Was ist das?

Ein Defekt in den Venen, die von der Lunge zum Herzen führen.

Bei TAPVC nimmt das Blut nicht den normalen Weg von der Lunge zum Herzen und hinaus in den Körper. Stattdessen verbinden sich die Venen von der Lunge zum Herzen in abnormalen Positionen, und dieses Problem bedeutet, dass sauerstoffreiches Blut in die falsche Kammer eintritt oder ausläuft.

Informationen für Eltern von Kindern mit TAPVC

Was verursacht sie?

Bei den meisten Kindern ist die Ursache nicht bekannt. Einige Kinder können neben der TAPVC auch andere Herzfehler haben.

Wie wirkt sie sich auf das Herz aus?

Im rechten Vorhof vermischt sich sauerstoffreiches (rotes) Blut aus den Lungenvenen mit sauerstoffarmem (bläulichem) Blut aus dem Körper. Ein Teil dieser Mischung gelangt durch die Vorhofscheidewand (Vorhofseptumdefekt) in den linken Vorhof. Von dort geht es in die linke Herzkammer, dann in die Aorta und hinaus in den Körper. Der Rest des Blutes fließt durch die rechte Herzkammer, in die Lungenarterie und weiter zur Lunge. Das Blut, das durch die Aorta zum Körper fließt, hat nicht die normale Menge an Sauerstoff, was dazu führt, dass das Kind blau aussieht.

Wie wirkt sich TAPVC auf mein Kind aus?

Symptome können sich schon bald nach der Geburt entwickeln. Bei anderen Kindern können sich die Symptome verzögern. Dies hängt zum Teil davon ab, ob die Lungenvenen auf ihrem Weg zum rechten Vorhof blockiert sind. Eine schwere Obstruktion der Lungenvenen führt dazu, dass Säuglinge schwerer atmen und blauer aussehen (einen niedrigeren Sauerstoffgehalt haben) als Säuglinge mit geringer Obstruktion.

Was kann gegen den Defekt getan werden?

Dieser Defekt muss im frühen Säuglingsalter chirurgisch behoben werden. Bei der Operation am offenen Herzen werden die Lungenvenen wieder mit dem linken Vorhof verbunden und der Vorhofseptumdefekt verschlossen.

Welche Aktivitäten kann mein Kind ausüben?

Kindern mit repariertem TAPVC kann geraten werden, ihre körperlichen Aktivitäten auf ihre eigene Ausdauer zu beschränken. Einige Leistungssportarten können ein größeres Risiko darstellen, wenn eine Restobstruktion in den Lungenvenen verbleibt oder wenn das Kind Herzrhythmusprobleme hat. Der Kinderkardiologe Ihres Kindes wird Ihnen helfen, das richtige Maß an Aktivität zu bestimmen.

Was wird mein Kind in Zukunft brauchen?

Wenn die chirurgische Reparatur im frühen Kindesalter durchgeführt wird, sind die langfristigen Aussichten sehr gut. Ihr Kind benötigt jedoch regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen bei einem Kinderkardiologen und, sobald Ihr Kind das Erwachsenenalter erreicht hat, lebenslange regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen bei einem Kardiologen, der eine spezielle Ausbildung für angeborene Herzfehler hat. Die Nachsorge ist notwendig, um sicherzustellen, dass alle verbleibenden Probleme, wie z. B. eine Obstruktion in den Lungenvenen oder Unregelmäßigkeiten im Herzrhythmus, behandelt werden. Manche Kinder benötigen Medikamente, Herzkatheteruntersuchungen oder sogar weitere Operationen.

Wie kann man Endokarditis vorbeugen?

Kinder mit TAPVC haben ein erhöhtes Risiko, eine Endokarditis zu entwickeln. Fragen Sie Ihren Kinderkardiologen, ob Ihr Kind vor bestimmten Eingriffen Antibiotika einnehmen muss, um eine Endokarditis zu verhindern. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt über Endokarditis.

Kennblatt für angeborene Herzfehler

Erwachsene mit TAPVC

Was ist die Ursache?

In den meisten Fällen ist die Ursache nicht bekannt. Einige Patienten können neben der TAPVC auch andere Herzfehler haben.

Wie wirkt es sich auf das Herz aus?

Im rechten Vorhof vermischt sich sauerstoffreiches (rotes) Blut aus den Lungenvenen mit sauerstoffarmem (bläulichem) Blut aus dem Körper. Ein Teil dieser Mischung gelangt durch die Vorhofscheidewand (Vorhofseptumdefekt) in den linken Vorhof. Von dort geht es in die linke Herzkammer, dann in die Aorta und hinaus in den Körper. Der Rest des Blutes fließt durch die rechte Herzkammer, in die Lungenarterie und weiter zur Lunge. Das Blut, das durch die Aorta zum Körper fließt, hat nicht die normale Menge an Sauerstoff, was dazu führt, dass das Kind blau aussieht.

