Qu’est-ce que la polyangéite microscopique ?

La polyangéite microscopique (MPA) est une inflammation des petits et parfois moyens vaisseaux sanguins. Dans le passé, on pensait que l’AMP était un type de PAN et on disait aux patients qu’ils avaient une PAN. Il est désormais reconnu qu’il s’agit de maladies distinctes.

Dans la polyangéite microscopique, il est fréquent que les plus petits vaisseaux sanguins (capillaires) des poumons et des reins soient endommagés, ce qui entraîne une réduction de la fonction rénale ou une insuffisance rénale et un essoufflement.

Qui est concerné ?

L’AMP est plus fréquente chez les personnes d’âge moyen et touche aussi bien les hommes que les femmes.

Quelle est l’étiologie (la cause)

La cause de l’AMP n’est pas encore connue

Les anticorps ANCA présents chez la plupart des patients atteints d’AMP jouent un rôle dans la cause de l’inflammation des vaisseaux sanguins en activant certains types de globules blancs. Les anticorps ANCA se fixent sur les neutrophiles dans le sang, provoquant leur activation. Le neutrophile se fixe alors à la paroi du vaisseau sanguin et provoque des dommages en libérant les substances chimiques qu’il utilise habituellement pour combattre l’infection. On ne comprend pas pourquoi les patients développent des anticorps ANCA.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes courants de l’AMP sont la fatigue, la perte d’appétit et les douleurs articulaires et musculaires. Les autres symptômes de l’AMP dépendent des organes concernés et varient sensiblement d’un patient à l’autre.

Occasionnellement, l’AMP ne touche que les reins (parfois appelée vascularite rénale limitée), de sorte qu’une personne peut ne commencer à se sentir mal que lorsque la fonction rénale s’est détériorée.

Certains symptômes rencontrés, spécifiques à divers systèmes sont :

• Poumons – essoufflement, respiration sifflante, toux sèche ou expectoration de sang
• Peau – éruptions cutanées, ulcères et nécrose (mort des tissus)
• Oyes – yeux rouges (projection de sang), yeux douloureux, secs ou granuleux, perte visuelle ou autres changements de la vision
• Nerfs – perte de sensation, faiblesse, symptômes douloureux inhabituels dans les mains et les pieds (chaleur, picotements ou « décharges électriques ») et rarement paralysie ou accident vasculaire cérébral
• Intestins – Diarrhée, saignements et douleurs abdominales.

Diagnostic

Comme pour les autres types de vascularite, le diagnostic dépend de la reconnaissance par le médecin du schéma des symptômes et des signes cliniques. Le test sanguin ANCA et une biopsie du rein ou d’un autre organe affecté sont des tests très utiles pour l’AMP.

Traitement

La prednisolone (stéroïde) et le cyclophosphamide sont souvent utilisés pour maîtriser la maladie dans les cas modérés ou graves. Dans les cas légers où les reins sont normaux, un traitement plus léger à base de prednisolone et de méthotrexate peut être administré. Si la maladie est très grave, de fortes doses de méthylprednisolone ou une plasmaphérèse (échange de plasma) peuvent également être administrées. Lorsque la maladie devient calme, des médicaments moins toxiques sont utilisés pour garder le contrôle qui comprennent : l’azathioprine, le méthotrexate et le mycophénolate mofétil généralement en association avec de faibles doses de prednisolone.

Le rituximab s’est récemment révélé efficace dans certains cas d’AMP à la place du cyclophosphamide, bien qu’il ne convienne pas à tous les patients.

Médicaments et effets secondaires

Pour des informations sur les principaux médicaments prescrits pour la polyangéite microscopique, voir :

• Azathioprine
• Cyclophosphamide
• Méthotrexate
• Mycophénolate Mofétil (Cellcept)
• Rituximab

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• Stéroïdes

Pour des informations sur les autres médicaments utilisés dans le traitement de la vascularite, voir le Glossaire des médicaments et des effets secondaires.

Traitement – Échange plasmatique ou plasmaphérèse

Ce traitement est parfois utilisé chez les patients atteints de vascularite sévère où l’on pense que les anticorps présents dans le sang jouent un rôle important dans la cause de la maladie. Le traitement consiste à éliminer les anticorps du sang à l’aide d’une machine et à renvoyer le sang « nettoyé » au patient. Le traitement peut nécessiter l’administration de produits sanguins au patient, notamment du plasma, de l’albumine ou de l’immunoglobuline. Il peut également impliquer l’administration de médicaments pour fluidifier le sang et l’empêcher de coaguler dans la machine.

Pour des informations sur l’échange de plasma :

• Échange plasmatique ou plasmaphérèse

Prognostic

Le pronostic global dans l’AMP dépend de la gravité de la maladie et de la quantité de dommages qui ont été causés aux organes,en particulier les reins, lorsque la maladie était active.

Des rechutes peuvent se produire dans l’AMP, bien que moins fréquemment que dans certains autres types de vascularite et nécessitent généralement une augmentation temporaire du traitement. On ne sait pas exactement combien de temps les patients atteints d’AMP doivent rester sous traitement et cela doit être discuté avec les médecins qui s’occupent du patient sur une base individuelle.

Points clés

• L’AMP est une forme rare de vascularite
• Elle provoque souvent de graves lésions rénales et pulmonaires
• Le traitement nécessite souvent de fortes doses de stéroïdes et de cyclophosphamide.

Articles relatifs à la vascularite

• Fertilité et vascularite – Dr David Jayne
• Vascularite et les oreilles – Dr Marcos Martinez del Pero
• Vascularite. et les yeux – Dr Catherine Guly
• Vascularite chez l’enfant – Dr Paul Brogan

Lectures complémentaires

• Recommandations sur l’utilisation du Rituximab dans les vascularites associées aux ANCA-.associated Vasculitis – Rheumatology 2012
• Polyangéite microscopique – Sharon A. Chung, Philip Seo
• Vascularite des petits vaisseaux – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon
• Vascularite des petits et moyens vaisseaux – Philip Seo, John H Stone
• Gestion de la vascularite associée aux ANCA : Tendances actuelles et perspectives futures – Sally Hamour, Alan D Salama, Charles D Pusey
• Lignes directrices pour la prise en charge des adultes atteints de vascularite associée aux ANCA – (Rheumatology 2007;46 :1-11)
• Lignes directrices pédiatriques sur la vascularite 2012 – Dr Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press

Liens utiles

Notre page de liens utiles sur la vascularite contient les coordonnées d’organisations offrant aide et soutien aux patients atteints de polyangéite microscopique et d’autres maladies de vascularite.