Les méningiomes sont les tumeurs intracrâniennes bénignes les plus fréquentes. Ils proviennent des cellules de la calotte arachnoïdienne, qui sont des cellules situées dans la fine membrane en forme de toile d’araignée qui recouvre le cerveau et la moelle épinière. L’arachnoïde est l’une des trois couches protectrices, collectivement appelées méninges, qui entourent le cerveau et la moelle épinière. Les deux autres couches des méninges sont la dure-mère et la pia-mère. Bien que la majorité des méningiomes soient bénins, ces tumeurs peuvent se développer lentement jusqu’à devenir très grosses, si elles ne sont pas découvertes, et, à certains endroits, elles peuvent être gravement invalidantes et mettre la vie en danger. D’autres formes de méningiomes peuvent être plus agressives. La plupart des patients développent un seul méningiome ; cependant, certains patients peuvent développer plusieurs tumeurs se développant simultanément dans d’autres endroits du cerveau ou de la moelle épinière.

Certains méningiomes se trouvent le long du revêtement dural dans les sinus veineux du cerveau et de la base du crâne – des endroits où les cellules de la calotte arachnoïde sont les plus abondantes. Les sous-types suivants sont basés sur la localisation de la tumeur.

• Méningiome du sinus caverneux : Se produit près de la zone qui draine le sang désoxygéné du cerveau vers le cœur.
• Méningiome de l’angle ponto-cérébelleux : Situé près de la marge du cervelet ; les neurinomes acoustiques (schwannome vestibulaire) sont également fréquemment trouvés dans cette zone.
• Méningiome de la convexité cérébrale : Situé sur la surface supérieure de la convexité cérébrale.
• Méningiome du foramen magnum : Situé près de l’ouverture à la base du crâne par laquelle passe la partie inférieure du tronc cérébral.
• Méningiome intraorbitaire : Situé dans ou autour des orbites des yeux.
• Méningiome intraventriculaire : Situé dans les chambres à fluide qui produisent et transportent le liquide céphalo-rachidien dans tout le cerveau.
• Méningiome du sillon olfactif : Situé le long des nerfs reliant le nez au cerveau.
• Méningiome parasagittal/falx : Situé à côté du pli dural qui sépare les deux hémisphères cérébraux.
• Méningiome de la crête pétreuse : Portion de l’os temporal (qui soutient la tempe) qui contient des sections des organes qui facilitent l’audition.
• Méningiome de la fosse postérieure : Se produit près de l’arrière du cerveau.
• Méningiome sphénoïde : Situé près de l’os sphénoïde, derrière les yeux.
• Méningiome spinal : Situé dans la colonne vertébrale, dans certains cas contre la moelle épinière.
• Méningiome suprasellaire : Situé près de la zone du crâne où se trouve la glande pituitaire.
• Méningiome du Tentorium : Situé près de l’endroit où le cerveau se connecte au tronc cérébral, une zone connue sous le nom de tentorium cerebelli.

La classification des tumeurs cérébrales de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) est l’outil le plus utilisé pour classer les types de tumeurs. Le schéma de classification de l’OMS reconnaît 15 variations de méningiomes en fonction de leur type cellulaire vu au microscope. Ces variations sont appelées sous-types de méningiomes – le terme technique pour ces variations cellulaires est sous-types histologiques. Ces sous-types histologiques sont organisés en trois grades qui reflètent généralement le taux de croissance et la probabilité de récidive en fonction des caractéristiques cytologiques.

Classification des méningiomes par l’Organisation mondiale de la santé (OMS)

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Grade I de l’OMS Bénigne	Grade II de l’OMS Atypique.	Grade OMS III Malin
Méningiothélial	Choroïde	Papillaire
Fibreux (fibroblastique)	Cellules claires	Rhabdoïde
Transitionnel (mixte) (mixte)	Atypique	Anaplasique
Psammomateux
Angiomateux
Microkystique
Secrétoire
Lymphoplasmacyte-riche			Métaplastique

Les méningiomes atypiques (grade II de l’OMS, qui représentent 18 % des cas de méningiomes) présentent des anomalies tissulaires et cellulaires accrues. Ces tumeurs se développent à un rythme plus rapide que les méningiomes bénins et sont souvent caractérisées par une invasion du cerveau. Les méningiomes atypiques ont une probabilité de récidive plus élevée que les méningiomes bénins (grade I de l’OMS).

