Abstract
Nous présentons un cas rare d’adulte d’atrésie bilatérale des fenêtres ovale et ronde. Les résultats cliniques et audiologiques étaient évocateurs d’une otospongiose. La tomodensitométrie à haute résolution des os temporaux a révélé sans équivoque une atrésie bilatérale des fenêtres ovale et ronde. L’atrésie de ces fenêtres est une anomalie rare de l’os temporal. La présentation à l’âge adulte peut confondre les cliniciens et justifier un regard plus attentif sur le CT pour les fenêtres atretiques et les signes subtils d’otosclérose chez les patients présentant une perte auditive de transmission.
1. Introduction
L’atrésie isolée de la fenêtre ovale (OWA) est une anomalie congénitale rare de l’os temporal de l’oreille moyenne. De multiples rapports antérieurs ont été chirurgicaux . L’OWA peut être confirmée par un scanner haute résolution (HR) de l’os temporal (CT T-Bone). Habituellement, il y a des résultats associés à l’oreille moyenne comme le trajet inféro-médial du nerf facial (couvrant le site de la fenêtre ovale) et l’incus et l’étrier malformés ou déplacés. Environ 40% des cas sont bilatéraux .
La fenêtre ovale est un petit défaut osseux normal de forme ovale ou une fenêtre conçue pour la plaque de pied de l’étrier sur la paroi médiale de l’oreille moyenne s’ouvrant dans le vestibule (Figure 1). Les structures adjacentes latérales importantes et de référence comprennent la crura de l’étrier et le segment tympanique du nerf facial. Ironiquement, la présence et l’identification de ce défaut ovale normal peuvent être plus subtiles que l’inverse. L’atrésie de la fenêtre ovale peut encore être une découverte facilement négligée sur le CT T-Bone chez un patient souffrant de surdité de transmission. La découverte attendue est une bande d’os au lieu d’une fenêtre. Dans le même ordre d’idées, il existe également d’autres résultats subtils et significatifs qui ne sont pas souvent négligés sur le CT HR T-Bone, par exemple une déhiscence osseuse congénitale ou acquise, des érosions focales osseuses comme l’érosion focale du processus lenticulaire, une otospongiose ante-fenestrale, un trajet anormal du nerf facial, etc. Toutes ces constatations dites subtiles justifient un examen plus approfondi et une étude CT HR T-Bone de qualité avec des reconstructions standard.
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L’atrésie de la fenêtre ronde (RWA) est encore plus rare que l’OWA avec peu de rapports de cas. Cette découverte peut même passer inaperçue lors d’une intervention chirurgicale. La surdité de transmission due à la RWA est théoriquement liée à l’absence de mécanisme de libération de la pression pour le liquide de l’oreille interne déplacé par la plaque de base de l’étrier et même une surdité de transmission totale peut être prévue. Les cas de RWA isolés et non syndromiques sont extrêmement rares, les tests auditifs imitant une otosclérose. Contrairement à la fenêtre ovale, la fenêtre ronde normale peut être facilement identifiée sur les images reconstruites angulaires de routine du HR CT T-Bone avec une poche ou une grotte d’air dans l’oreille moyenne comme point de repère pour l’identification sur les images axiales (Figure 1).
Nous rapportons ici un cas rare d’un adulte, présentant cliniquement comme une otosclérose jusqu’à ce que le HR CT T-Bone soit effectué montrant une atrésie bilatérale à la fois de la fenêtre ovale et de la fenêtre ronde. Il s’agit d’un rapport de cas extrêmement rare avec une manifestation sans équivoque de l’AO et de l’AOR bilatérale sur l’imagerie HR CT T-Bone.
2. Rapport de cas
Une femme de 30 ans a été référée pour une perte d’audition. Elle a présenté une perte auditive bilatérale de longue date. A l’interrogatoire, la patiente a mentionné avoir une perte d’audition depuis l’enfance et utiliser régulièrement des appareils auditifs. Elle n’avait pas d’antécédents significatifs d’infections ou de traumatismes de l’oreille. Elle a nié tout antécédent médical, chirurgical ou familial significatif. L’évaluation clinique montre des conduits auditifs normaux bilatéraux, les membranes tympaniques des deux côtés étaient dans les limites normales.
L’évaluation auditive réalisée dans notre service a montré une perte auditive de transmission dans les deux oreilles. La conduction osseuse (CB) dans les deux oreilles presque normale avec un creux à la fréquence de 2 KHz. La conduction aérienne (CA) et la lame air-os étaient anormales. Il y avait un écart air-os important de 60 dB (AC 88 dB et BC 28 dB) dans l’oreille droite et de 62 dB (AC 92 dB et BC 30 dB) dans l’oreille gauche (Figure 2). La réception de la parole était de 90 dB à droite et de 85 dB à gauche. La tympanométrie et le réflexe stapédien étaient dans les limites normales pour les deux oreilles.
