Objectifs d’apprentissage

• Apprendre l’anatomie de base du contrôle des muscles faciaux.
• Reconnaître la présentation clinique commune de la paralysie de Bell et de l’accident vasculaire cérébral ischémique.
• Comprendre comment évaluer rapidement un patient présentant une faiblesse faciale aiguë pour différencier la paralysie de Bell de l’accident vasculaire cérébral ischémique.

Vous répondez à une femme de 54 ans présentant une faiblesse faciale. La patiente déclare s’être regardée dans le miroir ce matin et avoir remarqué que son visage semblait « tordu ». Elle n’a pas remarqué d’asymétrie faciale avant de se coucher la nuit précédente. Elle ne se plaint d’aucune douleur ou engourdissement.

Votre évaluation montre que le côté droit de sa bouche n’est pas capable de sourire et qu’elle a des difficultés à fermer son œil droit. Vous effectuez un examen neurologique ; la force et la sensation sont normales partout, sans faiblesse dans les bras ou les jambes et sans autre constatation neurologique. Elle est capable de communiquer et répond à toutes les questions de manière appropriée. S’agit-il d’un AVC ?

Facial Weakness
Les deux causes les plus courantes de paralysie faciale aiguë sont la paralysie de Bell et l’accident vasculaire cérébral ischémique.1 Les prestataires de SMU sont souvent confrontés au défi de différencier ces deux diagnostics. L’accident vasculaire cérébral aigu étant une maladie où le temps est compté, la distinction entre l’accident vasculaire cérébral et la paralysie de Bell doit être faite rapidement pour éviter tout retard inutile dans le traitement.

Anatomie du contrôle des muscles faciaux
Deux nerfs faciaux, le droit et le gauche, contrôlent tous les muscles du visage. Le nerf facial droit contrôle tous les muscles du côté droit et le nerf facial gauche contrôle tous les muscles du côté gauche du visage. Les nerfs faciaux émergent du milieu du tronc cérébral (le pons) et transportent des fibres motrices vers les muscles de l’expression faciale. Ces fibres proviennent du cortex moteur des deux hémisphères cérébraux. Depuis leur origine dans la bande motrice du cortex, elles peuvent être divisées en fibres supplémentaires qui alimentent les muscles de la face supérieure, notamment ceux qui contrôlent la fermeture des yeux et le mouvement du front, et en fibres qui alimentent les muscles de la face inférieure, notamment la bouche.

Les fibres qui contrôlent la face inférieure voyagent du cortex vers le tronc cérébral. Dans le tronc cérébral, ces fibres se croisent avec le nerf facial opposé, ou contralatéral.

Les fibres qui contrôlent le haut du visage empruntent un chemin légèrement différent. Après être descendues jusqu’au tronc cérébral, la moitié des fibres se croisent avec le nerf facial controlatéral, et l’autre moitié reste du même côté et contribue au nerf facial ipsilatéral.

Par conséquent, les yeux et le front reçoivent une innervation des deux hémisphères, tandis que le bas du visage ne reçoit qu’une innervation de l’hémisphère controlatéral.2

Pourquoi cela est-il important ? L’innervation strictement controlatérale de la moitié inférieure de la face et la double innervation de la moitié supérieure de la face sont essentielles pour évaluer la faiblesse faciale. Les lésions qui endommagent le cortex moteur, comme les accidents vasculaires cérébraux ischémiques aigus, entraîneront une faiblesse faciale controlatérale de la face inférieure uniquement, avec une préservation des muscles de la face supérieure des deux côtés, en raison de la double innervation de la face supérieure. Les patients auront un faible sourire, mais seront capables de fermer hermétiquement les yeux et de plisser le front de manière symétrique. Ce schéma est souvent appelé  » faiblesse faciale centrale « , car il est causé par une lésion du cortex cérébral, qui est une partie du système nerveux central.

Les lésions qui endommagent le nerf facial dans le tronc cérébral, ou après sa sortie du tronc cérébral, entraînent une faiblesse faciale ipsilatérale impliquant à la fois le haut et le bas du visage. Peu importe d’où provient l’innervation ; si le nerf est endommagé, tous les muscles de ce côté du visage sont faibles. Ces lésions sont appelées « lésions périphériques » car elles affectent le nerf facial à sa sortie du tronc cérébral. Les patients seront incapables de plisser le front, de fermer hermétiquement les yeux ou de sourire du côté affecté. Cette distinction peut aider à localiser la lésion à l’endroit approprié du système nerveux, réduisant ainsi le diagnostic différentiel.

