Einseitige Zwerchfelllähmung

Die meisten Patienten mit einseitiger Zwerchfelllähmung sind asymptomatisch und benötigen keine Behandlung. Wenn die zugrunde liegenden Ursachen entdeckt werden, können sie behandelt werden. Selbst wenn die Ätiologie nicht bekannt ist, bildet sich die Lähmung oft von selbst zurück, wenn auch langsam über einen Zeitraum von Monaten bis zu mehr als einem Jahr. Bei einer ausgewählten Gruppe von Patienten mit einseitiger Zwerchfelllähmung, die bei Exkursionen schwere Dyspnoe haben, hat sich eine chirurgische Behandlung als vorteilhaft erwiesen.

Zwerchfellplikation

Die Stabilisierung durch chirurgische Plikation des gelähmten Zwerchfells liefert bei ausgewählten Patienten gute Ergebnisse. Nach der Plikation bewegt sich das gelähmte Zwerchfell bei der Inspiration nicht mehr paradoxerweise nach kephalad in den Thorax und verbessert so die Ventilation an der betroffenen Stelle. Darüber hinaus begünstigt der Eingriff auch das gesunde Zwerchfell, das nun weniger Arbeit leistet.

In einer ausgewählten Gruppe von Patienten verringerte die Zwerchfellplikation die Atemnot, verbesserte die Vitalkapazität um 10-20 % und den PaO2 um 10 %. In einer chirurgischen Serie verbesserte sich das mittlere forcierte Tidalvolumen nach der Plikation dramatisch von 216 mL auf 415 mL, und es war möglich, die mechanische Beatmung innerhalb von 2-12 Tagen nach der Plikation abzusetzen. Es wurde gezeigt, dass die funktionellen und physiologischen Ergebnisse der Zwerchfellplikatur auch über einen längeren Zeitraum anhalten. In einer anderen Studie wurden 41 Patienten einer Plikation des Hemidiaphragmas unterzogen. Die Patienten wurden für mindestens 48 Monate nachbeobachtet. Die mittlere forcierte Vitalkapazität, das forcierte exspiratorische Volumen bei 1 Sekunde, die funktionelle Residualkapazität und die gesamte Lungenkapazität verbesserten sich nach 48 Monaten um 17 %, 21 %, 20 % bzw. 20 % (P< .005). Diese Mittelwerte waren im Vergleich zur 6-monatigen Nachuntersuchung konstant geblieben.

Die Zwerchfellplastik kann mit verschiedenen Techniken durch eine Thorakotomie, videoassistierte thorakoskopische Chirurgie (VATS) oder Laparoskopie durchgeführt werden. Der VATS-Ansatz kann zu ähnlichen Ergebnissen wie die Thorakotomie führen, allerdings mit weniger Komplikationen.

Eine häufige relative Kontraindikation zur Plikation ist morbide Adipositas, da die chirurgische Plikation bei diesen Patienten technisch schwieriger ist. Diese Patientengruppe sollte für eine bariatrische Chirurgie evaluiert werden und kann bei Verbesserung der Lungenfunktion nach signifikanter Gewichtsabnahme eine Plikation vermeiden. Patienten mit bestimmten neuromuskulären Erkrankungen (z. B. amyotrophe Lateralsklerose und Muskeldystrophie) sollten mit Vorsicht behandelt werden, da eine Plikation nur einen bescheidenen Nutzen mit mehr Komplikationen bietet.

Bilaterale Zwerchfelllähmung

Die Behandlung der bilateralen Zwerchfelllähmung hängt hauptsächlich von der Ätiologie und dem Schweregrad der Lähmung ab. In der Vergangenheit war die invasive Beatmung die Hauptbehandlung für Patienten, die infolge einer bilateralen Zwerchfelllähmung ein Atemversagen entwickelten. Später wurde eine Untergruppe dieser Patienten, die keine intrinsische Lungenpathologie aufwiesen, zu Kandidaten für eine nicht-invasive Beatmung.