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Sur la base de l’évaluation clinique et audiologique, nous avons suspecté une pathologie de l’oreille moyenne et de la chaîne osseuse, très probablement une otospongiose étant donné l’âge chronologique du patient. Le patient a subi une imagerie de l’os temporal par CT haute résolution (HR CT T-Bone) principalement pour confirmer l’otospongiose. Le scanner a montré les résultats suivants sur les os temporaux droit et gauche :(a)Absence de fenêtre ronde (Figure 3(a), flèches) avec os sclérosé et dysmorphisme mésotympanique postérieur adjacent avec sinus tympanique atretique.(b)Absence de fenêtre ovale (Figure 3(b), flèches sombres) avec plaque osseuse épaisse conservée sans défaut dans le vestibule. Notez la crête aplastique de l’étrier à droite et l’étrier relativement bien développé du côté gauche, à l’exception de la crête antérieure hypoplasique (Figure 3(b), flèches blanches).(c) Positionnement antéro-interne du nerf facial tympanique couvrant le site de la fenêtre ovale (Figure 3, flèches) et montrant une déhiscence (Figure 4, flèches)(d) Dysmorphisme de la base du crâne avec orientation quasi-sagittale du conduit auditif interne (CAI) et des canaux carotidiens en baiser (annotés avec un C sur les Figures 3(a)-3(c)).(e)Aucune preuve HR-CT de changements même subtils de l’otospongiose ante-fenestrale et ou péri-cochléaire.
La patiente a un développement normal de la parole alors qu’actuellement ses seuils de réception de la parole (SRT) sont d’environ 90 dB ce qui est classé comme une perte auditive profonde, ce fait explique la nature progressive de cette condition. La patiente a opté pour des appareils auditifs. Actuellement, la patiente est réhabilitée avec des appareils auditifs de haute puissance et s’en sort bien grâce à sa cochlée bien préservée.
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3. Discussion
Nous avons présenté un rare cas adulte d’atrésie bilatérale de la fenêtre ovale et de la fenêtre ronde se présentant cliniquement comme un cas évocateur d’otospongiose. Ce cas souligne l’utilité de la tomodensitométrie HR T-Bone comme aide préopératoire cruciale dans l’identification de la fenêtre ovale atretique ainsi que la découverte coexistante plus rare de l’atrésie de la fenêtre ronde. Ce cas relèvera des anomalies congénitales de l’oreille moyenne de classe 4.
Un système de classification a été développé par Teunissen et Cremers pour analyser les résultats. La classe 1 comprend les oreilles présentant une ankylose congénitale isolée de l’étrier. La classe 2 comprend les oreilles présentant une ankylose congénitale de l’étrier en combinaison avec une anomalie congénitale de la chaîne ossiculaire. La classe 3 comprend les oreilles présentant des anomalies congénitales de la chaîne ossiculaire et au moins un pied d’étrier mobile. La classe 4 comprend les oreilles présentant une aplasie ou une dysplasie sévère de la fenêtre ovale ou de la fenêtre ronde. Cela nous justifie de comprendre la base embryologique de l’atrésie de la fenêtre ovale et de la fenêtre ronde.
Le développement embryologique de la fenêtre ovale est étroitement lié au développement des structures du deuxième arc branchial vers la 5e-7e semaine de développement. La structure la plus importante dans cette relation est le nerf facial. Le nerf facial, le processus lenticulaire de l’enclume et la super-structure de l’étrier se développent à partir du deuxième arc branchial. Cependant, c’est le contact de l’étrier qui va inciter le développement de la fenêtre ovale, qui est dérivée de la capsule otique. Deux théories ont été proposées pour expliquer l’OWA : (a) Défaut de fusion de l’étrier avec le vestibule primitif entraînant le non-développement du plan de clivage entre le canal semi-circulaire latéral situé en haut et le canal promontoire inférieur, et donc la fenêtre ovale ne peut pas se former. (b) Interposition du nerf facial entre le blastème de l’étrier et la future fenêtre ovale empêchant son développement. Les deux théories indiquent le positionnement antérieur et inférieur conséquent du nerf facial couvrant essentiellement le site attendu de la fenêtre ovale. La fenêtre ronde, en revanche, n’est pas couverte par l’appareil ossiculaire et apparaît nue à l’imagerie. Pendant la chirurgie, elle est partiellement couverte par une crête surplombant le promontoire (« subiculum promontorii ») qui doit être enlevée pour une meilleure exposition de la fenêtre ronde. La fenêtre est recouverte d’une membrane qui se bombe en réponse à une tape sur l’étrier, indiquant indirectement la mobilité de l’étrier et correspondant au mouvement périlymphatique de la cochlée. Originaire de la capsule otique, la fenêtre ronde peut avoir une morphologie de développement variable, y compris l’atrésie qui est importante pour la chirurgie car la fenêtre ronde est l’accès privilégié à l’oreille interne pour l’implantation de l’implant cochléaire.
