Par Afsaneh Khetrapal, BScRévisé par Afsaneh Khetrapal, BSc

L’angiosarcome (AS) est une classe de sarcome (tumeur des tissus mous) qui affecte les cellules endothéliales sanguines et lymphatiques. Ce cancer, de nature très maligne et agressive, se manifeste dans presque toutes les parties du corps.

Il est peu fréquent chez les enfants, mais touche aussi bien les hommes que les femmes. La SA cutanée, qui se développe sur la peau, notamment sur le visage et le cuir chevelu, est le type de SA le plus courant. Le diagnostic de cette affection est difficile en raison de l’absence de symptômes ou de symptômes trompeurs ; cela rend également le traitement complexe.

Symptômes de l’angiosarcome

Les symptômes du SA varient en fonction de la localisation et du type de la maladie. Dans de nombreux cas, les signes d’apparition peuvent ne pas être visibles aux stades initiaux et ne se manifestent que lorsque la tumeur atteint un stade avancé ou se propage à d’autres parties du corps.

L’aspect général pourrait ressembler à une certaine infection, à une lésion, à une coloration de la partie du corps et à la présence d’une masse de tissus mous, selon la quantité de tissus mous remplacés. Cela va également de l’anémie, du dysfonctionnement hépatique et des saignements, à la douleur due à la compression des structures.

Pour la SA cutanée ou de la peau, les symptômes présentés sont :

• Éruptions cutanées
• Changement de couleur de la peau
• Apparition d’ecchymoses
• Lésions ou coupures

Pour la SA qui affecte les articulations, une difficulté ou une limitation des mouvements se produit. Des fractures pathologiques sont observées dans la SA des os. Parfois, des grosseurs molles se manifestent également.

Les symptômes du SA du sein sont :

• Douleurs générales
• Épaississement de la paroi mammaire
• Les bosses
• Variation de la taille et de la forme du sein
• Changement de la forme du mamelon (il tourne ou s’enfonce dans le sein ou possède une forme irrégulière)
• Éruptions cutanées. sur ou autour de la zone du mamelon
• Des écoulements liquides avec des taches de sang provenant du mamelon
• Des capitons cutanés
• Des gonflements dans l’aisselle

La SA profonde ne présente aucun symptôme et reste non identifiée jusqu’à ce qu’elle se propage à d’autres zones du corps. La SA radio-induite se manifeste par un épaississement de la peau et une augmentation des lésions, qui peuvent être indolores dans la zone où les radiations ont été appliquées. La zone peut être de couleur violette.

Causes de l’angiosarcome

Les causes fondamentales de la plupart des cas de SA sont inconnues. On pense que des conditions préexistantes ouvrent la voie au développement de ces tumeurs. Pourtant, il existe peu de facteurs de risque ou d’agents susceptibles d’augmenter les complications associées à cette affection.

Ces facteurs de risque sont :

Le lymphœdème : Le lymphoedème chronique est le facteur de risque le plus souvent identifié dans les SA de la peau ainsi que des tissus mous. Il est fréquemment observé chez :

• Les femmes qui avaient subi une mastectomie radicale et qui présentaient un syndrome de Stewart-Treves depuis longtemps.
• Les jambes des patients qui avaient subi une lymphadénectomie inguinale comme traitement de la propagation du syndrome de Kettles.
• Les personnes souffrant d’un lymphœdème chronique depuis la naissance, ou dû à des infections ou à des causes inconnues.

Radiothérapie : Le SA qui est induit par les radiations se produit en l’absence de lymphoedème chronique. Il survient dans les régions où la radiothérapie a été utilisée, par exemple pour le traitement du cancer de l’ovaire, du sein et du col de l’endomètre, ainsi que pour la maladie de Hodgkin. Le risque de ce type de sarcome augmente avec l’augmentation de la dose et se révèle apparaître près d’une décennie après l’apparition de la tumeur initiale.

Matériaux étrangers : L’introduction accidentelle ou iatrogène de matériaux étrangers dans l’organisme peut augmenter le risque de développer un SA. Certains exemples de ces matériaux sont l’acier, la cire osseuse, le plastique, les éponges chirurgicales, les éclats d’obus et le Dacron.

Cancérigènes environnementaux : Les personnes présentent un risque accru de SA lorsqu’elles sont exposées à certains cancérogènes environnementaux, qui sont :

• Les sprays utilisés contre les champignons et les espèces apparentées dans les vignobles.
• La solution de Fowler utilisée pour traiter les patients atteints de psoriasis.
• L’arsenic, qui augmente les chances de développer une SA du foie.
• La dioxine : une toxine industrielle qui est associée au risque de SA des tissus mous.
• Le chlorure de vinyle, qui est utilisé dans l’industrie plastique pour la polymérisation (provoque une SA du foie ainsi que des tissus mous)

Autres facteurs : Le SIDA et les lésions bénignes préexistantes sont d’autres facteurs de risque liés à cette affection.

Causes génétiques et hérédité de l’angiosarcome

Des associations du SA avec des anomalies chromosomiques ainsi que des maladies génétiques héritables ont été identifiées dans des études récentes. Dans cette affection, il existe deux possibilités d’anomalies chromosomiques fréquentes :

• L’augmentation du nombre normal de deux dans chacun des chromosomes 5, 8 et 20.
• La perte du nombre des chromosomes 7 à 22, et du chromosome sexuel masculin ‘Y’.

Par exemple, dans la SA du sein, les gains dans le chromosome 8 sont plus fréquents que toute autre anomalie génétique.

Les maladies génétiques qui auraient un lien avec le SA sont :

• Le syndrome de Klippel-Trénaunay
• La maladie de Von Hippel-Lindau
• La neurofibromatose de Von Recklinghausen

Les rapports de quelques études de cas isolés montrent également que le SA peut survenir chez des parents proches sans cause établie. Cela souligne la chance d’existence d’une variante rare du SA qui est héritable ou d’une exposition probable, mais encore inconnue, à un agent de l’affection parmi les membres de la famille.

Lecture complémentaire

• Tout le contenu sur l’angiosarcome
• Qu’est-ce que l’angiosarcome ?
• Traitements de l’angiosarcome
• Diagnostic de l’angiosarcome
• Soutien à l’angiosarcome

Écrit par

Afsaneh Khetrapal

Afsaneh est diplômée de l’université de Warwick avec une mention très bien en sciences biomédicales. Pendant son séjour, son amour pour les neurosciences et le journalisme scientifique n’a fait que croître et l’a conduite à faire carrière dans la revue Scientific Reports de Springer Nature. Bien sûr, elle n’est pas toujours immergée dans tout ce qui est scientifique et littéraire ; son temps libre comprend aussi beaucoup de peinture à l’huile et de promenades au bord de la plage.

Citations

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