Les méningiomes malins (grade III de l’OMS) présentent des anomalies cellulaires accrues et se développent à un rythme plus rapide que les méningiomes bénins et atypiques. Les méningiomes malins sont les plus susceptibles d’envahir le cerveau et de récidiver plus fréquemment que les deux autres sous-types.

Selon le rapport statistique du Central Brain Tumor Registry of the United States, sur les tumeurs diagnostiquées aux U.S. en 2012-2016, les méningiomes étaient l’histologie globale la plus fréquemment rapportée (37,6 %) de toutes les tumeurs primaires du système nerveux central avec 33 560 cas prévus en 2019. Le taux d’incidence annuel moyen ajusté selon l’âge était également le plus élevé pour les méningiomes (8,6 pour 100 000 personnes) parmi toutes les tumeurs primaires du cerveau et de la moelle épinière. De plus, on a observé que ces taux d’incidence des méningiomes augmentaient avec l’âge, l’âge médian au moment du diagnostic étant de 66 ans. La majorité des méningiomes avec confirmation tissulaire sont non-malins, avec 1,7% confirmés comme étant malins (grade III de l’OMS).

Le risque de méningiome augmente avec l’âge, avec une augmentation spectaculaire après 65 ans. Les enfants âgés de 0 à 14 ans présentent le risque le plus faible. On a observé que les Afro-Américains présentaient des taux de méningiome plus élevés que les autres groupes ethniques aux États-Unis.

L’exposition aux rayonnements ionisants, en particulier à des doses élevées, a été associée à une incidence plus élevée de tumeurs intracrâniennes, notamment de méningiomes. Il existe également des preuves indiquant un lien entre les méningiomes et les faibles doses de rayonnement. Le cas le plus connu concerne des enfants en Israël qui ont reçu des radiations pour une teigne entre 1948 et 1960. Aux États-Unis, les rayons X dentaires constituent la forme la plus courante d’exposition aux rayonnements ionisants. Un certain nombre d’études ont établi un lien entre le nombre de radiographies dentaires de la bouche entière et un risque accru de méningiome.

La maladie génétique Neurofibromatose de type 2 (NF2) exposerait les personnes à un risque plus élevé de développer un méningiome. Les patients atteints de NF2 pourraient également être plus susceptibles de développer des méningiomes malins ou multiples.

Par la Brain Science Foundation, un certain nombre d’études ont suggéré une corrélation entre les méningiomes et les hormones, comme les suivantes :

• Une augmentation de la fréquence des méningiomes chez les femmes post-pubères par rapport aux hommes.
• Un rapport d’incidence plus élevé entre les femmes et les hommes pendant les années de reproduction qui disparaît avec l’âge.
• La détection de récepteurs d’œstrogènes, de progestérone et d’androgènes dans un nombre significatif de méningiomes.
• Un lien entre le cancer du sein et le méningiome.
• Un lien entre la croissance du méningiome, les cycles menstruels et la grossesse.

Les chercheurs commencent à explorer le lien possible entre le risque de méningiome et l’utilisation de contraceptifs oraux et de procédures de traitement hormonal substitutif.

En outre, une association entre l’obésité et l’incidence des méningiomes dans plusieurs grandes études indique une relation sous-jacente possible.

Parce que les méningiomes sont généralement des tumeurs à croissance lente, ils ne provoquent souvent pas de symptômes perceptibles avant d’être assez gros. Certains méningiomes peuvent rester asymptomatiques toute la vie d’un patient ou être détectés de manière inattendue lorsqu’un patient passe un scanner cérébral pour des symptômes sans rapport. Les signes et symptômes apparents dépendent de la taille et de la localisation de la tumeur. Les symptômes des méningiomes peuvent inclure :

• Maux de tête
• Crises d’épilepsie
• Changement de personnalité ou de comportement
• Déficit neurologique focal progressif
• Confusion
• Drowsiness
• Audition. perte ou bourdonnement d’oreilles
• Faiblesse musculaire
• Nauseause ou vomissements
• Troubles visuels

