Un garçon de 7 ans s’est rendu chez son médecin traitant pour son examen médical scolaire annuel. L’enfant avait été en parfaite santé. Il n’a signalé aucun symptôme cardiovasculaire. L’examen physique du garçon était normal à l’exception d’un souffle d’éjection systolique 2 à 3/6 non entendu auparavant au niveau du bord inférieur gauche du sternum. Comment le clinicien doit-il distinguer les souffles innocents des souffles pathologiques, et quels sont les facteurs à évaluer ? Si le médecin de soins primaires ne sait pas si le souffle est innocent, l’orientation vers un cardiologue pédiatrique est l’étape suivante.

Les souffles sont des observations courantes chez les nourrissons et les enfants. La plupart des souffles des nourrissons et des enfants proviennent de schémas d’écoulement normaux sans anomalie structurelle ou anatomique du cœur ou des vaisseaux et sont appelés souffles  » innocents « ,  » physiologiques  » ou  » normaux « . Le terme « innocent » est préféré car il indique clairement que rien n’est anormal, contrairement à l’ancien terme « fonctionnel », qui n’est pas toujours bien compris par les parents et les patients comme étant « normal ». Bien que les souffles puissent être entendus par pratiquement tout le monde, ils sont le plus souvent entendus chez les enfants. Pratiquement tous les enfants auront un souffle un jour ou l’autre au cours de leur croissance. À l’inverse, les souffles peuvent être créés par des schémas d’écoulement anormaux dans le cœur et les vaisseaux résultant d’anomalies cardiaques congénitales, d’une valvulopathie ou d’autres conditions acquises. Lors de l’évaluation du nourrisson ou de l’enfant présentant un souffle, le clinicien doit procéder à une évaluation complète du système cardiovasculaire – et pas seulement écouter les souffles – car certaines anomalies cardiovasculaires graves peuvent ne pas avoir de souffle.

À la recherche d’indices de maladie cardiaque, le clinicien doit obtenir une anamnèse ciblée auprès des parents du patient. Pour les nourrissons, cette anamnèse comprendra l’histoire de la naissance, les habitudes alimentaires, les difficultés respiratoires, les changements de couleur, le schéma de croissance et les niveaux d’activité. Des changements dans les habitudes alimentaires, en particulier un temps de plus en plus long pour terminer la tétée, peuvent être un signe précoce d’insuffisance cardiaque congestive. Pour les enfants, il faut interroger les parents sur leur capacité d’activité : L’enfant peut-il suivre ses camarades tout en jouant vigoureusement ? L’enfant s’est-il plaint d’essoufflement, de palpitations ou de douleurs thoraciques ? La douleur thoracique est une plainte fréquente, mais une cause cardiaque est trouvée chez moins de 1 % des enfants qui se plaignent de douleur thoracique.1 La syncope survient chez environ 15 % des enfants avant qu’ils n’atteignent l’âge de 21 ans,2 et le plus souvent, elle n’est pas le résultat de problèmes cardiaques primaires ; cependant, le praticien voudra savoir si une syncope s’est produite et dans quelles circonstances afin d’exclure les causes cardiaques. Bien qu’elles ne soient pas couramment associées à des maladies cardiaques dans l’enfance, la syncope et les douleurs thoraciques peuvent être des manifestations d’affections cardiaques graves telles que la sténose aortique ou la cardiomyopathie hypertrophique, qui sont des causes fréquentes de mort subite inattendue dans l’enfance3. Si ces symptômes sont présents, en particulier s’ils sont liés à l’exercice ou s’il existe des antécédents familiaux positifs de cardiomyopathie hypertrophique, il faut alors les évaluer avec soin.

Il est extrêmement important d’obtenir des antécédents médicaux familiaux complets lors de l’évaluation d’un enfant, car les malformations cardiaques congénitales surviennent plus fréquemment dans les familles où un parent au premier degré est né avec une malformation cardiaque4. De plus, la cardiomyopathie hypertrophique, un trouble musculaire primaire du cœur, est une maladie héréditaire autosomique dominante qui peut entraîner une mort subite et inattendue, surtout pendant ou après un exercice vigoureux, chez les jeunes5. L’obtention d’antécédents de cette affection ou d’une mort soudaine et inexpliquée chez des jeunes dont les parents du premier degré présentent une anomalie cardiaque implique une recherche de la cardiomyopathie hypertrophique, qui peut être silencieuse.

