Discussion
Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) est un trouble cérébrovasculaire associé à une constriction artérielle multifocale. Le patient typique atteint du RCVS est une femme âgée de 20 à 50 ans présentant une céphalée sévère hyperaiguë, souvent appelée « céphalée en coup de tonnerre » 1. Historiquement, ce terme fait référence à une céphalée sévère qui atteint son intensité maximale en quelques secondes, comme un « coup de tonnerre ». Il a été décrit sous différents noms, notamment le syndrome de Call-Fleming, l’angiopathie bénigne du système nerveux et l’angiopathie du post-partum. Le RCVS peut être spontané, plus de la moitié des cas surviennent dans des circonstances particulières telles que le post-partum ou après une exposition à des substances sympathomimétiques ou sérotoninergiques. Pour poser le diagnostic de RCVS, le patient doit présenter toutes les caractéristiques suivantes : vasoconstriction multifocale et segmentaire des artères cérébrales, absence de signe d’hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale, analyse du liquide céphalo-rachidien normale ou quasi normale et réversibilité de la vasoconstriction dans les 12 semaines suivant son apparition. Des rapports récents 4 et des séries de cas 6,7 ont suggéré que les hémorragies intracrâniennes peuvent être fréquentes et présenter des caractéristiques différentes dans le RCVS, notamment les hémorragies sous-arachnoïdiennes corticales (HSAc), les hémorragies intracérébrales (HIC) et les hémorragies sous-durales (HDS).
L’HIC et l’HSAc sont généralement des complications précoces (respectivement dans les trois et dix premiers jours). Les événements ischémiques surviennent significativement plus tard (12-15 jours) 4.
L’hémorragie sous-arachnoïdienne corticale (cSAH) est une présentation inhabituelle de l’hémorragie sous-arachnoïdienne, dans laquelle le saignement est localisé aux convexités du cerveau sans implication du parenchyme adjacent ou extension dans les fissures interhémisphériques, les citernes basales ou les ventricules. Comme la plupart des anévrismes sacculaires proviennent du cercle de Willis, la rupture anévrismale est une source peu probable d’HSC. Diverses étiologies ont été avancées pour expliquer sa survenue, notamment les occlusions des veines corticales, le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS), la vascularite lupique, le cavernome et l’angiopathie amyloïde cérébrale (CAA), etc. 7,8. Une hémorragie sous-arachnoïdienne convexe localisée survient chez 22 % des patients atteints du RCVS, principalement au cours de la première semaine d’évolution de la maladie 2.
L’imagerie neurovasculaire chez les patients atteints du RCVS montre une alternance de zones de constriction et de dilatation des artères dans les grandes et moyennes artères cérébrales de la circulation antérieure et/ou de la circulation postérieure. On peut également observer une alternance de zones de constriction et de calibre vasculaire normal, plutôt que des zones de dilatation. Dans les cas de RCVS avec HSA corticale, cette HSA superficielle est généralement minime et recouvre quelques sillons corticaux, avec une vasoconstriction disproportionnée et généralisée des segments courts. Ces anomalies sont présentes au stade aigu et sont réversibles en quelques jours ou semaines. En revanche, le vasospasme post-ASH n’est généralement pas multifocal, tend à être segmentaire et à avoir une relation spatiale étroite avec le site de l’hémorragie, et atteint son maximum entre le quatrième et le onzième jour. Le vasospasme aigu le jour de l’apparition de l’hémorragie est extrêmement rare. D’autres anomalies artérielles ont été signalées chez les patients atteints de RCVS, comme de petits anévrismes non rompus et des dissections 4. Il existe également plusieurs rapports de RCVS avec un cSAH et de petits anévrismes non rompus qui ont été traités soit chirurgicalement, soit par voie endovasculaire, ou laissés sans traitement.
La gestion optimale des déficits neurologiques aigus causés par le RCVS est incertaine. Les patients atteints de RCVS pourraient répondre aux inhibiteurs calciques tels que la nimodipine ou le vérapamil. Les inhibiteurs calciques doivent être administrés avec prudence en raison du risque d’infarctus cérébral dans les régions cérébrales dont la perfusion est réduite par une artère cérébrale sévèrement rétrécie. Alternativement, des glucocorticoïdes à forte dose et de courte durée ont été rapportés comme étant efficaces.
Par définition, le RCVS est une affection spontanément réversible. Des déficits neurologiques permanents ont été notés chez seulement 3 à 6 % des patients dans deux grandes séries prospectives. Des pourcentages plus élevés d’AVC, jusqu’à 54%, ont été suggérés dans des revues de la littérature et des séries rétrospectives, avec une HIC dans 14-25% et des infarctus dans 14-31% 2.
Dans le vasospasme post-SAH, les thérapies endovasculaires les plus couramment utilisées sont les vasodilatateurs intra-artériels et l’angioplastie par ballonnet. Il a récemment été démontré que la nimodipine, le vérapamil et la milrinone sont sûrs et efficaces lorsqu’ils sont administrés par voie intra-artérielle pour le traitement de la vasoconstriction segmentaire sévère chez les patients atteints de RCVS 9,10. L’application intra-artérielle directe de vasodilatateurs a un effet immédiat et permet une dilatation artérielle intracrânienne préférentielle tout en minimisant l’hypotension systémique 10.
Dans notre cas, le résultat angiographique était excellent et le patient a montré une récupération remarquable après chaque session de perfusion intrartérielle et d’angioplastie. En raison de la détérioration neurologique du patient dans les 18 à 24 heures, nous avons décidé de répéter le traitement en trois séances supplémentaires.
Nous recommandons l’administration intrartérielle de nimodipine et/ou l’angioplastie par ballonnet comme un traitement possible pour les patients atteints de RCVS présentant des déficits neurologiques sévères dus à une perfusion réduite, mais il n’y a qu’une amélioration durable limitée de la vasodilatation qui peut nécessiter des traitements répétés.