Figure 1 : Trajet du nerf facial

A) L’innervation des muscles de la face supérieure provient des deux côtés du cerveau, tandis que l’innervation des muscles de la face inférieure provient du côté opposé du cerveau uniquement. B) Lorsque le cortex est lésé, il y a une faiblesse dans la face inférieure controlatérale seulement. C) Lorsque le nerf facial est lésé, il y a une faiblesse dans la partie supérieure et inférieure du visage ipsilatéral. Illustration Brook Wainwright Designs

La paralysie de Bell
La paralysie de Bell est une paralysie aiguë du nerf facial périphérique d’étiologie inconnue, provoquant l’apparition rapide d’une faiblesse faciale. C’est la cause la plus fréquente de lésion du nerf facial.3 Les déficits s’accumulent sur quelques heures à quelques jours, et atteignent leur gravité maximale en trois semaines. Les symptômes peuvent également se développer la nuit pendant que le patient dort, ce qui les fait paraître plus aigus. La faiblesse faciale se rétablit généralement – partiellement ou totalement – dans les six mois. Bien que la paralysie de Bell puisse toucher des patients de tout âge, l’âge médian d’apparition est de 40 ans, et elle est plus fréquente chez les patients de la troisième à la cinquième décennie.1,3,4

Comme la paralysie de Bell affecte le nerf facial, elle provoque une faiblesse faciale dans un schéma périphérique-c’est-à-dire une faiblesse impliquant la bouche, l’œil et le front. Les caractéristiques cliniques spécifiques sont les suivantes : faiblesse lors de l’élévation du sourcil et du froncement du sourcil ; difficulté ou incapacité à fermer l’œil ; faiblesse lors de la grimace et du sourire ; et aplatissement du sillon nasogénien. Bien que la cause exacte de la paralysie de Bell soit souvent inconnue, on pense que des causes infectieuses y contribuent dans la majorité des cas. On pense généralement que la cause la plus fréquente est la réactivation du virus herpès simplex-1.1 La paralysie de Bell est traitée par un traitement de 10 jours aux stéroïdes. Dans certains cas, un traitement antiviral peut également être prescrit. Bien que certains patients restent avec une paralysie faciale permanente, la majorité des patients atteints de la paralysie de Bell connaissent une récupération complète, ou presque complète.3

Figure 2 : Schémas de faiblesse faciale

A) Repères anatomiques normaux lors du sourire et de l’élévation des sourcils. B) A gauche, le sillon nasogénien est plat et la bouche est tournée vers le bas mais les rides du front sont intactes et les fissures palpébrales sont symétriques. C) A gauche, le sillon nasogénien est plat, la bouche est tournée vers le bas, le front n’est pas plissé et la fissure palpébrale est élargie. Illustration Brook Wainwright Designs

Accident vasculaire cérébral aigu
L’accident vasculaire cérébral ischémique aigu est dû à l’occlusion d’une artère irriguant le cerveau. Les déficits sont d’apparition brutale et atteignent généralement leur gravité maximale en quelques secondes ou minutes. Dans l’AVC, le schéma des symptômes est déterminé par l’alimentation artérielle du vaisseau sanguin affecté et devrait donc correspondre à une distribution vasculaire connue dans le cerveau ou le tronc cérébral.

La faiblesse faciale peut être causée par des AVC dans de nombreux endroits différents du cerveau et du tronc cérébral. Les AVC impliquant le cerveau provoquent généralement une faiblesse faciale centrale qui concerne la bouche et épargne l’œil et le front. Les accidents vasculaires cérébraux impliquant le tronc cérébral peuvent parfois provoquer une faiblesse de la bouche, des yeux et du front, imitant ainsi une lésion périphérique. Dans ces cas, cependant, il y aura d’autres déficits neurologiques focaux. Un examen des systèmes et un examen neurologique peuvent aider à identifier les signes et les symptômes de l’AVC.

Paralysie de Bell vs AVC

Différencier une paralysie de Bell d’un AVC ischémique aigu peut être réalisé en suivant les étapes suivantes :

1. Parlez au patient. Demandez au patient quand il a remarqué la faiblesse pour la première fois et à quelle vitesse elle s’est développée. Bien que la paralysie de Bell et l’accident vasculaire cérébral aigu provoquent tous deux une faiblesse faciale  » aiguë « , l’accident vasculaire cérébral ischémique est beaucoup plus aigu dans son apparition, atteignant sa gravité maximale en quelques secondes ou minutes. La paralysie de Bell atteint sa gravité maximale en quelques heures ou quelques jours. Souvent, les patients ne connaissent pas le moment exact de l’apparition de la maladie, mais les membres de la famille, les collègues de travail ou d’autres témoins peuvent avoir plus d’informations. Il est crucial de déterminer le moment où ils ont été vus normaux pour la dernière fois lors de l’évaluation de l’apparition, plutôt que le moment où ils ont remarqué le déficit pour la première fois.

