Neuropathie optique

Névropathie optique ischémiqueModifier

Dans les neuropathies optiques ischémiques, le nerf optique est insuffisamment irrigué (ischémie). Le nerf optique antérieur est alimenté par la courte artère ciliaire postérieure et la circulation choroïdienne, tandis que le nerf optique rétrobulbaire est alimenté en intra-orbitaire par un plexus pial, issu de l’artère ophtalmique, de l’artère carotide interne, de l’artère cérébrale antérieure et des artères communicantes antérieures. Les neuropathies optiques ischémiques sont classées en fonction de la localisation de l’atteinte et de la cause de la réduction du flux sanguin, si elle est connue.

La neuropathie optique ischémique antérieure (NIOA) comprend les maladies qui affectent la tête du nerf optique et provoquent un gonflement du disque optique. Ces maladies provoquent souvent une perte visuelle rapide et soudaine dans un œil. Les maladies inflammatoires des vaisseaux sanguins, telles que l’artérite à cellules géantes, la polyartérite noueuse, le syndrome de Churg et Strauss, la granulomatose avec polyangéite et la polyarthrite rhumatoïde, peuvent provoquer des AION artéritiques (AAION). La grande majorité des AIONs sont des AIONs non artéritiques (NAION). La neuropathie optique aiguë la plus fréquente chez les patients de plus de 50 ans, la NAION a une incidence annuelle de 2,3 à 10,2/100 000. La NAION se présente comme une perte indolore de la vision, souvent au réveil, qui s’étend sur plusieurs heures ou jours. La plupart des patients perdent la moitié inférieure de leur champ visuel (perte altitudinale inférieure), bien que la perte altitudinale supérieure soit également fréquente. La pathophysiologie de la NAION est inconnue, mais elle est liée à une mauvaise circulation dans la tête du nerf optique. La NAION est souvent associée au diabète sucré, à une pression intraoculaire élevée (glaucome aigu, chirurgie oculaire), à un taux de cholestérol élevé, à des états d’hypercoagulation, à une chute de la pression sanguine (hémorragie, arrêt cardiaque, procédures péri-opératoires, notamment cardiaques et de la colonne vertébrale) et à l’apnée du sommeil. Rarement, l’amiodarone, l’interféron-alpha et les médicaments contre la dysfonction érectile ont été associés à cette maladie.
La neuropathie optique ischémique postérieure est un syndrome de perte visuelle soudaine avec neuropathie optique sans gonflement initial du disque, avec développement ultérieur d’une atrophie optique. Elle peut survenir chez les patients prédisposés à l’AAION et à la NAION, comme décrit ci-dessus, ainsi que chez ceux qui ont subi une chirurgie cardiaque ou de la colonne vertébrale ou qui ont connu des épisodes graves d’hypotension.
La neuropathie optique radique (NOR) serait également due à une ischémie du nerf optique qui survient de 3 mois à 8 ans ou plus après une radiothérapie du cerveau et de l’orbite. Elle survient le plus souvent environ 1,5 an après le traitement et entraîne une perte de vision sévère et irréversible, qui peut également être associée à des lésions de la rétine (rétinopathie radique). On pense que cela est dû aux dommages causés aux cellules gliales et endothéliales vasculaires qui se divisent. La RON peut se manifester par une perte visuelle transitoire suivie d’une perte visuelle aiguë indolore dans un ou deux yeux plusieurs semaines plus tard. Le risque de RON est considérablement accru avec des doses de rayonnement supérieures à 50 Gy.
Il existe également des preuves que le traitement par interféron (interféron pégylé avec ribavirine) pour le virus de l’hépatite C peut provoquer une neuropathie optique.

