La malrotation intestinale est une anomalie anatomique congénitale qui résulte d’une rotation anormale de l’intestin lors de son retour dans la cavité abdominale au cours de l’embryogenèse.

Bien que certains individus vivent toute leur vie avec un intestin malotté sans symptômes, cette anomalie prédispose au volvulus de l’intestin moyen et aux hernies internes, avec le risque de complications potentiellement mortelles.

Epidémiologie

La malrotation intestinale est une anomalie congénitale observée dans jusqu’à 1:6000 naissances vivantes 5.

Associations

Elle est fréquemment (~50%) associée à d’autres anomalies abdominales, dont certaines sont causales et d’autres simplement associées 5 :

• Malformations du tractus gastro-intestinal
  • Atrésie, sténose ou toile duodénale
  • Gastroschisis et omphalocèle : toujours associés à un degré de malrotation
• Malformations du système biliaire 11
  • agenèse de la vésicule biliaire
  • intra- et extra-…atrésie biliaire hépatique
• Malformation du pancréas 11
  • hypoplasie ou agénésie du pancréas dorsal
• Herniation diaphragmatique congénitale
• hétérotaxie : 70 % des individus auront une malrotation
• atrésie choréale
• hypospadias 11

Présentation clinique

La présentation clinique de la malrotation est souvent corrélée à l’âge d’apparition 5.

Chez le nourrisson, la présentation la plus fréquente est celle d’un volvulus de l’intestin moyen. Les patients présentant une non-rotation intestinale ont une incidence plus faible de volvulus de l’intestin moyen que les autres types de malrotation.

Chez l’enfant plus âgé ou même l’adulte, la présentation est plus fréquemment intermittente avec des épisodes d’obstruction duodénale spontanément résolutive. On pense que cela est dû à un vrillage du duodénum par les bandes de Ladd plutôt qu’à un volvulus 5. Des hernies internes sont également rencontrées.

Chez certains individus, la présentation est très peu spécifique avec des épisodes de douleurs abdominales, de perte de poids, de méléna, voire de pancréatite chronique 5.

Pathologie

Pendant l’embryogenèse normale, l’intestin fait une hernie dans la base du cordon ombilical et s’allonge rapidement. Lorsqu’il retourne dans la cavité abdominale, il subit une rotation complexe de ~270 degrés dans le sens inverse des aiguilles d’une montre, ce qui entraîne la flexion duodéno-jéjunale (DJ) généralement située à gauche de la ligne médiane, au niveau du corps vertébral L1 et l’iléon terminal situé dans la fosse iliaque droite. Il en résulte un large mésentère descendant obliquement de la flexion DJ au cæcum et empêchant la rotation autour de l’artère mésentérique supérieure (AMS) 1-6.

Dans la malrotation, cela ne se produit pas et, par conséquent, le mésentère a souvent une racine courte, ce qui lui permet d’agir comme un pédicule (à travers lequel passent la SMA et la SMV) autour duquel un volvulus peut se produire.

La rotation de la boucle duodéno-jéjunale a été décrite comme commençant vers la 5e semaine de gestation et étant complète vers la 8e. La rotation de l’anse cécocolique se produit plus tard, vers la 10e semaine de gestation. Ceci pourrait expliquer les formes de malrotation intestinale partielle 9.

La non-rotation intestinale est un sous-type de malrotation dans lequel l’intestin grêle est principalement situé dans l’hémiabdomen droit et le cæcum dans l’hémiabdomen gauche. Le risque de volvulus est beaucoup plus faible dans la non-rotation complète car les patients ont l’anatomie effective de ceux qui ont subi une intervention de Ladd.

Caractéristiques radiographiques

Radiographie simple

Les radiographies abdominales, en l’absence de volvulus de l’intestin moyen, ne sont ni spécifiques ni sensibles 2. Elles peuvent montrer :

• des marques jéjunales à droite
• l’absence de côlon rempli de selles dans le quadrant inférieur droit

Ultrasons

Peut montrer une inversion de la relation SMA/SMV avec la SMA à droite et le SMV à gauche. Bien que cela ait été classiquement préconisé comme un signe utile pour suspecter ou exclure une malrotation intestinale, une relation SMA/SMV normale peut être observée chez jusqu’à 29% des patients ayant une malrotation prouvée chirurgicalement, alors qu’une relation inversée est observée chez jusqu’à 11% des patients 9.

