Qu’est-ce que le pectus excavatum ?

Ce terme désigne une déformation de la paroi thoracique entraînant un enfoncement du sternum. Il est parfois appelé « poitrine en entonnoir » et concerne généralement la moitié inférieure du sternum. Bien qu’il soit le plus fréquent au milieu de la poitrine, il peut se déplacer d’un côté, généralement à droite.

Y a-t-il des considérations particulières pour les adultes atteints de pectus excavatum ?
Bien que la majorité des patients atteints de pectus excavatum subissent une réparation pendant l’enfance, il n’y a pas de contre-indication à la réparation chez l’adulte. Comme nous le décrirons ci-dessous, la réparation ouverte de type Ravitch et de type Nuss peut être réalisée avec succès chez l’adulte avec d’excellents résultats.

Qu’est-ce qui cause le pectus excavatum ?

La cause est inconnue, bien que la plupart des personnes qui en sont atteintes le soient depuis la naissance ou la petite enfance. Il peut se produire à la suite d’une croissance non coordonnée entre les côtes et la poitrine. Si les côtes se développent plus rapidement que l’expansion du cœur et des poumons (qui poussent le sternum vers l’extérieur), le sternum sera poussé vers l’intérieur. Une fois que cela s’est produit, la déformation persiste ou s’aggrave.

Quel est l’effet du pectus excavatum sur le cœur et les poumons ?

Pour les activités quotidiennes normales, il n’y a pas d’impact sur la fonction cardiaque ou pulmonaire. La plupart des enfants et des adultes auront une capacité pulmonaire légèrement inférieure à la moyenne, mais toujours dans ce qui est considéré comme la gamme normale. Cependant, la capacité du cœur à pomper efficacement pendant un exercice intense peut ne pas être normale. Plusieurs études médicales ont indiqué que le sternum peut exercer une pression suffisante sur le cœur pour que celui-ci ne puisse pas se remplir de sang et le pomper aussi rapidement qu’avec une poitrine normale. Ces mêmes études démontrent que la capacité de pompage du cœur est améliorée après une réparation chirurgicale du pectus excavatum.

Toutefois, il n’y a généralement pas de changement dans la capacité pulmonaire après la réparation.

Quels sont les symptômes du pectus excavatum ?

Les symptômes du pectus excavatum se répartissent généralement en trois catégories :

• Douleur. L’origine de la douleur n’est pas claire. Elle peut avoir quelque chose à voir avec la façon dont les muscles pectoraux traversent la poitrine pour s’attacher aux côtes et au sternum. La douleur n’est généralement pas grave ou de longue durée lorsqu’elle survient.
• Diminution de la tolérance à l’exercice. Ceci est probablement lié à l’effet de la déformation du sternum sur le cœur comme mentionné précédemment.
• Apparence. Beaucoup de ceux qui ont un pectus excavatum sont très mécontents de l’aspect de leur poitrine. Chaque fois que la poitrine est exposée (comme lors de la baignade), il est fréquent que les autres enfants le remarquent et le commentent ou se moquent de cette apparence. Cela peut provoquer un malaise suffisant pour que l’enfant modifie son comportement. L’enfant peut ne plus vouloir se baigner, ne pas se doucher avec les autres pendant le cours de gymnastique, se changer à l’écart des autres enfants et éviter toute autre activité susceptible d’attirer l’attention sur sa déformation. Certains enfants en sont fortement affectés et peuvent se retirer socialement dans une certaine mesure. Ces problèmes psychosociaux peuvent également persister à l’adolescence et à l’âge adulte.

Les enfants (ou les adultes) présentant un pectus excavatum doivent-ils le faire réparer ?

La réparation du pectus excavatum n’est pas recommandée à moins que le patient ne présente des symptômes. Ces symptômes peuvent entrer dans l’une des trois catégories qui viennent d’être énumérées. Certains peuvent considérer la troisième catégorie comme « cosmétique » mais, en réalité, cette déformation peut avoir un effet profond sur l’image de soi d’un enfant.

La plupart des patients n’ont pas besoin ou ne désirent pas d’opération après avoir eu l’occasion de parler des implications de cette condition.

Comment se déroule l’opération et quelles sont les complications ?

L’opération consiste à retirer les extrémités des côtes au moment où elles s’attachent au sternum dans la zone déprimée. La membrane de revêtement autour de la côte est laissée en place. Le sternum est ensuite cassé horizontalement à l’endroit où il se tourne vers le bas et est redressé. Il est maintenu dans cette position à l’aide de points de suture, des côtes adjacentes et généralement d’une barre ou d’un support métallique qui passe sous le sternum pour le maintenir en position extérieure. Tout cela se passe sous la peau. Cette opération est généralement appelée procédure de Ravitch, du nom du chirurgien qui l’a mise au point.