Névrite optiqueModification

La névrite optique est une inflammation du nerf optique, qui est associée à un gonflement et à une destruction de la gaine de myéline recouvrant le nerf optique. Les jeunes adultes, généralement des femmes, sont le plus souvent touchés. Les symptômes de la névrite optique dans l’œil affecté comprennent une douleur lors des mouvements de l’œil, une perte soudaine de la vision et une diminution de la vision des couleurs (en particulier des rouges). La névrite optique, lorsqu’elle est associée à la présence de multiples lésions cérébrales démyélinisantes de la substance blanche à l’IRM, est suspecte de sclérose en plaques.

Plusieurs causes et évolutions cliniques sont possibles pour la névrite optique. Elle peut être classée en :

la névrite optique isolée simple (SION)
la névrite optique isolée récurrente (RION)
la neuropathie optique inflammatoire chronique récurrente (CRION)

le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMO)
la névrite optique associée à la sclérose multiple (MSON)
les formes non classées de la névrite optique (UCON).

L’examen médical du nerf optique à l’ophtalmoscope peut révéler un nerf optique gonflé, mais le nerf peut aussi apparaître normal. La présence d’un défaut pupillaire afférent, une diminution de la vision des couleurs et une perte du champ visuel (souvent central) sont évocateurs d’une névrite optique. La récupération de la fonction visuelle est attendue dans les 10 semaines. Cependant, les atteintes peuvent entraîner une perte axonale permanente et un amincissement de la couche des fibres nerveuses rétiniennes.

Névropathie optique compressiveModifié

Les tumeurs, les infections et les processus inflammatoires peuvent provoquer des lésions au sein de l’orbite et, plus rarement, du canal optique. Ces lésions peuvent comprimer le nerf optique, entraînant un gonflement de la papille optique et une perte visuelle progressive. Les troubles orbitaux en cause comprennent les gliomes optiques, les méningiomes, les hémangiomes, les lymphangiomes, les kystes dermoïdes, le carcinome, le lymphome, le myélome multiple, la pseudo-tumeur orbitale inflammatoire et l’ophtalmopathie thyroïdienne. Les patients présentent souvent un renflement de l’œil (proptose) avec de légers déficits de couleur et une vision presque normale avec un gonflement du disque.

Névropathie optique infiltranteModification

Le nerf optique peut être infiltré par divers processus, notamment des tumeurs, des inflammations et des infections. Les tumeurs qui peuvent infiltrer le nerf optique peuvent être primaires (gliomes optiques, hémangiomes capillaires et hémangiomes caverneux) ou secondaires (carcinome métastatique, carcinome nasopharyngé, lymphome et leucémie). Le trouble inflammatoire le plus fréquent qui infiltre le nerf optique est la sarcoïdose. Les champignons, virus et bactéries opportunistes peuvent également infiltrer le nerf optique. Le nerf optique peut être surélevé si l’infiltration se produit dans la partie proximale du nerf. L’aspect du nerf à l’examen dépend de la partie du nerf qui est touchée.

Névropathie optique traumatiqueModification

Le nerf optique peut être endommagé lorsqu’il est exposé à une blessure directe ou indirecte. Les blessures directes du nerf optique sont causées par un traumatisme de la tête ou de l’orbite qui traverse les plans normaux des tissus et perturbe l’anatomie et la fonction du nerf optique ; par exemple, une balle ou une pince qui blesse physiquement le nerf optique. Les blessures indirectes, comme un traumatisme contondant au front lors d’un accident de la route, transmettent une force au nerf optique sans transgresser les plans tissulaires. Ce type de force fait que le nerf optique absorbe un excès d’énergie au moment de l’impact. Le site le plus fréquent de lésion du nerf optique est la partie intracanaliculaire du nerf. Les blessures dues à la décélération lors d’un accident de voiture ou de vélo représentent 17 à 63 % des cas. Les chutes sont également une cause fréquente, et la neuropathie optique survient le plus souvent lors d’une perte de conscience associée à un traumatisme multisystème et à une lésion cérébrale grave. Chez moins de trois pour cent des patients, une hémorragie orbitale après une injection derrière l’œil (bloc rétrobulbaire) peut causer une lésion du nerf optique, mais cette situation est facilement gérable si elle n’implique pas de lésion directe du nerf optique et si elle est détectée rapidement. Le rôle des stéroïdes à forte dose et de la décompression orbitaire dans le traitement de ces patients est controversé et, s’ils sont administrés, ils doivent l’être très rapidement après la lésion, avec des effets minimaux. Chez les patients présentant une fracture orbitaire, le fait de vomir ou de se moucher peut forcer l’air dans l’orbite et éventuellement compromettre l’intégrité du nerf optique.