Zurzeit wird die phrenische Stimulation zunehmend bei Patienten mit zentraler Atemlähmung und oberer zervikaler Rückenmarksverletzung (Läsionen oberhalb C3) eingesetzt, um sie von den Beatmungsgeräten zu entwöhnen. Diese Patienten sollten idealerweise keine intrinsische Lungenerkrankung haben. Die Elektroden können intrathorakal über eine Thorakotomie und neuerdings auch mit VATS implantiert werden. Alternativ können Elektroden auch intramuskulär über einen laparoskopischen Zugang platziert werden. Bei diesem Ansatz werden intramuskuläre Elektroden in der Nähe der Eintrittspunkte der Zwerchfellnerven mit Hilfe von Motor-Point-Mapping-Techniken platziert.

Die Zwerchfellstimulation ermöglicht es den Patienten, wieder zu sprechen und ihr Riechsystem zu nutzen. Es reduziert das Auftreten von Atemwegsinfektionen, ermöglicht eine natürlichere Atmung und vermeidet die Abhängigkeit von einem mechanischen Beatmungsgerät. Vor der Planung einer Zwerchfellstimulation sollte der Zwerchfellnerv mit einer Zwerchfellnerv-Leitungsstudie getestet werden. Die Dekonditionierung und Atrophie des Zwerchfells vor der Stimulation ist der wichtigste limitierende Faktor bei der Entwöhnung der Patienten von den Beatmungsgeräten.

Unterdrucksysteme können eine Obstruktion der oberen Atemwege verursachen, insbesondere wenn die Dilatatoren der oberen Atemwege schwach sind und dem vom Beatmungsgerät erzeugten Unterdruck nicht entgegenwirken können. Daher sind bei Patienten, die für eine Unterdruckbeatmung in Frage kommen, Schlafstudien erforderlich. Die Erwägung einer Überdruckbeatmung verringert die Notwendigkeit von Screening-Schlafstudien.

Die meisten Patienten mit leichter bis mittelschwerer Zwerchfellschwäche behalten den Gasaustausch tagsüber bei, verschlechtern sich aber während des Schlafs. Schlafstudien und Behandlungen mit Beatmungsgeräten können diesen Zustand aufdecken. Die nächtliche nichtinvasive Beatmung könnte bei dieser Patientengruppe eingesetzt werden.

Patienten, bei denen eine nasale oder orale Überdruckbeatmung nicht erfolgreich ist, benötigen möglicherweise andere Formen der nichtinvasiven Beatmung (z. B. Unterdruck-Cuirass, Lungenwickel, Schaukelbett, Überdruck-Pneumogürtel).

Tracheostomie mit intermittierender oder permanenter Überdruckbeatmung ist Patienten vorbehalten, die für weniger invasive Methoden nicht in Frage kommen oder bei denen weniger invasive Methoden versagen.

Nervenrekonstruktionsverfahren

Bei einer ausgewählten Gruppe von Patienten kann eine Nervenoperation zur Wiederherstellung der Funktion des gelähmten Hemidiaphragmas eingesetzt werden. Neurolyse, Nerventransplantation und Neurotisierung haben sich als vielversprechend erwiesen, wenn es darum geht, die Funktion des einseitig verletzten Nervus phrenicus wiederherzustellen, der durch Anästhesieverfahren sowie operative und nichtoperative Traumata am Hals verletzt wurde. Bei der mikroskopischen Neurolyse wird faseriges Gewebe aus dem komprimierten Teil des Nervus phrenicus entfernt.

Inspiratorisches Muskelkraft- und Ausdauertraining

Tägliches inspiratorisches Muskelkraft- und Ausdauertraining kann zu einer erhöhten Rekrutierung der nicht zwerchfellnahen inspiratorischen Muskulatur führen und Menschen mit leichten Symptomen einer Zwerchfelllähmung helfen.