Syndromes de troubles de la mémoire

L’infarctus du territoire de l’ACP peut profondément perturber la fonction de mémoire,118294295296 par des lésions de l’hippocampe, du parahippocampe, ou des efférences et afférences de ces structures. Comme dans le cas des lésions chirurgicales du lobe temporal médical, les infarctus temporaux médians entraînent une altération de l’acquisition de nouveaux souvenirs (amnésie antérograde), avec un effet relativement faible sur la récupération des souvenirs encodés avant l’apparition de la lésion (amnésie rétrograde). Des troubles amnésiques ont également été rapportés suite à l’occlusion d’artères thalamoperforantes, mais dans ces cas, la possibilité d’un infarctus simultané de structures alimentées par des branches plus importantes de l’ACP n’est pas facilement exclue. Sur la base de la littérature disponible, la survenue d’un état amnésique ne permet pas de savoir si l’infarctus est d’origine thrombotique ou embolique.

L’infarctus bilatéral a été le cadre habituel de graves troubles de la mémoire.3443295297298299300301 L’embolie et le thrombus ont tous deux été jugés responsables.43 Les occlusions ont généralement été trouvées de manière proximale dans la tige de l’ACP et le segment précortical. Les infarctus s’étendent fréquemment le long de la majeure partie de la surface inférieure du cerveau, impliquant le parahippocampe, les gyres lingual et fusiforme, certains aussi loin en arrière que le cunéus34 ; d’autres ont été assez étendus pour inclure les fornices et les fimbria de l’hippocampe.299 L’hippocampe est parfois affecté dans les cas amnésiques, bien que les infarctus de l’ACP impliquent toujours d’autres structures entourant l’hippocampe. Le cas le mieux documenté d’infarctus isolé bilatéral de l’hippocampe a été rapporté par Zola-Morgan et ses associés.300 Le patient a subi un arrêt cardiaque avec hypotension prolongée, dont il s’est remis avec une amnésie antérograde résiduelle. Il présentait des déficiences sévères dans l’apprentissage de listes de mots, l’apprentissage de paires de mots arbitraires, le rappel d’une histoire après un bref délai et la reproduction d’un dessin sans signification après un bref délai, indiquant une amnésie antérograde verbale et non verbale. En revanche, il a obtenu des résultats normaux lors de la reconnaissance de visages célèbres et d’événements d’actualité des décennies précédentes et n’a montré aucun autre signe de déficience cognitive. Les déficits ont persisté jusqu’au décès 5 ans après l’apparition des troubles ; l’autopsie a montré une perte cellulaire complète et bilatérale dans toute la région CA1 de l’hippocampe avec peu d’anomalies ailleurs dans le cerveau.

Une importante littérature s’est accumulée indiquant que l’implication bilatérale de l’hippocampe est une condition nécessaire pour que l’amnésie se produise et persiste.302 De nombreux rapports suggèrent qu’une perturbation bilatérale du fornix par section chirurgicale,303304305 blessures pénétrantes,306 ou tumeurs307 peut obtenir le même effet. Dans d’autres cas similaires, cependant, soit aucun déficit de ce type n’est apparu,308309 soit les troubles de la mémoire ont été transitoires.310311 Le rôle exact des lésions du fornix dans l’apparition et la persistance des déficits de mémoire antérograde a été difficile à déterminer car les cas d’interruption bilatérale isolée du fornix sont rares.307 Un infarctus bilatéral du fornix et des gyri cingulaires antérieurs a été décrit par Laplane et ses collaborateurs312 chez une femme de 70 ans qui présentait un syndrome confabulatoire-amnésique ainsi que des modifications comportementales complexes. Deux patients présentant une amnésie due à un infarctus du fornix ont également été décrits31314, mais dans les deux cas, la lésion concernait d’autres régions entourant le fornix. Gaffan et ses collègues303304315 ont offert peut-être l’argument le plus convaincant pour un rôle critique du fornix dans la mémoire, citant des preuves que l’amnésie après résection chirurgicale de kystes colloïdes dans le troisième ventricule dépend principalement de dommages bilatéraux au fornix.

