Discussion

Le syndrome de la main étrangère sensorielle est défini comme des mouvements involontaires, incontrôlables, mais apparemment intentionnels d’un membre supérieur. Deux critères majeurs pour le diagnostic sont la plainte d’un membre étranger et une activité motrice complexe, autonome et involontaire qui ne fait pas partie d’un trouble du mouvement identifiable. Un sentiment exprimé verbalement que les mouvements ne sont pas sous contrôle personnel et la personnification du bras, sont également présents.6Selon cette définition, notre patient remplit les critères du syndrome de la main étrangère.

Notre patient diffère sensiblement de ceux décrits dans la littérature. Une revue récente de 20 cas a montré que toutes les lésions cérébrales responsables, sauf une, étaient frontales et impliquaient toujours le corps calleux antérieur, avec généralement une implication supplémentaire de l’aire motrice supplémentaire, du cingulum antérieur et du cortex préfrontal médian.7 Dans le syndrome classique, le symptôme principal est le rapport d’aliénation avec des mouvements anormaux de la main ; tâtonnement persistant, manipulation compulsive d’outils, conflit intermanuel et actions de retenue du membre normal68.

Par opposition aux cas de main aliénée frontale/callosale dans lesquels les plans moteurs sont anormalement activés et la pathologie callosale empêche le transfert normal vers l’hémisphère opposé, notre patient présentait un trouble sensoriel compliqué avec auto-stimulation du côté négligé. Un syndrome clinique similaire dû à un infarctus de l’artère cérébrale postérieure a été rapporté par Levine et Rinn9 chez une droitière présentant une hémianopsie homonyme, une hémianesthésie et une ataxie opticosensorielle dues à un infarctus proximal de l’APC droite. Ces auteurs ont d’abord suggéré que les mouvements de main étrangers pouvaient représenter des mouvements spontanés exagérés ou mal contrôlés en présence d’une ataxie opticosensorielle. Le rapport de Doody et Jancovic10 comprenait un patient présentant un large infarctus postérieur droit impliquant le corps calleux et la capsule interne postérieure épargnant le thalamus. Le territoire artériel exact impliqué n’a pas été précisé. Il y avait des déficits hémisensoriels gauches et une hémi-inattention. Le patient pensait que la main aux mouvements involontaires grossiers avait des motivations hostiles. Ventura et al11 ont décrit un patient présentant une hémorragie thalamo-encéphalique droite, des déficits hémisensoriels modérés et des mouvements interprétés comme des syncinésies d’imitation ; le patient présentait également des mouvements spontanés du bras gauche perçus comme une lévitation  » comme si quelqu’un d’autre bougeait le bras  » ; il n’y avait pas d’anosognosie, ni d’hémiasomatognosie ; un PET scan 7 semaines après l’admission a montré un hypométabolisme cortical frontopariétotemporal droit, plus prononcé dans l’aire sensorimotrice. Cependant, ce n’est pas seulement la perception erronée d’un mouvement anormal qui définit le syndrome de la main étrangère, mais ce qui le rend unique est la reconnaissance subjective par le patient que le membre n’est  » pas soi « , et la nature autodestructrice ou auto-agressive des mouvements.

Un élément majeur du syndrome de la main étrangère postérieure est l’auto-stimulation par le bras gauche. L’ataxie des membres était sévère chez notre patient et celui de Levine et Rinn9.L’ataxie sensorielle (infarctus thalamique ventropostérolatéral) et cérébelleuse (interruption de la projection du tractus dentatorubrothalamique vers le thalamus ventrolatéral12) était aggravée par une compensation visuelle inefficace due à l’ataxie optique (infarctus du splénium et du cortex occipital). La combinaison d’une ataxie sensorielle, optique et cérébelleuse (triple ataxie) chez notre patient pourrait avoir provoqué des mouvements autostimulants extrêmement peu coordonnés du bras et de la main ipsilatéraux à l’hémianopsie dense et à la négligence visuelle et sensorielle.

Des combinaisons compliquées de plus d’un trouble du mouvement peuvent être observées après des lésions thalamiques13. La nature épisodique, paroxystique et transitoire des mouvements involontaires du bras gauche dans les cas de main étrangère  » postérieure  » suggère une origine extrapyramidale. Cependant, les mouvements d’auto-coup et d’auto-étouffement ressemblent à des plans moteurs normaux ; chez notre patient, ils ont pu se produire en raison de mouvements de bras automatiques, spontanés et mal orientés, associés à des expressions émotionnelles (parler, colère, gesticuler, stress, se gratter le visage, se caresser le front) et à des ajustements posturaux, qui – en présence d’une triple ataxie – pourraient conduire à l’auto-coup.

Pourquoi ces mouvements ont-ils été perçus comme étrangers ? En plus de mal identifier la source de sa propre stimulation tactile, notre patiente a commis d’autres erreurs d’identification et de causalité. Elle identifiait mal les personnes et l’endroit où elle se trouvait, et craignait qu’un traumatisme mineur du sein soit la cause d’un cancer. Elle présentait également des troubles de l’association visuelle, étant incapable d’identifier les visages de personnes célèbres ou les objets dans sa chambre. Sa lésion, impliquant le cortex occipital droit et le splénium, déconnectait le cortex pariétal droit de l’un ou l’autre des lobes occipitaux, de façon analogue à une lésion du côté gauche provoquant une alexie sans agraphie. De plus, en raison d’une négligence hémispatiale et d’une apraxie optique, il y avait une ignorance complète du bras gauche en mouvement. L’altération des performances visuospatiales et l’héminégligence ne sont pas rares dans les infarctus du thalamus, en particulier dans le territoire de l’artère tubérothalamique non dominante14 ou dans les lésions situées plus latéralement.15 Une étude TEP réalisée alors que l’héminégligence gauche était toujours présente mais s’était améliorée et que les mouvements menaçants de la main étrangère avaient cessé, a montré une altération du métabolisme dans les régions frontotemporopariétales droites, indiquant peut-être un effet à distance de la lésion thalamique (« diaschisis »). La plupart des patients présentant un infarctus de l’artère cérébrale postérieure droite ne présentent pas de signe de la main étrangère. Dans les syndromes d’AVC, la combinaison d’une négligence sensorielle et d’une autostimulation spontanée par l’extrémité négligée est rare ; les lésions qui provoquent une négligence visuospatiale, une hémianopsie, une ataxie des membres et une perte sensorielle provoquent souvent aussi une hémiparésie ou une négligence motrice, qui empêchent toute stimulation du côté négligé.

Notre patient ainsi que le seul autre cas précédemment rapporté par Levine et Rinn9 soutiennent que le syndrome de la main étrangère gauche peut être considéré comme un syndrome distinct dans les infarctus du territoire de l’artère cérébrale postérieure non dominante. Il résulte d’une combinaison complexe d’une triple ataxie, d’une hémianopsie, d’une héminégligence gauche et d’une perte sensorielle primaire en l’absence de négligence motrice ou d’hémiparésie.Ce syndrome doit être considéré comme une forme « sensorielle » ou « postérieure » du syndrome de la main étrangère, à distinguer de la forme « motrice » ou « antérieure » plus communément décrite.