Comme toute opération, il existe une certaine douleur postopératoire, qui est traitée soit par des analgésiques intraveineux, soit par un cathéter épidural. Un cathéter péridural est fréquemment utilisé chez les femmes qui accouchent pour soulager les douleurs du travail. Habituellement, le patient reçoit des analgésiques par voie orale dès le troisième jour suivant l’opération.

Il y a eu très peu de complications de cette opération. Il n’y a pas eu de cas où le patient a eu besoin d’une transfusion sanguine, bien qu’un échantillon de sang soit prélevé par précaution. Les infections sont également rares. Occasionnellement, un patient développe une collection de liquide sous la peau qui nécessite d’être retirée à l’aide d’une seringue.

Quels autres types d’opérations ou de traitements sont disponibles ?

Bien qu’il y ait des défenseurs d’une variété d’appareils orthopédiques, il n’y a aucune preuve que ceux-ci ralentissent la progression de la déformation thoracique, et aucun d’entre eux ne l’améliore. Il n’y a aucun mal à essayer cette approche, mais elle peut être inconfortable.

L’intervention de Nuss est devenue plus populaire au cours des 10 dernières années. Cette opération a été décrite de manière générale comme « peu invasive ». Une incision est pratiquée de chaque côté de la paroi thoracique. Une barre est pliée à la forme souhaitée de la paroi thoracique. Une grande pince chirurgicale est passée d’un côté de la poitrine, sous le sternum et ressort de l’autre côté. La barre est tirée à travers en utilisant la pince avec la courbe de la barre dans la direction opposée. Elle est ensuite retournée et, ce faisant, plie le sternum vers l’extérieur, étirant ainsi les côtes. La barre est laissée en place pendant plusieurs mois ou années. Une comparaison entre la procédure mini-invasive de Nuss et la procédure de Ravitch, publiée dans le Journal of Pediatric Surgery, ne montre aucun avantage pour la procédure de Nuss.

Une autre procédure qui a été utilisée pour le pectus excavatum consiste à détacher le sternum des côtes et à le retourner. Cette procédure n’a pas eu autant de succès que les autres procédures décrites.

Que peut faire le patient après être rentré chez lui après l’opération ?

L’hospitalisation habituelle est de 3 ou 4 jours après l’opération. Les activités sont restreintes. Il ne peut y avoir de soulèvement ou d’activités sportives pendant plusieurs semaines, le temps que les côtes repoussent. En général, le processus de récupération prend environ 6 mois. Les enfants peuvent retourner à l’école en deux semaines, mais ne peuvent pas participer aux cours de gymnastique pendant deux mois. Les adultes peuvent généralement reprendre une activité normale, mais doivent éviter les exercices intenses. La barre métallique ou jambe de force placée au moment de la réparation est retirée dans les six mois suivant l’opération. Ce retrait est une intervention mineure qui ne nécessite pas de séjour d’une nuit à l’hôpital. Une fois la récupération terminée, les activités normales, y compris le sport, peuvent être reprises sans restriction.

Quelle est la meilleure opération pour le pectus excavatum ?

Bien qu’il y ait un attrait théorique pour une opération peu invasive, la procédure de Nuss ne peut vraiment pas entrer dans cette catégorie. Les patients restent généralement plus longtemps à l’hôpital qu’avec l’intervention de Ravitch et ont besoin d’analgésiques narcotiques plus longtemps, bien que ces différences soient faibles. L’avantage de l’intervention de Nuss est que les enfants peuvent reprendre leurs activités normales plus tôt car la paroi thoracique est encore intacte. Avec l’intervention de Ravitch, les côtes doivent repousser pour que la paroi thoracique soit complètement stable, ce qui peut prendre six mois. La probabilité de récidive de la déformation thoracique après l’intervention de Nuss est légèrement supérieure à celle de l’intervention de Ravitch. Des modifications permanentes ont été apportées à l’intervention de Nuss afin d’améliorer les résultats et d’éliminer les complications, dont certaines ont mis la vie en danger. L’intervention de Nuss, bien qu’initialement développée pour les enfants, peut également être réalisée chez les adultes.

Quels sont les résultats à long terme de l’opération du pectus excavatum ?

Un certain nombre d’études ont été réalisées après la réparation du pectus excavatum. Le taux de récidive avec la procédure de Ravitch est très faible (1 à 2 %). En ce qui concerne les symptômes, les résultats peuvent être évalués sur la base des symptômes spécifiques avant l’opération:

1. Douleurs. Parmi tous les patients qui subissent l’opération en raison de la douleur, environ 40 à 50 % sont améliorés.
2. Symptômes d’effort. Lorsque les patients ont l’impression de ne pas avoir la même endurance que les autres enfants, environ 60% sont améliorés après la réparation.
3. Lorsque c’est la plainte principale, 95% des patients sont heureux après l’opération. Comme pour toute opération, une cicatrice chirurgicale sera présente.