Corpus callosum involvierten, meist mit zusätzlicher Beteiligung des supplementär-motorischen Areals, des anterioren Cingulums und des medialen präfrontalen Cortex.7 Beim klassischen Syndrom ist das Hauptsymptom der Bericht über Fremdheit mit abnormalen Bewegungen der Hand; anhaltendes Tasten, zwanghaftes Manipulieren von Werkzeugen, intermanuelle Konflikte und zurückhaltende Handlungen der normalen Extremität.68

Im Gegensatz zu den frontal/kallosalen Alien-Hand-Fällen, bei denen motorische Pläne abnormal aktiviert sind und die kallosale Pathologie eine normale Übertragung auf die gegenüberliegende Hemisphäre verhindert, hatte unser Patient eine komplizierte sensorische Störung mit Selbststimulation von der vernachlässigten Seite. Ein ähnliches klinisches Syndrom aufgrund eines Infarkts der hinteren Hirnarterie wurde von Levine und Rinn9 bei einer Rechtshänderin mit einer homonymen Hemianopie, Hemianästhesie und optosensorischer Ataxie aufgrund eines proximalen rechten PCA-Infarkts beschrieben. Diese Autoren schlugen erstmals vor, dass die fremden Handbewegungen übertriebene oder schlecht kontrollierte Spontanbewegungen bei Vorliegen einer optosensorischen Ataxie darstellen könnten. Der Bericht von Doody und Jancovic10 umfasste einen Patienten mit einem großen rechten posterioren Infarkt, der das Corpus callosum und die posteriore innere Kapsel betraf und den Thalamus verschonte. Das genaue arterielle Territorium, das betroffen war, wurde nicht angegeben. Es gab linksseitige hemisensorische Defizite und Hemiinformationsstörungen. Der Patient glaubte, dass die Hand mit groben unwillkürlichen Bewegungen feindlich motiviert sei. Venturaet al11 beschrieben einen Patienten mit einer rechtsseitigen Thalamomenzephalie-Blutung, mäßigen hemisensorischen Defiziten und Bewegungen, die als Imitations-Synkinesen interpretiert wurden; außerdem zeigte der Patient spontane linke Armbewegungen, die als Levitation wahrgenommen wurden, „als ob jemand anderes den Arm bewegt“; es gab weder Anosognosie noch Hemiasomatognosie; ein PET-Scan 7 Wochen nach der Aufnahme zeigte einen rechtsseitigen frontoparietotemporalen kortikalen Hypometabolismus, am stärksten ausgeprägt im sensomotorischen Bereich. Es ist jedoch nicht nur die Fehlwahrnehmung der abnormalen Bewegung, die das Alien-Hand-Syndrom definiert, sondern was es einzigartig macht, ist die subjektive Bestätigung des Patienten, dass die Gliedmaße „nicht selbst“ ist, und die selbstzerstörerische oder autoaggressive Natur der Bewegungen.

Ein Hauptelement des hinteren Alien-Hand-Syndroms ist die Selbststimulation durch den linken Arm. Die Ataxie der Gliedmaßen war sowohl bei unserem Patienten als auch bei dem Patienten von Levine und Rinn9 stark ausgeprägt.

Die sensorische (ventroposterolateraler Thalamusinfarkt) und zerebelläre (Unterbrechung der Projektion des Dentatorubrothalamus-Trakts in den ventrolateralen Thalamus12) Ataxie wurde durch die ineffektive visuelle Kompensation aufgrund der optischen Ataxie (Splenium- und Okzipitalkortexinfarkt) verschlimmert. Die Kombination von sensorischer, optischer und zerebellärer Ataxie (Dreifach-Ataxie) bei unserem Patienten könnte extrem unkoordinierte selbststimulierende Arm- und Handbewegungen ipsilateral zur dichten Hemianopie und visuellem und sensorischem Neglect verursacht haben.

Komplizierte Kombinationen von mehr als einer Bewegungsstörung können nach Thalamusläsionen auftreten.13 Die episodische, paroxysmale und vorübergehende Natur der unwillkürlichen linken Armbewegungen in den „posterioren“ Fremdhand-Fällen legen einen extrapyramidalen Ursprung nahe. Die selbstschlagenden und selbstwürgenden Bewegungen ähneln jedoch normalen motorischen Plänen; bei unserem Patienten könnten sie aufgrund fehlgeleiteter, spontaner, automatischer Armbewegungen aufgetreten sein, die mit emotionalen Ausdrücken (Sprechen, Ärger, Gestikulieren, Stress, Kratzen im Gesicht, Streichen über die Stirn) und Haltungsanpassungen verbunden sind, was bei Vorliegen einer dreifachen Ataxie zu selbstschlagenden Bewegungen führen könnte.

Warum wurden diese Bewegungen als fremd wahrgenommen? Unsere Patientin identifizierte nicht nur die Quelle ihrer eigenen taktilen Stimulation falsch, sondern machte auch andere Fehler bei der Identifizierung und Verursachung. Sie identifizierte Personen und ihren Standort falsch und befürchtete ein kleines Brusttrauma als Ursache für Krebs. Sie hatte auch eine gestörte visuelle Assoziation und war nicht in der Lage, Gesichter berühmter Personen oder Objekte in ihrem Zimmer zu identifizieren. Ihre Läsion, die den rechten okzipitalen Kortex und das Splenium betraf, trennte den rechten parietalen Kortex von beiden okzipitalen Lappen, analog zu einer linksseitigen Läsion, die eine Alexie ohne Agraphie verursacht. Außerdem bestand aufgrund des hemisphärischen Neglects und der Optikusapraxie eine vollständige Ignoranz des sich bewegenden linken Arms. Beeinträchtigte visuospatiale Leistungen und Hemineglect sind bei Thalamusinfarkten nicht selten, insbesondere im Gebiet der nicht-dominanten tuberothalamischen Arterie14 oder bei weiter lateral gelegenen Läsionen.15 Eine PET-Studie, die durchgeführt wurde, als der linke Hemineglect noch vorhanden war, sich aber gebessert hatte und die bedrohlichen fremden Handbewegungen aufgehört hatten, zeigte einen veränderten Stoffwechsel in den rechten frontotemporoparietalen Regionen, was möglicherweise auf eine Fernwirkung der thalamischen Läsion („Diaschisis“) hinweist. Die meisten Patienten mit Infarkten der rechten hinteren Hirnschlagader zeigen kein fremdes Handzeichen. Bei Schlaganfall-Syndromen ist die Kombination von sensorischer Vernachlässigung und spontaner Selbststimulation durch die vernachlässigte Extremität selten; Läsionen, die visuospatiale Vernachlässigung, Hemianopie, Extremitätenataxie und sensorischen Verlust verursachen, führen oft auch zu Hemiparese oder motorischer Vernachlässigung, die eine Stimulation von der vernachlässigten Seite ausschließen.

Unser Patient sowie der einzige andere bisher berichtete Fall von Levine und Rinn9 sprechen dafür, dass das linksseitige Alien-Hand-Syndrom als eigenständiges Syndrom bei Infarkten des nicht-dominanten hinteren Hirnarterien-Territoriums gesehen werden kann. Es resultiert aus einer komplexen Kombination von dreifacher Ataxie, Hemianopie, linksseitigem Hemineglect und primärem sensorischen Verlust in Abwesenheit von motorischem Neglect oder Hemiparese. Dieses Syndrom sollte als „sensorische“ oder „hintere“ Form des Alien-Hand-Syndroms betrachtet werden, im Unterschied zur häufiger beschriebenen „motorischen“ oder „vorderen“ Form.