Le rare cas d’infarctus bilatéral du territoire de l’ACP avec infarctus unilatéral de l’hippocampe ou du limbe existe pour confondre les efforts visant à régler le rôle de la lésion bilatérale dans le trouble de la mémoire. Benson et ses collègues29 ont décrit un médecin de 47 ans présentant une hémianopsie droite, une alexie, une agnosie visuelle, une agnosie des couleurs, une prosopagnosie et une « altération de l’apprentissage verbal ». Ce trouble se manifestait par une « incapacité à apprendre les noms du personnel du service, une difficulté considérable à apprendre la phrase de Babcock, et la capacité à se souvenir seulement d’un ou deux mots parmi quatre mots sans rapport entre eux après cinq minutes ». Il a été noté que le patient a connu quelques améliorations au cours des premiers mois suivant l’apparition de la maladie, mais qu’il est resté handicapé. Bien que des infarctus bilatéraux du gyrus fusiforme et du callosal postérieur aient été découverts, l’infarctus de l’hippocampe était limité au côté gauche. Les résultats de l’autopsie ont été décrits uniquement en coupe.

Certains cas d’amnésie globale transitoire (AGT) peuvent représenter une ischémie bilatérale du lobe temporal médian. Les scanners de tomographie par émission monophotonique (SPECT) réalisés pendant l’ictus amnésique dans le TGA montrent fréquemment une hypoperfusion bitemporale.316317318319 Le TGA n’est cependant que rarement associé à une embolie ou une thrombose, et beaucoup de ces cas sont probablement causés par une migraine à circulation postérieure.319

Des infarctus unilatéraux dans le territoire de l’APC gauche ont également produit des altérations antérogrades de la mémoire.6118125136213295296298320321 Le cas de Geschwind et Fusillo136 concernait un homme présentant une thrombose de l’APC gauche dont l’infarctus était détaillé en sections sérielles. Lors de son admission, il était capable de se souvenir de son nom, mais a déclaré son âge de manière incorrecte et était incapable de se rappeler son adresse. Il n’a pu se souvenir d’aucun des quatre objets après une minute. En outre, des déficits importants ont été constatés dans la lecture à haute voix et dans la dénomination des couleurs et des objets simples. Des troubles sévères de l’orientation topographique ont également été notés. Aucune autre description n’a été donnée concernant son trouble de la mémoire, mais lorsqu’il a été revu 7 semaines après le début de la maladie, on a dit que les déficits récents de la mémoire avaient « complètement disparu ». La désorientation topographique « est redevenue normale dans les semaines qui ont suivi ». Il est décédé 15 mois après l’accident vasculaire cérébral. Sur les coupes sériées obtenues à l’autopsie, l’hippocampe gauche était infarci et le fornix gauche avait subi une dégénérescence complète.

Un patient décrit par l’un des auteurs (JPM) a présenté dès le début un trouble sévère de la mémoire qui a persisté sans changement jusqu’à son décès le 82e jour.6 Lors de l’examen initial dans les 12 heures suivant le début, ce patient a également énoncé son nom, n’a pas réussi à se rappeler son âge exact et a été incapable d’indiquer son adresse ou l’endroit où il s’était trouvé le soir de son AVC. Il a posé à plusieurs reprises de nombreuses questions, telles que « Où est ma femme ? ». Il a accepté la réponse de l’examinateur mais, quelques secondes plus tard, a reposé la question. Lorsque sa femme est arrivée quelques heures après le début de l’AVC et a mentionné son frère par son nom, le patient a demandé : « Ed qui ? ». Il a tenté à plusieurs reprises d’apprendre le nom de l’examinateur, l’a souvent écrit sur un bloc-notes, et lorsque l’examinateur est réapparu, il ne s’est pas souvenu du nom ni consulté le bloc-notes. Des semaines après sa sortie, lorsqu’il est retourné au laboratoire pour un nouvel examen, le patient s’est régulièrement présenté au personnel qu’il avait rencontré à chaque occasion précédente, et n’a que rarement marché spontanément dans la bonne direction vers la salle d’examen. Il présentait une amnésie rétrograde et antérograde pour les événements entourant son admission, une rétention défectueuse du matériel verbal, une rétension défectueuse lors d’un test de discrimination de formes et une dysnomie amnésique. La question de savoir si son déficit aurait persisté sur une plus longue période reste ouverte. Les résultats pathologiques indiquaient uniquement un infarctus unilatéral de l’hippocampe gauche, avec une dégénérescence secondaire du fornix gauche et des noyaux du lit précommissural du septum (voir figure 8-13).

