Paralysie diaphragmatique unilatérale

La plupart des patients atteints de paralysie diaphragmatique unilatérale sont asymptomatiques et ne nécessitent pas de traitement. Si les causes sous-jacentes sont découvertes, elles peuvent être traitées. Même lorsque l’étiologie n’est pas connue, la paralysie disparaît souvent d’elle-même, bien que lentement, sur une période allant de quelques mois à plus d’un an. Dans un groupe restreint de patients souffrant de paralysie diaphragmatique unilatérale et présentant une dyspnée sévère lors de l’excursion, le traitement chirurgical s’est avéré bénéfique.

La plicature diaphragmatique

La stabilisation par plicature chirurgicale du diaphragme paralysé donne de bons résultats chez certains patients. Après la plicature, le diaphragme paralysé ne se déplace pas paradoxalement céphaliquement dans le thorax pendant l’inspiration et, par conséquent, améliore la ventilation du site affecté. En outre, la procédure favorise également le diaphragme sain, qui effectue désormais moins de travail.

Dans un groupe de patients sélectionnés, la plicature diaphragmatique a diminué l’essoufflement, amélioré la capacité vitale de 10 à 20 % et la PaO2 de 10 %. Dans une série chirurgicale, le volume courant forcé moyen s’est amélioré de façon spectaculaire, passant de 216 ml à 415 ml après la plicature, et il a été possible d’arrêter la ventilation mécanique dans les 2 à 12 jours suivant la plicature. Il a été démontré que les résultats fonctionnels et physiologiques de la plicature du diaphragme se maintiennent sur un suivi à long terme. Dans une autre étude, 41 patients ont subi une plicature de l’hémidiaphragme. Les patients ont été suivis pendant au moins 48 mois. La capacité vitale forcée moyenne, le volume expiratoire forcé à 1 seconde, la capacité résiduelle fonctionnelle et la capacité pulmonaire totale se sont tous améliorés de 17%, 21%, 20% et 20% (P< .005), respectivement, à 48 mois. Ces valeurs moyennes étaient restées constantes par rapport au suivi à 6 mois.

La plication du diaphragme peut être réalisée à l’aide de plusieurs techniques par thoracotomie, chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS) ou laparoscopie. L’approche VATS peut donner des résultats similaires à la série de thoracotomie, avec moins de complications.

Une contre-indication relative courante à la plicature est l’obésité morbide, car la plicature chirurgicale est techniquement plus difficile chez ces patients. Ce groupe de patients doit être évalué pour une chirurgie bariatrique et peut être en mesure d’éviter la plicature avec une amélioration de la fonction pulmonaire après une perte de poids significative. Les patients atteints de certains troubles neuromusculaires (c’est-à-dire la sclérose latérale amyotrophique et la dystrophie musculaire) doivent être abordés avec prudence car la plicature n’apporte qu’un bénéfice modeste avec plus de complications.

Paralysie diaphragmatique bilatérale

Le traitement de la paralysie diaphragmatique bilatérale dépend principalement de l’étiologie et de la gravité de la paralysie. La ventilation invasive était historiquement le principal traitement des patients qui développaient une insuffisance respiratoire à la suite d’une paralysie diaphragmatique bilatérale. Plus tard, un sous-ensemble de ces patients qui ne présentaient pas de pathologie pulmonaire intrinsèque est devenu candidat à la ventilation non invasive.

Actuellement, la stimulation phrénique est de plus en plus utilisée chez les patients présentant une paralysie respiratoire centrale et une lésion de la moelle épinière cervicale supérieure (lésions au-dessus de C3) pour les sevrer des ventilateurs. Idéalement, ces patients ne doivent pas présenter de maladie pulmonaire intrinsèque. Les électrodes peuvent être implantées par voie intrathoracique via une thoracotomie et, plus récemment, par VATS. Il est également possible de placer des électrodes par voie intramusculaire via une approche laparoscopique. Dans cette approche, les électrodes intramusculaires sont placées près des points d’entrée des nerfs phréniques en utilisant des techniques de cartographie des points moteurs.

La stimulation du diaphragme permet aux patients de parler à nouveau et d’utiliser leur système olfactif. Elle réduit la survenue d’infections respiratoires, permet une respiration plus naturelle et évite la dépendance à un ventilateur mécanique. Le nerf phrénique doit être testé par une étude de conduction du nerf phrénique avant de prévoir une stimulation diaphragmatique. Le déconditionnement et l’atrophie du diaphragme avant la stimulation est le principal facteur limitant le sevrage des patients des ventilateurs.

Les systèmes à pression négative peuvent induire une obstruction des voies aériennes supérieures, en particulier si les dilatateurs des voies aériennes supérieures sont faibles et incapables de contrecarrer la pression négative générée par le ventilateur. Par conséquent, des études du sommeil sont nécessaires pour les patients chez qui l’on envisage une ventilation à pression négative. Envisager une ventilation à pression positive diminue le besoin d’études de sommeil de dépistage.

La plupart des patients présentant une faiblesse diaphragmatique légère à modérée maintiennent les échanges gazeux pendant la journée mais s’aggravent pendant le sommeil. Les études du sommeil et les traitements par appareil d’assistance respiratoire peuvent permettre d’identifier cette pathologie. La ventilation non invasive nocturne pourrait être utilisée dans ce groupe de patients.

Les patients chez qui la ventilation à pression positive nasale ou orale ne réussit pas peuvent avoir besoin d’autres formes de ventilation non invasive (par exemple, cuirasse à pression négative, enveloppement pulmonaire, lit à bascule, pneumobelt à pression positive).

La trachéostomie avec ventilation intermittente ou permanente à pression positive est réservée aux patients qui ne sont pas candidats aux méthodes moins invasives ou chez qui les méthodes moins invasives échouent.

Techniques de reconstruction nerveuse

Dans un groupe sélectionné de patients, la chirurgie nerveuse peut être utilisée pour restaurer la fonction de l’hémidiaphragme paralysé. La neurolyse, la greffe nerveuse et la neurotisation se sont révélées prometteuses pour rétablir la fonction d’une lésion unilatérale du nerf phrénique survenue à la suite de procédures anesthésiques et de traumatismes opératoires et non opératoires du cou. Avec la neurolyse microscopique, le tissu fibreux de la partie comprimée du nerf phrénique est retiré.

L’entraînement de la force et de l’endurance des muscles inspiratoires

L’entraînement quotidien de la force et de l’endurance des muscles inspiratoires peut conduire à un recrutement accru des muscles inspiratoires non diaphragmatiques et aider les personnes présentant des symptômes légers de paralysie diaphragmatique.