Qu’est-ce que la vasculite ?
La vasculite est une inflammation des vaisseaux sanguins (qui comprend les veines, les artères et les capillaires) qui transportent le sang dans tout le corps. La vascularite peut affecter les vaisseaux sanguins de n’importe quel type, taille ou emplacement. L’inflammation peut entraîner un affaiblissement, un étirement, un épaississement et un gonflement ou une cicatrisation des parois des vaisseaux sanguins, ce qui peut rétrécir le vaisseau et ralentir ou arrêter complètement la circulation normale du sang. Cette réduction du flux sanguin peut endommager de façon permanente des organes et des tissus, notamment le cerveau, la moelle épinière (le système nerveux central ou SNC) et le système nerveux périphérique (SNP, qui transmet les informations du cerveau et du système nerveux central aux autres parties du corps). Dans certains cas, le vaisseau affaibli peut éclater, provoquant une hémorragie dans les tissus environnants. Dans le cerveau, l’inflammation peut provoquer des maux de tête et des symptômes semblables à ceux d’un accident vasculaire cérébral, voire la mort.
La vascularite (également appelée angiite) peut toucher n’importe qui, bien que certains types surviennent plus souvent chez les personnes souffrant de troubles auto-immuns (troubles survenant lorsque le système immunitaire attaque les cellules saines de l’organisme) tels que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde, ou de troubles infectieux tels que l’hépatite B ou C. Certaines formes de vascularite affectent un organe particulier, tandis que d’autres peuvent toucher de nombreux organes en même temps. Une vascularite affectant uniquement le cerveau et la moelle épinière et qui n’est pas le résultat d’une autre maladie systémique est appelée angiite primaire du système nerveux central. Dans certains cas, la vascularite peut s’améliorer sans traitement, tandis que d’autres fois, elle nécessite des médicaments.
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Qu’est-ce qui cause la vascularite ?
La vascularite survient lorsque le système immunitaire attaque par erreur les vaisseaux sanguins de l’organisme. Dans la plupart des cas, la cause de cette attaque n’est pas connue. Dans d’autres cas, une infection en cours ou récente, une autre maladie du système immunitaire, une réaction allergique à des médicaments ou à des toxines, et certains cancers du sang (comme le lymphome et la leucémie) peuvent déclencher une réaction du système immunitaire et provoquer l’inflammation dommageable.
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Comment la vasculite affecte-t-elle le système nerveux ?
La vasculite peut causer des problèmes dans les systèmes nerveux central et périphérique, où elle affecte les vaisseaux sanguins qui nourrissent le cerveau, la moelle épinière et les nerfs périphériques. Les complications du système nerveux dues à la vascularite comprennent :
- maux de tête, en particulier un mal de tête qui ne disparaît pas
- anévrismes cérébraux (un point faible sur un vaisseau sanguin dans le cerveau qui se gonfle) peuvent éclater et déverser du sang dans les tissus environnants (appelé accident vasculaire cérébral hémorragique)
- le sang dans le vaisseau sanguin enflammé peut coaguler (thrombose), bloquant la circulation sanguine et provoquant un accident vasculaire cérébral ischémique
- confusion ou oubli menant à la démence
- des sensations anormales ou une perte de sensations
- faiblesse musculaire et paralysie, généralement dans les bras et les jambes
- douleur
- gonflement du cerveau
- problèmes de vision
- convulsions et crises
- difficulté à parler ou à comprendre.
Les symptômes de la vascularite comprennent généralement de la fièvre, une sensation de malaise, une perte de poids, des éruptions cutanées inhabituelles ou une décoloration de la peau, et des dommages à pratiquement tous les systèmes organiques.
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Comment ces syndromes sont-ils diagnostiqués dans le système nerveux ?
Le diagnostic de la vascularite peut être difficile, car certaines maladies présentent des symptômes similaires à ceux de la vascularite. Il est particulièrement difficile de faire la distinction avec les causes non inflammatoires de vasoconstriction (diminution du diamètre d’un vaisseau sanguin due à une contraction musculaire de la paroi du vaisseau). Le diagnostic d’une vasculite du SNC ou du SNP dépendra du nombre de vaisseaux sanguins concernés, de leur taille et de leur localisation, ainsi que des types d’autres organes impliqués. Un médecin qui soupçonne une vascularite du SNC ou du SNP examinera les antécédents médicaux de la personne, effectuera un examen physique pour confirmer les signes et les symptômes, et ordonnera des tests et des procédures de diagnostic, notamment :
- des analyses de sang et d’urine pour rechercher des signes d’inflammation (tels que des taux anormaux de certaines protéines, anticorps et cellules sanguines)
- analyse du liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière (liquide céphalo-rachidien) pour rechercher une infection et des signes d’inflammation
- biopsie du cerveau ou du tissu nerveux (impliquant le prélèvement d’un petit morceau de tissu qui est étudié au microscope)
- imagerie diagnostique utilisant la tomographie assistée par ordinateur (CT) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) qui produisent des images en deux et trois dimensions du cerveau, des nerfs et autres organes, et des tissus. Les scans sont effectués avant et après l’injection d’un agent de contraste pour déterminer si celui-ci fuit les vaisseaux affaiblis.
