Encephalocele, também conhecida como meningoencefalocele, é uma forma de defeito do tubo neural e um tipo de cefalocele em que tecido cerebral e meninges sobrejacentes herniam através de um defeito no crânio.

Terminologia

Deve ser distinguida da meningocele craniana em que a lesão contém apenas meninges, e da hérnia cerebral extracraniana em que o cérebro herniar através de um defeito dural e craniano (por exemplo, pós-trauma ou cirurgia).

Epidemiologia

P>Pensa-se que ocorram num em cada 4.000 nascidos vivos. As encefaloceles frontoetmoidais são mais comuns nas populações do sul e sudeste asiático. Não há uma predilecção reconhecida pelo género.

Genética

A maioria dos casos tende a ser esporádica.

Associações

As encefaloceles occipitais podem estar associadas a uma série de anomalias adicionais:

• malformações de Chiari
• malformações de Dandy-Walker
• Síndrome de Meckel-Gruber

Apresentação clínica

Encefaloceles frontoetmoidais manifestam-se como uma massa clinicamente visível juntamente com o nariz. A raiz intracraniana da maioria das encefaloceles frontoetmoidais encontra-se no forame cecum, um pequeno óstio localizado no fundo de uma pequena depressão anterior à crista-galli e formado pelo fechamento dos ossos frontal e etmóide.

As encefaloceles basais são internas e geralmente não são visíveis externamente, embora se possam manifestar como um caroço ou um galo na orofaringe ou nasofaringe.

As pequenas encefaloceles temporais são cada vez mais reconhecidas como causas de epilepsia refractária em alguns indivíduos 10 e são também encontradas como sequelas assintomáticas de hipertensão intracraniana idiopática.

Patologia

Encefaloceles, quando congénitos (mais comuns) são uma forma de defeito do tubo neural e ocorrem devido a uma falha de fusão durante a embriogénese do neurocrânio cartilaginoso, do neurocrânio membranoso ou do viscerocranium 6.

Em adultos, as encefaloceles são principalmente devidas a causas traumáticas ou iatrogénicas, mas são também cada vez mais reconhecidas na hipertensão intracraniana idiopática.

Classificação

Existem numerosos sistemas de classificação para as encefaloceles, muitos dos quais são apenas de interesse subespecial, e a maioria usa terminologia muito semelhante, por vezes com significados diferentes 7. Como resultado, a leitura sobre este tópico pode ser frustrante. O termo encefalocele nasal é, por exemplo, usado de forma variável, frequentemente para englobar tanto as encefaloceles frontoetmoidais como as encefaloceles basais 8.

Uma classificação bastante comum ainda largamente utilizada é a inicialmente descrita por Suwanwela e Suwanwela em 1972, que divide as encefaloceles de acordo com o local 4:

• encefalocele occipital: ~75% dos casos
• sincipital
  • encefalocele frontoetmoidal
    • nasoethmoidal
    • nasofrontal

    li>naso-orbital

• encefaloceleinterfrontal
• associado a fendas craniofaciais

convexidade

li> encefalocele parietal/li> encefalocele basal: ~10% 9

• encefalocelesintrasfenoidal
• encefalocelestemporal
• transsfenoidal ou transetmoidal ou esfenoetmoidal ou frontosfenoidal ou esfeno-orbital, etc.

Características radiográficas

Som ultra-sónico pré-natal

Uma encefalocele pode ser vista como uma massa puramente cística ou pode conter ecos de tecido cerebral hérnia. Se a massa parecer cística, o componente meningocele predomina, enquanto que uma massa sólida indica predominantemente uma encefalocele. Encefaloceles maiores podem mostrar microcefalia de acompanhamento.

CT/MRI

MR é a melhor modalidade de imagem para definir o conteúdo de uma encefalocele antes da cirurgia. A TC de alta resolução também pode ser utilizada para mostrar a anatomia óssea, mas a ligação intracraniana é melhor definida com a imagem de RM. A extensão do tecido cerebral de uma encefalocele é também melhor definida com as imagens de RM, o que ajuda no prognóstico e planeamento cirúrgico. Em alguns casos, a hérnia focal do parênquima cerebral ocorre numa granulação aracnóide saliente para um seio venoso dural 11,12. A causa e efeito, contudo, é pouco clara e controversa.

Tratamento e prognóstico

O prognóstico é variável dependendo da presença de anomalias associadas e da presença de microcefalia (traz um prognóstico muito mais pobre). Um parto cesariano pode ser considerado para permitir um parto menos traumático para a cabeça do feto.