Névropathies optiques mitochondrialesEdit

Les mitochondries jouent un rôle central dans le maintien du cycle de vie des cellules ganglionnaires rétiniennes en raison de leur forte dépendance énergétique. Les mitochondries sont fabriquées au sein du somata central de la cellule ganglionnaire rétinienne, transportées le long des axones et distribuées là où elles sont nécessaires. Les mutations génétiques de l’ADN mitochondrial, la déplétion vitaminique, l’abus d’alcool et de tabac et l’utilisation de certains médicaments peuvent provoquer des dérèglements dans le transport efficace des mitochondries, ce qui peut entraîner une neuropathie optique primaire ou secondaire.

Névropathies optiques nutritionnellesModifié

Une neuropathie optique nutritionnelle peut être présente chez un patient présentant des signes évidents de dénutrition (perte de poids et émaciation). Des mois d’épuisement sont généralement nécessaires pour épuiser les réserves corporelles de la plupart des nutriments. Les patients dénutris souffrent souvent de nombreuses carences en vitamines et en nutriments et présentent de faibles taux de protéines sériques. Toutefois, la neuropathie optique associée à l’anémie pernicieuse et à la carence en vitamine B12 peut même être observée chez des personnes bien nourries. Le pontage gastrique peut également provoquer une carence en vitamine B12 en raison d’une mauvaise absorption.

Les patients qui souffrent de neuropathie optique nutritionnelle peuvent remarquer que les couleurs ne sont pas aussi vives ou brillantes qu’avant et que la couleur rouge est délavée. Cela se produit normalement dans les deux yeux en même temps et n’est pas associé à une quelconque douleur oculaire. Ils peuvent d’abord remarquer un flou ou un brouillard, suivi d’une baisse de la vision. Bien que la perte de vision puisse être rapide, la progression vers la cécité est inhabituelle. Ces patients ont tendance à avoir des taches aveugles au centre de leur vision avec une vision périphérique préservée. Dans la plupart des cas, les pupilles continuent de répondre normalement à la lumière.

Les carences nutritionnelles affectent l’ensemble du corps, de sorte que des douleurs ou une perte de sensation dans les bras et les jambes (neuropathie périphérique) sont souvent observées chez les patients atteints de neuropathies optiques nutritionnelles. Une épidémie de neuropathie optique nutritionnelle a été observée chez les prisonniers de guerre alliés des Japonais pendant la Seconde Guerre mondiale. Après quatre mois de privation de nourriture, les prisonniers de guerre ont développé une perte de vision dans les deux yeux qui est apparue soudainement. Ils souffraient également de douleurs aux extrémités et d’une perte d’audition. Il existe une neuropathie tropicale endémique au Nigeria qui pourrait être due à une carence nutritionnelle, mais cela n’a pas été prouvé.

Névropathies optiques toxiquesModifié

La cause la plus reconnue d’une neuropathie optique toxique est l’empoisonnement au méthanol. Il peut s’agir d’un événement potentiellement mortel qui se produit normalement accidentellement lorsque la victime a confondu, ou substitué, le méthanol à l’alcool éthylique. La cécité peut survenir en buvant aussi peu qu’une once de méthanol, mais cela peut être contrecarré par la consommation simultanée d’alcool éthylique. Le patient a d’abord des nausées et des vomissements, puis une détresse respiratoire, des maux de tête et une perte de la vue 18 à 48 heures après la consommation. Sans traitement, les patients peuvent devenir aveugles, et leurs pupilles se dilatent et ne réagissent plus à la lumière.