- Angiogramme (imagerie par rayons X utilisant un colorant spécial qui est libéré dans la circulation sanguine) pour détecter le degré de rétrécissement du vaisseau sanguin dans le cerveau, la tête ou le cou
- ultrasons pour produire des images haute résolution des parois des vaisseaux sanguins et pour mesurer la vitesse du flux sanguin.
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Comment traite-t-on la vascularite ?
Le traitement de la vascularite dépend généralement du ou des organes touchés et fait appel à des médicaments visant à supprimer l’activité anormale du système immunitaire et à réduire l’inflammation. La durée du traitement dépend du type de vascularite, mais un traitement à long terme est généralement nécessaire. Les médicaments utilisés pour traiter la vascularite comprennent :
- Les glucocorticoïdes (« stéroïdes ») tels que la prednisone. Ces médicaments, qui sont souvent le traitement principal de la vascularite, ont des effets anti-inflammatoires et sont généralement à action rapide. Ils peuvent être administrés en association avec d’autres médicaments immunosuppresseurs.
- Médicaments immunosuppresseurs ou cytotoxiques. Ces médicaments comprennent le méthotrexate, l’azathioprine et le cyclophosphamide. Ces agents arrêtent ou diminuent la fonction des cellules du système immunitaire.
- Le rituximab, un type de médicament appelé « anticorps monoclonal », agit en se fixant sur certaines cellules immunitaires (cellules B) au fonctionnement anormal et en les tuant. Il s’est avéré efficace non seulement pour arrêter l’inflammation, mais aussi pour un traitement d’entretien afin de prévenir les poussées.
Les anévrismes impliqués dans la vascularite peuvent nécessiter un traitement chirurgical, impliquant des procédures qui bloquent le flux sanguin vers un anévrisme.
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Quels sont certains des syndromes de vascularite du système nerveux ?
Un syndrome de vascularite peut commencer soudainement ou se développer au fil du temps. Les symptômes comprennent :
- maux de tête, surtout un mal de tête qui ne disparaît pas
- Fièvre
- malaise (sensation de malaise)
- perte de poids rapide
- confusion ou oubli menant à la démence
- maux et douleurs dans les articulations et les muscles
- douleur en mâchant ou en avalant
- paralysie ou engourdissement, généralement dans les bras ou les jambes
- Des troubles visuels, comme une vision double, une vision floue ou la cécité
- des crises, des convulsions
- un accident vasculaire cérébral ou un accident ischémique transitoire (AIT, parfois aussi appelé « mini-accident vasculaire cérébral »)
- éruptions cutanées inhabituelles ou décoloration de la peau
- problèmes au niveau des reins ou d’autres organes
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Quel est le nom de certains de ces syndromes et comment sont-ils traités ?
Il existe plusieurs formes de vascularite qui peuvent affecter le cerveau, la moelle épinière et les nerfs, notamment :
L’artérite à cellules géantes (également appelée artérite temporale ou artérite crânienne)
L’artérite à cellules géantes est un type de vascularite qui affecte l’aorte et ses branches primaires. L’artère temporale (présente des deux côtés de la tête et traversant la tempe) et l’artère ophtalmique qui alimente les yeux sont souvent touchées. Une biopsie de l’artère temporale est souvent effectuée pour confirmer le diagnostic. L’artérite à cellules géantes survient généralement chez les personnes âgées de 50 ans et plus. Les symptômes de l’artérite à cellules géantes sont :
- un nouveau mal de tête sévère
- des problèmes visuels, y compris une vision floue ou double, ou une perte de vision soudaine
- une douleur dans la mâchoire ou la langue lors de la mastication ou de la déglutition
- une sensibilité dans les artères temporales ou le cuir chevelu.