Les symptômes peuvent être liés plus spécifiquement à la localisation du méningiome. En voici quelques exemples :

• Falx et Parasagittal : Altération des niveaux de fonctionnement du cerveau, notamment au niveau du raisonnement et de la mémoire. S’il est situé dans la section médiane, il est susceptible de provoquer une faiblesse/un engourdissement des jambes ou des crises d’épilepsie.
• Convexité : Peut provoquer des crises d’épilepsie, des maux de tête et des déficits neurologiques.
• Sphénoïde : Problèmes de vision, perte de sensation au niveau du visage ou engourdissement facial et crises d’épilepsie.
• Sillon olfactif : Perte de l’odorat due à la compression des nerfs qui passent entre le cerveau et le nez. Si la tumeur grossit suffisamment, des problèmes de vision peuvent survenir en raison de la compression du nerf optique.
• Suprasellaire : Problèmes de vision dus à la compression des nerfs optiques/du chiasme.
• Fosse postérieure : Symptômes faciaux ou perte d’audition dus à la compression des nerfs crâniens, démarche instable et problèmes de coordination.
• Intraventriculaire : Peut bloquer le flux de liquide céphalo-rachidien, entraînant une hydrocéphalie obstructive, pouvant entraîner des maux de tête, des vertiges et des changements dans la fonction mentale.
• Intraorbitaire : Accumulation de la pression dans les yeux, entraînant un aspect bombé et une perte potentielle de la vision.
• Verté : Maux de dos ou douleurs dans les membres causés par la compression des nerfs qui passent dans la moelle épinière.

Il peut être difficile de diagnostiquer les méningiomes pour plusieurs raisons. Comme la majorité des méningiomes sont des tumeurs à croissance lente et affectent principalement les adultes, les symptômes peuvent être si subtils que le patient et/ou le médecin peuvent les attribuer aux signes normaux du vieillissement. La confusion est d’autant plus grande que certains des symptômes associés aux méningiomes peuvent également être dus à d’autres conditions médicales. Les erreurs de diagnostic ne sont pas rares et, en fait, il faut parfois plusieurs années pour établir un diagnostic correct.

Lorsqu’un patient présente des signes de dysfonctionnement mental qui augmentent lentement, de nouvelles crises ou des maux de tête persistants ou s’il existe des signes de pression à l’intérieur du crâne (par ex.ex. vomissements, gonflement de la tête du nerf optique à l’arrière de l’œil), la première étape doit être une évaluation neurologique approfondie, suivie d’études radiologiques, si nécessaire.

Des techniques d’imagerie sophistiquées peuvent aider à diagnostiquer les méningiomes. Les outils de diagnostic comprennent la tomodensitométrie (CT ou CAT scan) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM peropératoire est également utilisée pendant la chirurgie pour guider les biopsies de tissus et l’ablation de la tumeur. La spectroscopie par résonance magnétique (SRM) peut être utilisée pour examiner le profil chimique de la tumeur et déterminer la nature des lésions vues sur l’IRM.

Parfois, la seule façon de poser un diagnostic définitif du méningiome est de réaliser une biopsie. Le neurochirurgien effectue la biopsie pour obtenir des tissus qui seront examinés par le neuropathologiste afin d’établir le diagnostic, de déterminer si la tumeur est bénigne ou maligne (et d’établir un grade tumoral) afin que les médecins puissent recommander un plan de gestion clinique approprié.

Les méningiomes sont principalement des tumeurs bénignes dont les frontières sont définies, ce qui permet une ablation chirurgicale complète, qui offre les meilleures chances de guérison. Le neurochirurgien ouvre le crâne par une craniotomie pour permettre un accès complet au méningiome. L’objectif de la chirurgie est de retirer complètement le méningiome, y compris les fibres qui l’attachent aux revêtements du cerveau et de l’os. Cependant, l’ablation complète peut comporter des risques potentiels qui peuvent être importants, notamment lorsque la tumeur a envahi le tissu cérébral ou les veines environnantes.