Wie wirkt sich TAPVC auf mich aus?

Symptome können sich schon bald nach der Geburt entwickeln. Bei anderen Patienten können sich die Symptome verzögern. Dies hängt zum Teil davon ab, ob die Lungenvenen auf ihrem Weg zum rechten Vorhof blockiert sind. Eine schwere Obstruktion der Lungenvenen führt dazu, dass Säuglinge schwerer atmen und blauer aussehen (einen niedrigeren Sauerstoffgehalt haben) als Säuglinge mit geringer Obstruktion. Es ist selten, dass ein Erwachsener eine unkorrigierte TAPVC hat. Patienten, die bis zum Erwachsenenalter überleben, haben in der Regel nur eine leichte Zyanose und keine Anzeichen einer Verstopfung. Zu den Symptomen gehören Kurzatmigkeit und Unfähigkeit, sich zu bewegen.

Wenn mein TAPVC in der Kindheit korrigiert wurde, was kann ich erwarten?

Dieser Defekt wird fast immer im frühen Säuglings- oder Kindesalter chirurgisch repariert. Bei der Operation am offenen Herzen werden die Lungenvenen wieder mit dem linken Vorhof verbunden und der Vorhofseptumdefekt wird verschlossen. Die Prognose nach einer Operation im Kindesalter ist ausgezeichnet mit seltenen Spätkomplikationen. Selten kann es zu einer Obstruktion der Pulmonalvenen an der Stelle des Wiederanschlusses kommen. Gelegentlich können auch Herzrhythmusstörungen auftreten.

Was ist, wenn der Defekt noch vorhanden ist? Sollte er im Erwachsenenalter repariert werden?

Es ist selten, wenn die TAPVC in der Kindheit nicht repariert wurde, aber die meisten Erwachsenen in dieser Kategorie können operiert werden.

Fortlaufende Pflege

Was werde ich in Zukunft brauchen?

Patienten mit einer Vorgeschichte von TAPVC sollten regelmäßig von einem Kardiologen mit Erfahrung in angeborenen Herzerkrankungen bei Erwachsenen untersucht werden, um nach ungewöhnlichen Problemen zu suchen. Die langfristigen Aussichten sind ausgezeichnet, und normalerweise sind keine Medikamente und keine weiteren Operationen oder Katheterisierungen erforderlich. Sie sollten auch einen Kardiologen mit Erfahrung in der Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzerkrankungen konsultieren, wenn Sie sich einer nicht herzchirurgischen Operation oder einem invasiven Eingriff unterziehen müssen.

Medizinische Nachsorge

Ihr Kardiologe kann Sie bei Bedarf mit nicht-invasiven Tests überwachen. Dazu gehören Elektrokardiogramme, Holter-Monitore, Belastungstests und Echokardiogramme. Sie zeigen, ob weitere Eingriffe, wie z. B. eine Herzkatheteruntersuchung, notwendig sind. Medikamente sind möglicherweise nur dann erforderlich, wenn abnormale Herzrhythmen vorliegen.

Aktivitätseinschränkungen

Die meisten Erwachsenen mit reparierter TAPVC müssen ihre körperlichen Aktivitäten nicht einschränken, um ihre eigene Ausdauer zu erhalten. Bei einigen Leistungssportarten besteht ein größeres Risiko, wenn eine Restobstruktion in den Lungenvenen verbleibt oder wenn der Patient Herzrhythmusprobleme hat. Ihr Kardiologe wird Ihnen helfen, das richtige Maß an Aktivität für Sie zu bestimmen.

Vorbeugung von Endokarditis

Nicht erforderlich nach sechs Monaten nach der Reparatur.

Schwangerschaft

Es gibt wenig Informationen über eine Schwangerschaft bei Patienten mit reparierter TAPVC, da es ein so seltener Defekt ist. Sofern keine Obstruktion vorliegt oder die Herzrhythmusstörungen nicht schlecht kontrolliert werden, sollten die meisten Frauen nach einer Reparatur eine Schwangerschaft tolerieren, vorausgesetzt, dass eine Untersuchung vor der Schwangerschaft keine Probleme aufzeigt.

Brauchen Sie weitere Operationen?

Wenn die TAPVC repariert wurde, ist es unwahrscheinlich, dass weitere Operationen erforderlich sind. In seltenen Fällen kann bei einem erwachsenen Patienten eine Obstruktion auftreten, die je nach Schweregrad korrigiert werden muss.