L’examen physique d’un enfant comprend une évaluation de l’apparence générale, de la couleur, de l’effort respiratoire et des signes vitaux, notamment la fréquence cardiaque, la fréquence respiratoire et la pression artérielle. Les signes vitaux doivent être évalués en les comparant aux normes établies pour l’âge. Le cou doit être évalué pour détecter la proéminence des vaisseaux et une pulsation anormale, et écouté pour détecter les bruits. La poitrine doit être auscultée à la recherche de bruits respiratoires anormaux. Les pouls des bras et des jambes doivent être vérifiés. Si les pouls ne sont pas égaux, alors une coarctation de l’aorte peut être présente et il faut obtenir la pression artérielle des 4 extrémités.

L’examen du cœur commence par l’observation et la palpation de la poitrine à la recherche d’impulsions et de frissons anormaux. L’auscultation commence par l’écoute des sons normaux de fermeture des valves et de S1 et S2. Il est important de ne pas se concentrer sur les souffles au début. La communication interauriculaire représente environ un tiers des anomalies congénitales détectées pour la première fois à l’âge adulte.6 Cela s’explique par le fait que le souffle caractéristique, un souffle de flux pulmonaire, est également l’un des souffles innocents les plus fréquents chez l’enfant. La clé du diagnostic est d’apprécier le son cardiaque large et fixe qui résulte d’une surcharge du volume droit. Ceci ne sera pas facilement apprécié si le clinicien se concentre sur les souffles avant de définir les bruits du cœur. Des bruits de galop peuvent également être présents, signalant une difficulté à répondre aux exigences du cœur. À l’inverse, des bruits de galop S3 isolés peuvent être entendus chez des adolescents en bonne santé.

Lorsque des souffles sont entendus, ils doivent être définis par les caractéristiques suivantes :

1. Timing-au moment du cycle cardiaque où ils se produisent

2. Location-où dans le cœur ils peuvent provenir, en gardant à l’esprit que les vibrations sont transmises dans les deux sens le long d’une colonne de sang

3. Qualité ou tonalité-comment ils sonnent, ce qui est important pour différencier les souffles à écoulement normal des souffles anormaux

4. Intensité ou intensité sonore – ne définit pas nécessairement la gravité, mais les changements d’intensité peuvent aider à déterminer le type de souffle entendu

5. Clics d’éjection ou de non-éjection – présence ou absence

Les souffles innocents sont des souffles produits par un écoulement normal. La modification du débit devrait donc modifier l’intensité du souffle. De manière caractéristique, les manœuvres qui diminuent le débit du sang retournant au cœur par le système veineux diminuent l’intensité des souffles de flux, ce qui suggère que le souffle est lié au flux ou innocent. Le fait de changer la position de l’enfant de la position couchée à la position assise, puis à la position debout et enfin à la position accroupie pendant l’examen modifie le débit et est utile pour aider à définir les souffles innocents. On peut demander à l’enfant de pousser l’abdomen ou de s’accroupir pour effectuer une manœuvre de Valsalva, qui réduit le débit sanguin veineux vers le cœur et l’intensité des souffles innocents. L’examinateur peut amadouer même un jeune bambin en plaçant une main sur l’abdomen de l’enfant et en lui demandant de le pousser vers l’extérieur.

Voici les types classiques de murmures innocents ou de flux :

1. Murmures de Still.7 Ces murmures sont des sons graves entendus au niveau de la zone sternale inférieure gauche. Ils sont musicaux ou ont un ton relativement pur en qualité ou peuvent être grinçants. Ils surviennent le plus souvent entre l’âge de 3 ans et l’adolescence. Comme ils sont graves, on les entend mieux avec le pavillon du stéthoscope. Ils sont liés au débit et peuvent changer avec la modification de la position, puis diminuer ou disparaître avec la manœuvre de Valsalva. Aucun clic n’est présent.