L’éthylène glycol, un composant de l’antigel automobile, est un poison toxique pour tout le corps, y compris le nerf optique. La consommation peut être fatale, ou la guérison peut survenir avec des déficits neurologiques et ophtalmologiques permanents. Bien que la perte visuelle ne soit pas très fréquente, l’augmentation de la pression intracrânienne peut entraîner un gonflement bilatéral de la papille optique dû à un œdème cérébral. Un indice de la cause de l’intoxication est la présence de cristaux d’oxalate dans l’urine. Comme pour l’intoxication au méthanol, le traitement consiste à consommer de l’éthanol.
L’éthambutol, un médicament couramment utilisé pour traiter la tuberculose, est connu pour provoquer une neuropathie optique toxique. Les patients atteints de perte de vision due à la toxicité de l’éthambutol perdent la vision des deux yeux de manière égale. Cela se manifeste initialement par des problèmes de couleurs (dyschromatopsie) et peut laisser des déficits visuels centraux. Si une perte de vision survient pendant l’utilisation de l’éthambutol, il est préférable d’arrêter ce médicament sous la surveillance d’un médecin. La vision peut s’améliorer lentement après l’arrêt de l’éthambutol mais revient rarement au niveau de base.
L’amiodarone est un médicament antiarythmique couramment utilisé pour les rythmes cardiaques anormaux (tachyarrythmies auriculaires ou ventriculaires). La plupart des patients sous ce médicament présentent des dépôts épithéliaux cornéens, mais ce médicament a également été associé de manière controversée à la NAION. Les patients sous amiodarone présentant de nouveaux symptômes visuels doivent être évalués par un ophtalmologiste.
L’exposition au tabac, le plus souvent par la pipe et le cigare, peut provoquer une neuropathie optique. Les hommes d’âge moyen ou âgés sont souvent touchés et présentent une distorsion des couleurs et une perte visuelle indolore, lentement progressive, dans les deux yeux. Le mécanisme n’est pas clair, mais il a été signalé que cette maladie est plus fréquente chez les personnes qui souffrent déjà de malnutrition.

Névropathies optiques héréditairesEdit

Les neuropathies optiques héréditaires se manifestent généralement par une perte visuelle centrale bilatérale symétrique. L’atteinte du nerf optique dans la plupart des neuropathies optiques héréditaires est permanente et progressive.

La neuropathie optique héréditaire de Leber (LHON) est la maladie mitochondriale la plus fréquente, et cette forme héréditaire de perte de vision aiguë ou subaiguë touche principalement les jeunes hommes. La LHON se manifeste généralement par une perte de vision rapide dans un œil, suivie d’une atteinte du second œil (généralement en quelques mois). L’acuité visuelle reste souvent stable et faible (autour ou en dessous de 20/200) avec un défaut résiduel du champ visuel central. Les patients porteurs de la mutation 14484/ND6 sont les plus susceptibles d’avoir une récupération visuelle.
L’atrophie optique dominante est une maladie autosomique dominante causée par un défaut du gène nucléaire OPA1. Une neuropathie optique lentement progressive, l’atrophie optique dominante, se présente généralement dans la première décennie de la vie et est bilatéralement symétrique. L’examen de ces patients montre une perte d’acuité visuelle, une pâleur temporale des disques optiques, des scotomes centro-céphales avec une épargne périphérique, et des altérations subtiles de la vision des couleurs.
Le syndrome de Behr est une maladie autosomique récessive rare caractérisée par une atrophie optique à début précoce, une ataxie et une spasticité.
Le syndrome de Berk-Tabatznik est une affection qui présente des symptômes de petite taille, une atrophie optique congénitale et une brachytéléphalie. Cette affection est extrêmement rare.