Les patients atteints d’OWA se présentent généralement à un âge plus jeune (contrairement à notre cas) avec une perte auditive de transmission modérée à sévère. Le diagnostic différentiel peut être large principalement en anomalies acquises et congénitales de l’oreille moyenne et éventuellement en anomalies de l’oreille interne. Lorsque l’énergie de l’onde sonore déplace la plaque de base des osselets à la fenêtre ovale, la membrane de la fenêtre ronde se déplace dans une phase opposée aux mouvements de la fenêtre ovale, dissipant l’énergie sonore. Ce mécanisme permet au fluide incompressible de la cochlée de se déplacer, entraînant un mouvement de la membrane basilaire qui stimule les cellules ciliées de l’oreille interne, ce qui constitue la base de l’audition. L’audition par conduction osseuse implique une stimulation directe de la cochlée qui est logée fermement dans l’os temporal. L’oblitération isolée de la fenêtre ovale entraîne une perte auditive de conduction d’environ 40 dB, cependant notre patient présentait > une perte auditive de conduction de 60 dB.
La fixation simultanée de la fenêtre ronde et de la fenêtre ovale entraîne l’annulation de leurs mouvements différentiels, ce qui conduit à un degré élevé de perte auditive de conduction.
Le HR CT T-Bone est la modalité de choix pour diagnostiquer les OWA et RWA ainsi qu’un outil préopératoire indispensable. Le CT montrera l’absence des niches de forme ovale ou arrondie sur la vue axiale, coronale ou Pöschl. Au lieu de cela, il y a oblitération de ces fenêtres par des plaques épaisses de la capsule otique.
Les images axiales doivent être évaluées à trois niveaux (caudo-crâniens) d’intérêt : (a) Niveau de la fenêtre ronde (Figure 3(a)) : montrant l’absence de la niche ronde et de la poche d’air ou de la grotte adjacente ainsi que la paroi postéro-médiale malformée de l’oreille moyenne spécifiquement le sinus tympanique médialement non développé, (b) Niveau de l’étrier (Figure 3(b)) : L’étrier en forme de fer à cheval est généralement malformé, notamment par l’absence d’une ou des deux crura (comme dans notre cas). L’enclume adjacente peut être malformée, (c) Niveau du nerf facial tympanique (Figure 3(c)) : le segment horizontal du nerf facial est mal positionné pour couvrir le site de la niche de la fenêtre ovale et même l’étrier malformé peut être attaché au nerf facial. Les vues coronales et de Pöschl (coronale oblique) ont l’avantage de démontrer les fenêtres ovales et rondes dans le même plan et la même image (Figure 1).
En cas d’imagerie CT normale, la fixation congénitale de l’étrier (CSF) et l’otosclérose doivent être incluses dans le diagnostic différentiel des causes de l’oreille moyenne de la surdité de transmission. La FCS peut être confondue avec l’OWA. Les patients atteints de CSF ont cependant des étriers normaux au scanner, sans développement du ligament annulaire provoquant une ankylose de la plaque plantaire. L’otospongiose de grade 1 (antéfenestrale) présente généralement une découverte subtile de la lucidité antéfenestrale (Figure 5) et peut imiter l’OWA comme notre patient adulte car l’otospongiose est une maladie d’âge moyen et bilatérale dans la majorité des cas. L’otospongiose peut même causer l’oblitération de la fenêtre ovale mimant une atrésie surtout dans les cas de changements ostéo-spongiotiques entassés .
Les options de gestion dans ces cas rares sont essentiellement limitées aux appareils auditifs pour la réhabilitation. Compte tenu de la nature progressive de l’état clinique, notre patiente aura besoin d’un ajustement régulier des appareils auditifs. Elle est une candidate idéale pour les appareils auditifs à conduction osseuse qui fonctionnent sur le principe de la stimulation directe de la cochlée en contournant la voie conductive. La chirurgie pour les appareils auditifs à conduction osseuse (Bone anchored hearing aids BAHA, Bone bridge-implant) peut être envisagée dans de tels cas. La correction chirurgicale du SPO peut être difficile, car il existe peu de points de repère pour le vestibule et le nerf facial exposé risque d’être blessé. Sterkers et al. ont décrit le forage d’une fenestration au-dessus de la région de la fenêtre ovale, puis la mise en place d’un piston avec des résultats optimaux.
En résumé, le scanner HR T-Bone est un outil essentiel chez les patients présentant une surdité de transmission bilatérale. Un scanner apparemment normal justifie une évaluation multiplanaire attentive et critique de la continuité et de la fixation ossiculaire, de la présence des fenêtres ovale et ronde, des lucarnes otosclérotiques et du positionnement associé du 7e nerf tympanique. Notre cas est une anomalie congénitale extrêmement rare d’atrésie bilatérale de la fenêtre ovale et de la fenêtre ronde, démasquée sur le scanner HR. Les options de prise en charge sont peu nombreuses et se contentent généralement d’une optimisation des aides auditives.
Consentement
Patient non disponible pour le consentement. Toute donnée relative au patient est anonymisée.
Conflits d’intérêts
Nous ne déclarons par la présente aucun conflit d’intérêts quel qu’il soit lié à ce manuscrit.