2. Souffles de débit pulmonaire. Il s’agit de souffles aigus et plus rudes entendus au niveau du bord supérieur gauche du sternum. Comme ils sont aigus, ils sont mieux entendus avec le diaphragme du stéthoscope. Ils sont dépendants du débit et changent également avec une modification de la position et diminuent ou disparaissent avec la manœuvre de Valsalva. Ces souffles proviennent de la voie de sortie du ventricule droit et irradient le long des artères pulmonaires ; ils peuvent donc être bien entendus dans le dos et les aisselles des deux côtés. Ils se différencient de la sténose pulmonaire par leur qualité et de la sténose pulmonaire valvaire par l’absence de clic d’éjection. Les souffles de débit pulmonaire peuvent se produire à tout âge, mais ils sont fréquents en particulier chez les adolescents ou chez les enfants présentant un pectus excavatum. Ils sont proéminents dans les situations de débit élevé, comme lorsque l’enfant a de la fièvre ou est anémique, car le débit augmente dans ces situations. Chez les nourrissons, ces bruits peuvent être plus prononcés dans le dos ou les aisselles parce que des turbulences se produisent lorsque le sang passe de la grande artère pulmonaire principale aux petites artères pulmonaires distales, moins bien développées. Pendant la vie fœtale, l’artère pulmonaire principale transporte environ 90 % du sang vers le canal artériel et seulement 10 % vers les artères pulmonaires distales. L’artère pulmonaire principale est donc volumineuse, tandis que les artères pulmonaires distales sont relativement plus petites et se détachent à des angles plus aigus qu’elles ne le feront plus tard, lorsque le thorax de l’enfant grandira. Une analogie avec la nature serait le bruit créé par le rétrécissement d’un grand cours d’eau en petits cours d’eau. Ce souffle innocent a été appelé « sténose pulmonaire périphérique bénigne du nouveau-né » pour le différencier des véritables obstructions anatomiques des artères pulmonaires distales qui se produisent dans des conditions pathologiques telles que le syndrome de rubéole congénitale.

3. Souffles de flux systémique (bruits systémiques supraclaviculaires). Ce sont des souffles aigus et durs causés par un flux sanguin normal dans l’aorte et dans les vaisseaux de la tête et du cou et sont mieux entendus en haut de la poitrine et au-dessus des clavicules. Ils sont également mieux entendus avec le diaphragme du stéthoscope. Aucun clic d’éjection n’est associé à ces souffles. Ils sont transmis aux vaisseaux arqués et sont entendus lors de l’écoute des artères carotides du cou. Il a été dit qu’en raison de ces sons,  » tous les enfants ont des bruits carotidiens  » ; cependant, ces sons diffèrent en qualité des vrais bruits carotidiens et ne sont pas associés à une pathologie du débit aortique.

4. Rugissements veineux. Il s’agit de souffles continus de faible intensité produits par le retour du sang des grandes veines vers le cœur. Ils sont mieux entendus avec la cloche du stéthoscope. En changeant la position de la tête du patient ou en appuyant dans la zone des grandes veines du cou, le flux peut être modifié et ces murmures changeront ou disparaîtront. Le fait que l’enfant regarde vers le bas ou sur le côté pendant l’écoute fait souvent disparaître ces souffles ou ces sons. Ils se distinguent des souffles de la persistance du canal artériel en ce qu’ils sont plus forts en diastole, lorsque le débit est maximal dans le système veineux, et qu’ils sont souvent entendus de manière bilatérale. Les ronflements veineux sont sensibles à la posture et à la position de la tête et du cou, alors que le souffle de la persistance du canal artériel ne l’est pas.

Bien qu’un ECG fasse généralement partie de l’évaluation et puisse être utile, des tests supplémentaires ne sont pas nécessaires chez la très grande majorité des nourrissons et des enfants pour distinguer les cœurs normaux ou pathologiques. Il a été démontré qu’un cardiologue pédiatrique compétent peut déterminer avec un degré élevé de certitude s’il y a une maladie cardiaque.8 En raison des caractéristiques des sons et des manœuvres qui peuvent être utilisées pour faciliter leur identification en tant que phénomène lié à l’écoulement, ces murmures peuvent être correctement identifiés sans tests supplémentaires.

Après avoir conclu que le ou les murmures (un enfant peut en avoir plusieurs sortes) sont innocents, le praticien doit expliquer ses conclusions aux parents et à l’enfant. Le praticien doit insister au cours de la discussion sur le fait que les murmures signifient simplement des sons ou des bruits et qu’en soi, ils ne sont pas synonymes d’anomalies du cœur. Le clinicien doit insister sur le fait que, même si un grand pourcentage de nourrissons et d’enfants ont des souffles, moins de 1 % d’entre eux naissent avec des malformations cardiaques congénitales qui sont la cause la plus fréquente de maladies cardiaques chez les enfants. Il ne faut pas promettre aux parents que ces souffles disparaîtront avec le temps, car cela n’est pas nécessairement vrai ; les adultes peuvent aussi avoir des souffles innocents. Il faut leur assurer que, le cœur étant normal, la disparition ou la modification du souffle n’a aucune importance. En outre, parce que le débit modifie le souffle, avec la croissance et la configuration changeante de la dynamique thoracique et cardiaque, les souffles peuvent changer, disparaître et réapparaître à divers moments – une preuve supplémentaire que les souffles sont effectivement liés au débit et innocents.

Notes de bas de page

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