Escourolle et Gray321 ont rapporté un important patient autopsié présentant des troubles de la mémoire dont l’infarctus touchait le lobe occipital et temporal gauche avec une atrophie des fimbria de l’hippocampe, du fornix et du noyau antérieur du thalamus. Plusieurs patients similaires autopsiés avec des infarctus unilatéraux de l’ACP gauche, typiquement assez grands et accompagnés d’une alexie sévère, ont été documentés comme ayant des syndromes amnésiques antérogrades persistant jusqu’au moment du décès.125214298

Malgré ces preuves, certains auteurs, citant des preuves que l’amnésie des lésions unilatérales du lobe temporal s’améliore souvent avec le temps, ont proposé que les lésions bilatérales soient nécessaires pour que les déficits de mémoire persistent.300320 Trillet et ses collègues298 ont présenté des preuves préliminaires du contraire. Ils ont rapporté 18 patients présentant une occlusion de l’ACP et un syndrome amnésique qui a persisté au-delà des premiers mois. Chez 3 de ces patients, la lésion était probablement unilatérale, bien qu’aucune preuve anatomique définitive n’ait été fournie. L’enquête systématique rapportée par von Cramon et ses collaborateurs296 a porté sur 30 patients présentant un infarctus unilatéral de l’ACP documenté par tomodensitométrie, dont 12 (tous avec des lésions du côté gauche) présentaient des troubles marqués de la mémoire verbale et de l’apprentissage. Bien que les patients n’aient pas été suivis longitudinalement, trois d’entre eux présentaient des troubles lors des tests effectués un an après l’apparition des lésions, ce qui suggère un déficit relativement permanent. Par rapport aux patients présentant des fonctions mnésiques normales, les patients présentant des déficits amnésiques dans cette étude avaient une extension temporale antérieure plus importante de l’infarctus dans le parahippocampe, le sillon collatéral et la substance blanche sous-jacente (appelée « isthme collatéral » par les chercheurs). Des études de lésion chez les primates montrent que la plupart des structures de cette région entourant l’hippocampe – parahippocampe postérieur, cortex entorhinal, cortex périlésionnel, fornix et faisceau de cingulum – contribuent à la fonction normale de la mémoire322. Il est probable que plus la composante temporale médiane de la lésion est importante dans les cas d’infarctus de l’ACP gauche, plus l’atteinte de ces structures est importante et plus la gravité et la persistance du syndrome amnésique qui en résulte sont grandes.

Les cas dans lesquels des détails ont été fournis ont montré que les patients présentaient de profonds troubles de la mémoire, en particulier pour les événements récents lorsqu’ils étaient testés par des méthodes conversationnelles. Les caractéristiques des troubles de la mémoire et les performances lors de tests de laboratoire spéciaux sont essentiellement identiques à celles rapportées chez des patients présentant des lésions chirurgicales bilatérales du temporal médian incluant l’hippocampe323324 et lors d’une ablation unilatérale du lobe temporal.325326327 Un état confusionnel aigu a également été décrit chez des patients présentant un infarctus du territoire gauche de l’APC.328329330 Un état amnésique isolé, c’est-à-dire sans autres caractéristiques cliniques, n’a pas encore été rapporté suite à un infarctus du territoire de l’APC. Jusqu’à présent, tous les cas de ce type dont nous avons connaissance ont produit d’autres déficits accompagnant l’état amnésique.

Les lésions thalamiques ont également été documentées pour produire des syndromes amnésiques antérogrades, que ce soit à partir du syndrome de Wernicke-Korsakoff331332 traumatisme,333 ou d’un infarctus.38334335. Les lésions dans les cas d’infarctus sont généralement bilatérales, se situent dans le territoire des perforantes tubéro-thalamiques ou paramédianes antérieures, et impliquent les noyaux antérieurs et le tractus mamillothalamique.