La démence frontotemporale (DFT) est un groupe d’affections connexes résultant de la dégénérescence progressive des lobes temporaux et frontaux du cerveau. Ces zones du cerveau jouent un rôle important dans la prise de décision, le contrôle du comportement, les émotions et le langage.
Qu’est-ce qui cause la DFT ?
Les symptômes cliniques de la DFT sont causés par la dégénérescence des parties du cerveau qui contrôlent la prise de décision, le comportement, les émotions et le langage (généralement les régions frontale, temporale et insulaire).
Comment l’âge est-il lié à la DFT ?
Chez les personnes de moins de 60 ans, la DFT est la cause la plus fréquente de démence et touche autant de personnes que la maladie d’Alzheimer dans la tranche d’âge 45-64 ans.
Que se passe-t-il dans la DFT ?
Il existe plusieurs formes de DFT qui entraînent des symptômes comportementaux, langagiers et/ou moteurs légèrement différents. En raison de ces symptômes, les personnes atteintes de DFT sont souvent diagnostiquées à tort avec la maladie d’Alzheimer, des problèmes psychiatriques (tels que la dépression, la maniaco-dépression, la maladie obsessionnelle-compulsive ou la schizophrénie), la démence vasculaire ou la maladie de Parkinson.
Formes de démence fronto-temporale
Sur la base des modèles distincts de signes et de symptômes, trois syndromes cliniques différents ont été regroupés sous la catégorie de « démence fronto-temporale » (DFT) :
- Variante comportementale de la démence frontotemporale (bvFTD)
- Variante sémantique de l’aphasie primaire progressive (svPPA)
- Variante non […]fluent/agrammatic variant primary progressive aphasia (nfvPPA)
Il existe une troisième forme d’aphasie primaire progressive (APP) appelée variante logopénique de l’aphasie primaire progressive (lvPPA). À l’autopsie, on constate souvent que les patients atteints de lvPPA ont la maladie d’Alzheimer et non une dégénérescence lobaire fronto-temporale (DFT), la description pathologique de la DFT.
Un petit nombre de personnes touchées par la DFT développent également une maladie du motoneurone (DFT/MND), (parfois appelée DFT avec sclérose latérale amyotrophique ou DFT/ALS).
Le syndrome corticobasal (SCB), également appelé dégénérescence corticobasale (DBC), et la paralysie supranucléaire progressive (PSP) sont deux maladies apparentées qui ne sont pas classées dans la DFT mais qui partagent souvent des symptômes avec la DFT.
Les personnes atteintes de DFT se présentent généralement pour la première fois au cabinet du médecin en raison de :
- Des changements graduels et constants dans le comportement
Les changements les plus précoces comprennent généralement un mépris des conventions sociales, l’impulsivité, l’apathie, la perte de sympathie ou d’empathie, des mouvements répétitifs ou compulsifs, des changements alimentaires et une perspicacité, une planification et une évaluation médiocres. - Dysfonctionnement progressif et régulier du langage
La majorité des personnes atteintes d’une des variantes du langage ont des difficultés à s’exprimer, alors que leur mémoire reste relativement intacte. Des difficultés de lecture et d’écriture se développent. - Faiblesse ou ralentissement progressif et régulier des mouvements
Les personnes atteintes de DFT décrivent souvent un affaiblissement général de leurs muscles ou un ralentissement de leurs mouvements. Elles peuvent se sentir désordonnées ou avoir l’impression de marcher dans l’eau – plus difficiles à déplacer et plus lentes. Elles peuvent également présenter des spasmes musculaires. Lors d’un examen neurologique, le médecin peut également constater un certain ralentissement de certains mouvements oculaires, des changements dans les réflexes typiques et une raideur ou une lenteur musculaire.
Au centre de la mémoire et du vieillissement de l’UCSF, nous avons trouvé un petit groupe de patients atteints de DFT qui développent de nouvelles compétences créatives en musique et en art à mesure que leurs compétences linguistiques déclinent.
Bien que chaque type de DFT produise des symptômes différents, toutes les formes provoquent un déclin régulier de la capacité à penser et à fonctionner, laissant finalement la personne dépendante des soignants pour passer la journée. Le rythme des symptômes et la durée de la maladie peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre.
Est-ce qu’il existe des médicaments pour traiter la DFT ?
Malheureusement, il n’existe pas encore de moyen de prévenir ou d’inverser les dommages causés par la DFT, mais des médicaments et des changements de mode de vie peuvent aider à soulager les symptômes. En outre, les chercheurs recherchent activement de nouveaux traitements et mènent des essais cliniques pour tester de nouveaux médicaments prometteurs.
La DFT est un trouble de la personnalité.