Une fièvre, une perte de poids et des douleurs cervicales ou musculaires peuvent survenir, généralement dans la phase initiale de la maladie. Les individus peuvent également présenter des douleurs articulaires, de la fatigue et une gêne dans les régions du cou/des épaules/de la hanche, connue sous le nom de polymyalgie rhumatismale. La perte de la vision est une complication redoutée de l’artérite à cellules géantes. Une artérite temporale non traitée peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux et même la mort. Bien que l’on ait traditionnellement pensé que l’artérite à cellules géantes affectait les artères de la région de la tête et du cou, de nombreux individus atteints d’artérite à cellules géantes peuvent présenter une inflammation dans les grandes artères situées dans la poitrine, l’abdomen et le bassin.
Angéite primaire du SNC (ou angiite granulomateuse)
Les symptômes de cette maladie rare se développent généralement lentement et comprennent des maux de tête, une démence, des changements de comportement, des douleurs, des anomalies sensorielles et des tremblements. Un accident vasculaire cérébral, un accident ischémique transitoire, des mini-accidents vasculaires cérébraux multiples et des crises d’épilepsie peuvent survenir. Le diagnostic définitif peut nécessiter une biopsie du cerveau. La maladie peut toucher n’importe qui à n’importe quel âge, mais elle atteint son maximum vers 50 ans, et elle est le plus souvent observée chez les hommes. Elle est mortelle si elle n’est pas traitée.
Artérite de Takayasu
Cette maladie affecte les grandes artères comme l’aorte, qui apporte le sang aux bras, aux jambes et à la tête. L’artérite de Takayasu se déclare généralement chez les femmes de moins de 40 ans. Les principaux symptômes sont des maux de tête, des vertiges, une sensation de froid ou d’engourdissement dans les membres, des problèmes de mémoire et de réflexion et des troubles de la vue. Elle peut également provoquer des accidents vasculaires cérébraux, des crises cardiaques et des dommages aux intestins. Cette maladie peut entraîner une incapacité partielle ou totale et peut être fatale si elle n’est pas traitée. Des études d’imagerie visant à évaluer les artères à la recherche de signes de rétrécissement, d’obstruction ou de gonflement sont souvent nécessaires pour établir le diagnostic et surveiller l’activité de la maladie au fil du temps. Polyartérite noueuse
Le début de cette maladie rare peut survenir à tout âge mais apparaît le plus souvent entre 40 et 60 ans. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. Les symptômes peuvent imiter ceux de nombreuses autres maladies, mais les plaintes initiales les plus courantes sont la fièvre, les douleurs abdominales, l’engourdissement ou la douleur des jambes et des membres, les douleurs musculaires, la faiblesse, les sensations anormales et la perte de poids inexpliquée. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les reins peuvent tomber en panne et l’hypertension artérielle peut se développer rapidement. Les dommages causés au SNP par la neuropathie sont plus fréquents que ceux causés au SNC, mais si la maladie touche le SNC, les tissus du cerveau et de la moelle épinière peuvent être endommagés. Dans certains cas, la maladie peut réapparaître quelques années plus tard. Si elle n’est pas traitée, la maladie est souvent mortelle, se terminant par une défaillance des organes vitaux.
Déficience de l’adénosine désaminase 2 (DADA2)
La DADA2 est une forme génétique rare de vascularite causée par une mutation du gène CECR1. Bien que la plupart des formes de vascularite ne se retrouvent généralement pas dans une famille, la DADA2 peut se manifester chez plus d’un membre de la famille. Les symptômes du DADA2 chevauchent ceux de la polyartérite noueuse, notamment la fièvre, les nodules cutanés, une éruption cutanée en forme de dentelle sur le tronc et les membres (livedo reticularis) et des douleurs articulaires. La plupart des personnes atteintes de DADA2 présentent des accidents vasculaires cérébraux (AVC) au cours de la petite enfance ou de l’enfance. Le DADA2 a été découvert par des chercheurs du NIH et signalé pour la première fois dans la littérature médicale en 2014.
En outre, d’autres formes de vascularite peuvent entraîner des complications neurologiques. Parmi ces troubles, on trouve la maladie de Kawasaki, une forme rare de vascularite qui peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux ou des lésions cérébrales chez les enfants. Elle touche principalement les enfants âgés de 5 ans ou moins. L’inflammation des parois des vaisseaux sanguins dans les artères coronaires peut provoquer des anévrismes. Les symptômes comprennent une forte fièvre qui dure au moins cinq jours, des mains et des pieds enflés, des yeux et des lèvres rouges, et des ganglions lymphatiques enflés. La plupart des enfants peuvent se rétablir complètement s’ils sont traités à temps. Parmi les autres syndromes de vascularite systémique qui peuvent affecter le système nerveux, citons la granulomatose de Wegener, la polyangéite microscopique, le syndrome de Churg et Strauss, la cryoglobulinémie, le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Behcet, la maladie de Sjögren et la polyarthrite rhumatoïde. L’inflammation des vaisseaux sanguins qui alimentent le système nerveux peut être due à des infections telles que l’endocardite (infection des valves cardiaques), l’herpès zoster ou la varicelle de la face supérieure, les mycoplasmes et la tuberculose.
