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NEW YORK – Febres frequentes e sintomas associados podem apontar para um distúrbio auto-inflamatório ou auto-imune, tais como febre periódica, estomatite afta, faringite, síndrome da adenite ou PFAPA, a síndrome da febre periódica mais comum da infância, de acordo com uma apresentação no Simpósio de Doenças Infecciosas na Criança de 2017.
No entanto, pode desenvolver-se uma série de síndromes na infância. Uma história pessoal e familiar detalhada poderia revelar outras fontes de febre periódica.
“Muitas vezes, os pais têm uma ideia se os mesmos sintomas estão a acontecer repetidamente”, disse Kalpana Manthiram, MD, colega no NIH e professor assistente adjunto na Universidade de Vanderbilt, na sua apresentação. “Você, , pode também ter essa sensação ao ver estas crianças várias vezes na clínica”
De acordo com Manthiram, as febres periódicas são um tipo de febre recorrente em que cada episódio tem um complexo estereotipado de sintomas. Uma vez a febre resolvida, os pacientes passarão por intervalos em que não se observam sintomas.
Durante o diagnóstico de uma síndrome que pode causar febres periódicas, Manthiram disse que é importante recolher uma história completa, fazendo perguntas específicas sobre a febre, incluindo se todos os episódios têm a mesma apresentação, se existem períodos assintomáticos e o padrão de febre da criança. A regularidade das febres e os intervalos experimentados são cruciais para o diagnóstico.
“Usamos frequentemente diários e questionários sobre febre”, disse Manthiram. “Pode acontecer frequentemente que as pessoas não se lembrem de todas as informações necessárias para o diagnóstico quando chegam à clínica. Na nossa clínica, damos aos pacientes os diários e questionários antes da sua visita, para que tenham tempo de pensar no assunto”
Além disso, Manthiram sugere um exame durante uma crise para avaliar os sintomas associados, conhecendo a idade de início e uma história familiar de febres recorrentes.
Em muitos casos, uma síndrome autoinflamatória ou auto-imune pode ser responsável por febres periódicas, incluindo febre mediterrânea familiar (FMF) ou síndrome periódica associada à TNF (TRAPS).
“Autoinflamatório é um termo mais recente cunhado há cerca de 20 anos, e foi utilizado para descrever pessoas que têm síndromes de activação imunitária inata e anormal”, disse Manthiram. “O sistema imunitário inato é mais primitivo e a primeira linha de defesa”. É muito menos específico do que o sistema imunitário adaptativo”
As síndromes de febre monogénica mais comummente identificadas, segundo Manthiram, incluem FMF, TRAPS, síndrome hiper-IgD e síndromes associadas à criopirina; contudo, a condição mais frequentemente encontrada no contexto pediátrico é a PFAPA. A etiologia desta condição é desconhecida, mas a sua tendência para ser agrupada dentro das famílias aponta para uma possível predisposição genética, uma vez que quase 25% têm um membro da família com uma condição relacionada.
“Se perguntarmos, podemos frequentemente encontrar pacientes que têm um progenitor ou irmão com amigdalite recorrente, estreptococos recorrentes na garganta, úlceras afetas recorrentes ou amigdalectomia”, disse Manthiram.
Os sintomas de PFAPA incluem febres que ocorrem regularmente a mais de 38,3°C numa idade precoce e sintomas constitucionais na ausência de infecção respiratória superior com pelo menos um de três sintomas: estomatite afta, adenite cervical ou faringite. Outros sintomas e sinais também foram relatados, incluindo dor de cabeça (65%); dor abdominal (45%); e náuseas (52%). Contudo, foram notificados casos ocorridos na idade adulta, e os doentes podem saltar episódios ou ter períodos de remissão.
Para o diagnóstico de PFAPA, é importante que a neutropenia cíclica e outras síndromes de febre intermitente sejam excluídas. Uma vez diagnosticadas, várias opções estão disponíveis para tratamento e terapias preventivas. Os corticosteróides são frequentemente utilizados para tratamento episódico de PFAPA, mas Manthiram disse que é importante notar que muitos pacientes podem experimentar episódios mais frequentes quando os corticosteróides são utilizados. A cimetidina ou colchicina pode ser utilizada para prevenir episódios. Uma solução permanente pode ser encontrada na terapia cirúrgica, que inclui amigdalectomia.
p>Testes genéticos podem ser justificados numa variedade de casos. O Manthiram sugeriu que se considerasse uma investigação mais aprofundada através de testes quando os pacientes experimentam um início de febres periódicas numa idade precoce ou tardia; quando os sintomas de uma síndrome de febre periódica monogénica incluem erupção cutânea, artrite, conjuntivite, inchaço periorbital, vómitos proeminentes, diarreia e dores no peito; se tiverem uma origem étnica com uma história clínica compatível; e se o seu episódio não tiver sido resolvido com corticosteróides.
Outras vezes, ela recomendou testes genéticos quando os episódios são cronometrados irregularmente e quando os episódios têm durações curtas ou longas.
“Não há critérios claros para quando fazer . Baseia-se nas nossas experiências e em ver pacientes com essas síndromes”, disse Manthiram. “Há testes genéticos disponíveis em laboratórios comerciais. No NIH, onde temos uma clínica de febre recorrente, muitos pacientes não parecem encaixar nos critérios de diagnóstico para PFAPA e têm testes genéticos negativos para estas síndromes. Não sabemos realmente o que eles têm, se se trata de uma doença poligénica ou se simplesmente ainda não sabemos que genes estão envolvidos na sua febre periódica”. -por Katherine Bortz
Referência:
Manthiram K. Febres frequentes: Quando se deve preocupar com uma síndrome de febre periódica. Apresentado em: Simpósio das Doenças Infecciosas na Criança de 2017. 18-19 de Novembro; New York.
Disclosures: Manthiram não relata quaisquer revelações financeiras relevantes. Os usos não rotulados de cimetidina, colchicina e anakinra foram discutidos na apresentação.
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