Bien que le but de la chirurgie soit d’enlever la tumeur, la première priorité est de préserver ou d’améliorer les fonctions neurologiques du patient. Chez les patients pour lesquels l’ablation totale de la tumeur comporte un risque important de morbidité (tout effet secondaire pouvant entraîner une diminution de la qualité de vie), il peut être préférable de laisser une partie de la tumeur en place et d’observer sa croissance future grâce à des études d’imagerie régulières. Dans ce cas, le patient sera observé pendant un certain temps par des examens réguliers et des IRM, tandis que pour d’autres patients, la radiothérapie peut être considérée comme la meilleure approche. Il est courant que les patients subissent une embolisation préopératoire de la tumeur afin de garantir la sécurité pendant la procédure chirurgicale. La procédure d’embolisation est similaire à une angiographie cérébrale, sauf que le chirurgien remplit les vaisseaux sanguins de la tumeur avec un composé pour arrêter l’apport sanguin à la tumeur.

L’observation sur une période de temps peut être la ligne de conduite appropriée chez les patients qui répondent aux critères suivants :

• Patients présentant peu de symptômes et peu ou pas de gonflement dans les zones cérébrales adjacentes
• Patients présentant des symptômes légers ou minimes qui ont une longue histoire avec les tumeurs sans beaucoup d’effet négatif sur leur qualité de vie
• Patients âgés présentant des symptômes à évolution très lente-.progression
• Patients pour lesquels le traitement comporte un risque important
• Patients qui choisissent de ne pas subir de chirurgie après s’être vu proposer d’autres options de traitement

La radiothérapie utilise des rayons X à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses et les cellules cérébrales anormales, et pour réduire les tumeurs. La radiothérapie peut être une option si la tumeur ne peut pas être traitée efficacement par la chirurgie.

• La radiothérapie externe standard utilise une variété de faisceaux de rayonnement pour créer une couverture conforme de la tumeur, tout en limitant la dose aux structures normales environnantes. Le risque de lésion par rayonnement à long terme avec les méthodes d’administration modernes est très faible. Les nouvelles techniques d’administration, outre la radiothérapie conformationnelle tridimensionnelle (3DCRT), comprennent la radiothérapie à modulation d’intensité (IMRT).

• emploie un type spécifique de rayonnement dans lequel les protons, une forme de radioactivité, sont dirigés spécifiquement vers la tumeur. L’avantage est que moins de tissus entourant la tumeur subissent des dommages.

• La radiochirurgie stéréotaxique (comme Gamma Knife, Novalis et Cyberknife) est une technique qui concentre le rayonnement avec de nombreux faisceaux différents sur le tissu cible. Ce traitement tend à endommager moins les tissus adjacents à la tumeur. À l’heure actuelle, il n’existe pas de données indiquant qu’un système d’administration est supérieur à un autre en termes de résultats cliniques. Chacun a ses avantages et ses inconvénients.

La chimiothérapie est rarement utilisée pour traiter les méningiomes, sauf dans les sous-types atypiques ou malins qui ne peuvent pas être traités de manière adéquate par la chirurgie et/ou la radiothérapie.

Chez les adultes, l’âge du patient au moment du diagnostic est l’un des prédicteurs les plus puissants du résultat. En général, plus l’adulte est jeune, plus son pronostic tend à être bon. Il y a généralement un meilleur résultat si la tumeur entière est enlevée chirurgicalement ; cependant, cela n’est pas toujours possible en raison de la localisation de la tumeur.

Les données du registre central des tumeurs cérébrales du rapport statistique des États-Unis indiquent un taux de survie global à dix ans pour les méningiomes non malins de 84 %. Les personnes atteintes de méningiomes malins ont un taux de survie global à dix ans de 62%. Les méningiomes non malins de la colonne vertébrale ont une meilleure survie à dix ans (96 %) que les méningiomes non malins des méninges cérébrales (83 %). Par ailleurs, les méningiomes rachidiens malins présentaient une survie à dix ans plus élevée (73%) que les méningiomes cérébraux malins (55,7%).

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• American Society of Clinical Oncology
• Cerveau Science Foundation

Cette page a été éditée par Jeffrey I. Traylor, MD et John S. Kuo, MD, PhD, FAANS.

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