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Quelles recherches sont menées pour mieux comprendre ces syndromes ?
La mission du National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) est de rechercher des connaissances fondamentales sur le cerveau et le système nerveux et d’utiliser ces connaissances pour réduire le fardeau des maladies neurologiques. Le NINDS est une composante des National Institutes of Health (NIH), la principale organisation de recherche biomédicale au monde.
Plusieurs chercheurs financés par le NINDS étudient les lésions des vaisseaux sanguins et le flux sanguin cérébral en relation avec les accidents vasculaires cérébraux. Une meilleure compréhension des mécanismes impliqués dans les lésions et la réparation des vaisseaux sanguins dans le cerveau peut conduire à des améliorations dans le traitement et la prévention d’autres troubles vasculaires.
Le programme de recherche translationnelle sur la vascularite de l’Institut national de l’arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées (NIAMS) se consacre à la réalisation de recherches cliniques et translationnelles sur tous les types de vascularite. Les personnes âgées de 5 ans ou plus qui sont atteintes ou soupçonnées d’être atteintes de vascularite peuvent participer. Les objectifs du programme sont de suivre les personnes atteintes de vascularite au fil du temps pour voir comment la maladie les affecte et de découvrir de nouveaux aspects de la vascularite qui aideront les médecins à apprendre comment mieux soigner les personnes atteintes de vascularite. Les chercheurs de ce programme travaillent en collaboration avec des chercheurs du NINDS et du Vasculitis Clinical Research Consortium. Pour plus d’informations, voir : https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02257866.
Le NIH soutient le Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC, www.rarediseasesnetwork.org/vcrc/), un réseau de centres médicaux universitaires, d’organisations de soutien aux patients et de ressources de recherche clinique dédiées à la réalisation de recherches cliniques et à l’amélioration des soins des personnes atteintes de divers troubles de la vascularite, notamment la polyartérite noueuse, l’artérite de Takayasu et l’artérite à cellules géantes. Actuellement, 15 centres médicaux participant au Consortium sont situés aux États-Unis, au Canada et en Turquie. Le site Internet du Consortium fournit des informations sur la recherche clinique et les opportunités d’essais cliniques et aide les personnes à se connecter avec des médecins experts et des groupes de soutien aux patients.
Les autres instituts des NIH qui soutiennent la recherche sur la vascularite comprennent l’Institut national du cœur, des poumons et du sang et l’Institut national de l’arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées. De plus amples informations sur les recherches financées par les NIH sur la vascularite et d’autres troubles peuvent être trouvées en utilisant NIH RePORTER (http://projectreporter.nih.gov), une base de données consultable des projets de recherche actuels et passés soutenus par les NIH et d’autres agences fédérales. RePORTER comprend également des liens vers des publications et des ressources issues de ces projets.
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Où puis-je obtenir plus d’informations ?
Pour plus d’informations sur les troubles neurologiques ou les programmes de recherche financés par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke, contactez le Brain Resources and Information Network (BRAIN) de l’Institut à :
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
Des informations sont également disponibles auprès des organisations suivantes :
American Autoimmune Related Diseases Association
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021-2227
[email protected]
Tel : 586-776-3900 ; 800-598-4668
Fax : 586-776-3903
National Eye Institute (NEI)
National Institutes of Health, DHHS
31 Center Drive, Rm. 6A32 MSC 2510
Bethesda, MD 20892-2510
[email protected]
Tel : 301-496-5248
National Organization for Rare Disorders (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
[email protected]
Tel : 203-744-0100 ; Voice Mail : 800-999-NORD (6673)
Fax : 203-798-2291
National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI) Health Information Center
National Institutes of Health, DHHS
P.O. Box 30105
Bethesda, MD 20824-0105
301-592-8573
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information Clearinghouse
National Institutes of Health, DHHS
1 AMS Circle
Bethesda, MD 20892-3675
877-226-4267
« Fiche d’information sur les syndromes de vascularite des systèmes nerveux central et périphérique », NINDS, date de publication septembre 2017.
NIH Publication No. 17-NS-5596
Fiche sur les maladies vasculaires disponible en plusieurs langues sur MedlinePlus
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Préparé par :
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
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Toutes les informations préparées par le NINDS sont dans le domaine public et peuvent être librement copiées. La mention du NINDS ou du NIH est appréciée.
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