2. Effectuez un bref examen neurologique. Vous voulez déterminer si la faiblesse faciale est causée par une lésion périphérique ou centrale.

• Bouche : Tout d’abord, inspectez la bouche du patient. Regardez le sillon nasogénien – la ride entre le coin de son nez et le coin de sa bouche. Une faiblesse ou un affaissement du visage peut masquer cette ride, car le visage est tiré vers le bas par la gravité. Ensuite, demandez au patient de sourire. Si la paralysie faciale est grave, il sera incapable de soulever le côté de sa bouche. Si le patient est capable de sourire de manière symétrique mais présente un aplatissement du sillon nasogénien, il s’agit encore d’un signe de faiblesse faciale légère. La faiblesse de la bouche sera présente dans les paralysies faciales centrales et périphériques.
• Les yeux : Tout d’abord, inspectez les yeux au repos. Regardez la fissure palpébrale – l’espace entre les paupières – pour déterminer si un œil est ouvert plus largement que l’autre. Cela peut être un signe subtil de faiblesse de la fermeture des yeux. Ensuite, demandez au patient de bien fermer les yeux. Normalement, le patient doit être capable de serrer les yeux si fort que les cils ne sont plus visibles. L’asymétrie de la fermeture des paupières est un signe de paralysie périphérique du nerf facial.
• Front : Demandez au patient de froncer le front, comme s’il était surpris. Dans une lésion centrale, le front devrait se soulever symétriquement, en raison de l’innervation corticale bilatérale du muscle frontalis. En revanche, dans le cas d’une lésion périphérique, le patient sera incapable de plisser le front d’un côté ou aura moins de rides de ce côté. L’asymétrie des rides du front est un signe de paralysie périphérique du nerf facial.

Une fois que vous avez effectué cet examen rapide, vous devriez être en mesure de déterminer si la lésion est périphérique ou centrale. Si elle est centrale, il ne peut s’agir de la paralysie de Bell et l’étiologie la plus probable est un accident vasculaire cérébral. Si elle est d’apparence périphérique, il s’agit probablement d’une paralysie de Bell, mais vous devez faire un peu plus de travail pour en être sûr. Bien que la majorité des accidents vasculaires cérébraux aigus soient dus à des lésions des hémisphères cérébraux, provoquant ainsi une paralysie faciale centrale, il est possible de subir un accident vasculaire cérébral qui ne touche que le tronc cérébral. Les accidents vasculaires cérébraux du tronc cérébral peuvent affecter le nerf facial lorsqu’il traverse le tronc cérébral, provoquant une faiblesse faciale selon le même schéma que celui de la paralysie de Bell. Alors comment faire la différence ?

3. Rechercher des signes/symptômes associés. Une clé pour différencier l’AVC aigu de la paralysie de Bell en présence d’une faiblesse faciale périphérique est de déterminer si la faiblesse pourrait être due à un AVC du tronc cérébral. En raison de l’apport vasculaire du tronc cérébral, les AVC du tronc cérébral affectent généralement plusieurs nerfs crâniens en plus des voies motrices ou sensorielles qui se rendent à la moelle épinière.2 La paralysie de Bell, quant à elle, n’affecte généralement que le nerf facial, provoquant uniquement une faiblesse faciale périphérique. Les principaux signes à rechercher sont les suivants :