Un signe plus utile à l’échographie est la démonstration du segment D3 rétro-mésentérique du duodénum, où le segment horizontal (D3) du duodénum est vu dans un plan transversal entre les vaisseaux mésentériques supérieurs et l’aorte 8,10,11.

Bien que la démonstration d’un duodénum rétro-mésentérique soit extrêmement sensible et spécifique pour exclure une malrotation, elle n’est pas parfaite et une telle relation anatomique normale a été décrite dans au moins un cas de malrotation intestinale traitée chirurgicalement avec volvulus de l’intestin moyen 9. Ce cas était probablement secondaire à une malrotation intestinale partielle, sur la base du retard embryologique décrit ci-dessus entre la rotation de l’anse duodéno-jéjunale et de l’anse cécocolique.

CT

Selon le degré de malrotation, le scanner peut montrer :

• l’absence d’un segment D3 rétro-mésentérique (rétro-péritonéale) du segment D3 du duodénum 8
• peut à nouveau montrer une relation anormale SMA (plus petite et plus circulaire)/SMV
• Gros intestin prédominant à gauche et petit intestin prédominant à droite

Fluoroscopie

Une étude de contraste gastro-intestinale supérieure pédiatrique est l’examen de choix lorsque le diagnostic est suspecté. Les principales constatations de la malrotation sont une localisation anormale de la jonction duodéno-jéjunale (DJ) :

• Vue frontale
  • La jonction DJ ne parvient pas à franchir la ligne médiane à gauche du pédicule du corps vertébral du côté gauche.gauche du pédicule du corps vertébral
  • La jonction DJ se trouve en dessous du bulbe duodénal
• Vue latérale
  • Les segments D2 et D3 du duodénum ne sont pas situés postérieurement en position rétropéritonéale

Bien que ce ne soit pas un critère spécifique de malrotation, le jéjunum est couramment situé à gauche de la colonne vertébrale.

Le lavement de contraste a historiquement aussi été utilisé, la théorie étant qu’en cas de malrotation, le gros intestin sera également malrotté. Malheureusement, dans ~25% (fourchette 20-30%) des cas de malrotation, le cæcum est normalement localisé. L’inverse est également vrai, la position du cæcum chez les individus normaux étant variable 4. Très rarement, le cæcum peut être malotté et l’intestin grêle en position normale.

Traitement et pronostic

En raison du risque de volvulus de l’intestin moyen et d’ischémie intestinale mettant en jeu le pronostic vital, une fois découverte, la malrotation est corrigée chirurgicalement. Les principes généraux du traitement sont :

• mobilisation de l’intestin, y compris détorsion de tout volvulus présent
• division des bandes péritonéales anormales (bandes de Ladd)
• élargissement de la base mésentérique
• fixation du duodénum et du cæcum au rétropéritoine (pexie) n’est pas universellement réalisée 5-.6
• l’appendicectomie prophylactique est souvent envisagée, car plus tard dans la vie, un diagnostic tardif/manqué d’appendicite peut se produire, en raison de l’absence de prise de conscience que le patient a un cæcum/appendice gauche provoquant des douleurs abdominales gauches

Il convient de noter que le positionnement anatomique normal n’est pas atteint ; le duodénum et l’intestin grêle restent à droite, et le cæcum et le côlon se trouvent sur le côté gauche de l’abdomen 5-6.

Diagnostic différentiel

Un taux de 15% de faux positifs a été rapporté dans le diagnostic de la malrotation en utilisant le repas baryté 7. Par conséquent, il faut garder à l’esprit les diagnostics différentiels, notamment :

• duodénum normal : situé en bas à cause de la distension gastrique ou anormalement à cause d’une sonde d’alimentation, d’une agénésie rénale, d’une splénomégalie, etc.
• duodénum inversum
• duodénum vagabond

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