Qu’est-ce que c’est ?

Un défaut dans les veines menant des poumons au cœur.

Dans la TAPVC, le sang n’emprunte pas le chemin normal des poumons vers le cœur et vers l’extérieur du corps. Au lieu de cela, les veines des poumons se fixent au cœur dans des positions anormales et ce problème signifie que le sang oxygéné entre ou fuit dans la mauvaise chambre.

Information pour les parents d’enfants atteints de TAPVC

Quelles en sont les causes ?

Chez la plupart des enfants, la cause n’est pas connue. Certains enfants peuvent présenter d’autres malformations cardiaques en même temps que le TAPVC.

Comment cela affecte-t-il le cœur ?

Dans l’oreillette droite, le sang riche en oxygène (rouge) provenant des veines pulmonaires se mélange au sang pauvre en oxygène (bleuâtre) provenant du corps. Une partie de ce mélange traverse le septum auriculaire (communication interauriculaire) et passe dans l’oreillette gauche. De là, il passe dans le ventricule gauche, puis dans l’aorte et sort dans le corps. Le reste du sang passe par le ventricule droit, dans l’artère pulmonaire, puis dans les poumons. Le sang qui passe par l’aorte vers le corps n’a pas une quantité normale d’oxygène, ce qui fait que l’enfant a une apparence bleue.

Comment le TAPVC affecte-t-il mon enfant ?

Les symptômes peuvent se développer peu après la naissance. Chez d’autres enfants, les symptômes peuvent être retardés. Cela dépend en partie de l’obstruction ou non des veines pulmonaires lorsqu’elles se drainent vers l’oreillette droite. Une obstruction sévère des veines pulmonaires a tendance à faire que les nourrissons respirent plus difficilement et ont l’air plus bleu (ont des niveaux d’oxygène plus faibles) que les nourrissons avec une faible obstruction.

Que peut-on faire pour cette anomalie ?

Cette anomalie doit être réparée chirurgicalement dans la petite enfance. Au moment de l’opération à cœur ouvert, les veines pulmonaires sont reconnectées à l’oreillette gauche et la communication interauriculaire est fermée.

Quelles activités mon enfant peut-il pratiquer ?

Il peut être conseillé aux enfants dont le TAPVC est réparé de limiter leurs activités physiques à leur propre endurance. Certains sports de compétition peuvent présenter un risque plus élevé s’il reste une obstruction dans les veines pulmonaires ou si l’enfant a des problèmes de rythme cardiaque. Le cardiologue pédiatrique de votre enfant aidera à déterminer le niveau d’activité approprié.

Qu’est-ce que mon enfant devra faire à l’avenir ?

Lorsque la réparation chirurgicale est effectuée dans la petite enfance, les perspectives à long terme sont très bonnes. Cependant, votre enfant aura besoin d’un suivi régulier auprès d’un cardiologue pédiatrique et, une fois qu’il aura atteint l’âge adulte, d’un suivi régulier à vie auprès d’un cardiologue ayant reçu une formation spéciale sur les malformations cardiaques congénitales. Le suivi est nécessaire pour s’assurer que tout problème restant, tel qu’une obstruction dans les veines pulmonaires ou des irrégularités du rythme cardiaque, est traité. Certains enfants peuvent avoir besoin de médicaments, d’un cathétérisme cardiaque ou même d’une nouvelle intervention chirurgicale.

Qu’en est-il de la prévention de l’endocardite ?

Les enfants atteints de TAPVC présentent un risque accru de développer une endocardite. Demandez à votre cardiologue pédiatrique si votre enfant doit prendre des antibiotiques avant certaines procédures dentaires pour aider à prévenir l’endocardite. Consultez la section sur l’endocardite pour plus d’informations.

Fiche d’identité des malformations cardiaques congénitales

Adultes atteints de TAPVC

Quelles en sont les causes ?

Dans la plupart des cas, la cause n’est pas connue. Certains patients peuvent présenter d’autres malformations cardiaques en même temps que le TAPVC.

Comment cela affecte-t-il le cœur ?