• Faiblesse ou engourdissement du bras ou de la jambe : La faiblesse ou l’engourdissement peut survenir soit du même côté que la paralysie faciale, soit du côté opposé, en raison du croisement des fibres sensorielles et motrices dans le tronc cérébral. Demandez au patient de lever ses bras et ses jambes pour évaluer toute faiblesse.
• Les troubles de l’élocution (dysarthrie) : Les troubles de l’élocution secondaires à une ischémie du tronc cérébral sont souvent dus à une neuropathie crânienne. En plus de la conversation standard, vous pouvez demander au patient de dire quelques mots comme  » joueur de baseball « ,  » cinquante-cinquante  » et  » tip-top « .
• Double vision (diplopie) : La double vision est souvent causée par un mauvais alignement des yeux dû à une neuropathie crânienne affectant les muscles extra-oculaires. Assurez-vous que le patient est capable de bouger ses yeux dans toutes les directions (haut, bas, droite, gauche) pour exclure toute anomalie des muscles extraoculaires, et demandez-lui s’il voit double.
• Angourdissement du visage : Rarement, la paralysie de Bell peut affecter le nerf trijumeau, qui fournit des sensations au visage. On ne sait pas si l’engourdissement du visage est dû à une neuropathie crânienne supplémentaire (neuropathie du trijumeau) ou à une altération des sensations dans le cadre d’un visage tombant. Les autres neuropathies crâniennes sont peu fréquentes et doivent susciter un indice élevé de suspicion d’accident vasculaire cérébral ou d’autres causes plus graves de faiblesse faciale.5
• Difficile d’avaler (dysphagie) : La dysphagie secondaire à une ischémie du tronc cérébral est souvent due à une neuropathie crânienne. Demandez au patient s’il a des difficultés à avaler, ou s’il a remarqué une toux pendant la déglutition.
• Incoordination (ataxie) : L’ataxie peut être causée par des lésions du tronc cérébral ou du cervelet. Il est fréquent que l’ischémie du cervelet et du tronc cérébral soit due au même accident vasculaire cérébral. Demandez au patient s’il s’est senti déséquilibré en marchant. Faites marcher le patient et effectuez un test doigt-nez-doigt pour évaluer toute incoordination des extrémités.
• Vertige : Le vertige, ou la sensation de mouvement perçu en l’absence de mouvement réel, est une autre caractéristique commune des AVC du tronc cérébral ou du cervelet. Les patients peuvent faire état d’une sensation de nausée, de tournoiement dans la pièce ou de l’impression d’être sur un bateau.

Si le patient présente l’une de ces caractéristiques à l’examen, il s’agit très probablement d’un AVC, car le territoire concerné comprend plus que le nerf facial. Si le patient présente un schéma périphérique de faiblesse et rien d’autre, il s’agit très probablement d’une paralysie de Bell.

Figure 3 : Images du patient

A) Visage normal, souriant et haussant les sourcils. Photo courtoisie Michael T. Mullen

B) Accident vasculaire cérébral provoquant une faiblesse faciale inférieure gauche isolée. Il y a un pli nasogénien aplati et une incapacité à sourire du côté affecté avec une épargne des muscles du front et de la fermeture des yeux. Photo courtoisie Michael T. Mullen

C) Paralysie de Bell avec faiblesse faciale supérieure et inférieure. Notez l’aplatissement du sillon nasogénien, l’élargissement de la fissure palpébrale et l’absence de rides frontales à droite. Photo Edward T. Dickinson

Conclusion

En résumé, lors de l’évaluation d’un patient présentant une faiblesse faciale aiguë : 1) parlez au patient ; 2) examinez les muscles de la partie supérieure et inférieure du visage ; et 3) recherchez les signes et symptômes associés. Si la faiblesse faciale est isolée au bas du visage, le diagnostic le plus probable est celui d’un accident vasculaire cérébral. Si la faiblesse faciale concerne à la fois le haut et le bas du visage, vous devez rechercher des signes et des symptômes associés. La paralysie de Bell survient généralement chez des patients plus jeunes, présente une apparition plus lente des symptômes et survient de manière isolée sans autres plaintes ou constatations objectives à l’examen.

Le patient décrit dans le cas est suffisamment âgé pour être à risque à la fois de paralysie de Bell et d’AVC. Elle s’est réveillée avec les symptômes, il est donc impossible de savoir à quelle vitesse la faiblesse s’est développée – elle aurait pu se développer lentement sur plusieurs heures ou être plus rapide. Sa faiblesse faciale concerne le haut et le bas du visage. Comme elle n’a pas d’autres plaintes neurologiques et que son examen neurologique est par ailleurs normal, ses symptômes sont très probablement dus à la paralysie de Bell.

1. Gilden D. Pratique clinique. La paralysie de Bell. N Engl J Med. 2004;351(13):1323-1331.
2. Blumenfeld H : Neuroanatomy through clinical cases, 2e édition. Sinauer Associates : Sunderland, Mass., 2010.
3. Rowland LP, Pedley TA : Merritt’s neurology, 12e édition. Lippincott Williams & Wilkins : Philadelphie, Pa, 2010.
4. Caplan LR : Pathologie de base, anatomie et physiopathologie de l’accident vasculaire cérébral. Dans LR Caplan, Caplan’s stroke : Une approche clinique, 4e édition. Saunders Elsevier : Philadelphie, Pa., 2009.
5. Benatar M, Edlow J. The spectrum of cranial neuropathy in patients with Bell’s palsy. Arch Intern Med. 2004;164(21):2383—2385.