Dans l’oreillette droite, le sang riche en oxygène (rouge) provenant des veines pulmonaires se mélange au sang pauvre en oxygène (bleuâtre) provenant du corps. Une partie de ce mélange traverse le septum auriculaire (communication interauriculaire) et passe dans l’oreillette gauche. De là, il passe dans le ventricule gauche, puis dans l’aorte et sort dans le corps. Le reste du sang passe par le ventricule droit, dans l’artère pulmonaire, puis dans les poumons. Le sang qui passe par l’aorte vers le corps n’a pas une quantité normale d’oxygène, ce qui fait que l’enfant a une apparence bleue.

Comment le TAPVC m’affecte-t-il ?

Les symptômes peuvent se développer peu après la naissance. Chez d’autres patients, les symptômes peuvent être retardés. Cela dépend en partie de l’obstruction ou non des veines pulmonaires lorsqu’elles se drainent vers l’oreillette droite. En cas d’obstruction grave des veines pulmonaires, les nourrissons respirent plus difficilement et ont l’air plus bleu (taux d’oxygène plus faible) que les nourrissons peu obstrués. Il est rare qu’un adulte présente une CVAP non corrigée. Les patients qui survivent jusqu’à l’âge adulte ne présentent généralement qu’une cyanose légère et aucun signe d’obstruction. Les symptômes comprennent l’essoufflement et l’incapacité à faire de l’exercice.

Si mon TAPVC a été corrigé dans l’enfance, à quoi puis-je m’attendre ?

Cette anomalie est presque toujours réparée chirurgicalement dans la petite enfance ou l’enfance. Au moment de la chirurgie à cœur ouvert, les veines pulmonaires sont reconnectées à l’oreillette gauche et la communication interauriculaire est fermée. Le pronostic après une opération pendant l’enfance est excellent et les complications tardives sont rares. Dans de rares cas, une obstruction des veines pulmonaires au niveau du site de reconnexion peut se produire. Occasionnellement, des anomalies du rythme cardiaque peuvent également survenir.

Et si la malformation est toujours présente ? Doit-elle être réparée à l’âge adulte ?

Il est rare que le TAPVC n’ait pas été réparé dans l’enfance, mais la plupart des adultes de cette catégorie peuvent subir une intervention chirurgicale.

Soins continus

De quoi aurai-je besoin à l’avenir ?

Les patients ayant des antécédents de TAPVC doivent être vus périodiquement par un cardiologue spécialisé dans les cardiopathies congénitales de l’adulte pour rechercher des problèmes peu courants. Les perspectives à long terme sont excellentes et, en général, aucun médicament et aucune intervention chirurgicale ou cathétérisme supplémentaire ne sont nécessaires. Vous devez également consulter un cardiologue spécialisé dans la prise en charge des adultes atteints de cardiopathie congénitale si vous devez subir un type de chirurgie non cardiaque ou une intervention invasive.

Suivi médical

Votre cardiologue peut vous surveiller au moyen de tests non invasifs si nécessaire. Il s’agit notamment d’électrocardiogrammes, de moniteurs Holter, de tests d’effort et d’échocardiogrammes. Ils permettront de déterminer si d’autres procédures, comme un cathétérisme cardiaque, sont nécessaires. Les médicaments peuvent n’être nécessaires qu’en cas de rythme cardiaque anormal.

Restrictions d’activité

La plupart des adultes ayant un TAPVC réparé n’auront pas besoin de limiter leurs activités physiques à leur propre endurance. Certains sports de compétition peuvent présenter un risque plus important s’il reste une obstruction dans les veines pulmonaires, ou si le patient a des problèmes de rythme cardiaque. Votre cardiologue vous aidera à déterminer le niveau d’activité adéquat pour vous.

Prévention de l’endocardite

Non nécessaire au-delà de six mois après la réparation.

Grossesse

Il existe peu d’informations sur la grossesse chez les patientes ayant un TAPVC réparé car il s’agit d’une anomalie tellement rare. À moins qu’il n’y ait une obstruction ou que les rythmes cardiaques anormaux soient mal contrôlés, la plupart des femmes qui ont subi une réparation devraient tolérer une grossesse à condition qu’une évaluation avant la grossesse ne révèle aucun problème.

Vous aurez besoin d’une autre chirurgie ?

Une fois que le TAPVC a été réparé, il est peu probable qu’une autre chirurgie soit nécessaire. Dans de rares cas, un patient adulte peut présenter une obstruction qui devra être corrigée en fonction de sa gravité.

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