Une tumeur desmoïde est un type spécifique de croissance fibreuse qui se produit dans le corps. Ces tumeurs commencent fréquemment dans les bras, les jambes ou le torse. Les médecins les désignent souvent sous le nom de fibromatose de type desmoïde. Un autre nom pour une tumeur desmoïde est la fibromatose profonde.
Les desmoïdes sont liées à un groupe de cancers appelés sarcomes des tissus mous. Mais les tumeurs desmoïdes ne sont pas un cancer car elles ne se propagent pas à d’autres parties du corps. Souvent, elles ne se développent pas et ne provoquent pas de symptômes, mais certaines tumeurs desmoïdes peuvent se développer de manière agressive. Lorsque cela se produit, ces tumeurs peuvent provoquer des douleurs ou des gonflements.
Certaines desmoïdes peuvent être surveillées mais ne nécessitent pas d’autre traitement. D’autres peuvent être agressives et sont mieux traitées par des médecins spécialisés dans la prise en charge des personnes atteintes de sarcomes des tissus mous.
Où trouve-t-on les tumeurs desmoïdes ?
Les tumeurs desmoïdes peuvent commencer n’importe où dans le corps. Elles se développent le plus souvent dans l’abdomen ainsi que dans les bras et les jambes.
Qu’est-ce qui provoque une tumeur desmoïde ?
La plupart des tumeurs desmoïdes semblent être liées à une mutation génétique dans le gène CTNNB1. Les tumeurs desmoïdes associées à une mutation CTNNB1 se développent souvent pendant ou après la grossesse. Certains sont associés à des lésions antérieures. Les lésions qui se développent pendant la grossesse se produisent dans la paroi abdominale et peuvent disparaître d’elles-mêmes.
Dans de rares cas, les desmoïdes sont liés à une condition génétique appelée polypose adénomateuse familiale (FAP). La PAF est généralement associée au cancer du côlon, mais elle peut également entraîner la formation de tumeurs desmoïdes dans un sous-ensemble de patients atteints de PAF et présentant le syndrome de Gardner. Au moins 10 % des personnes atteintes de FAP développent une tumeur desmoïde.
Quels sont les signes d’une tumeur desmoïde ?
Le signe le plus courant d’une tumeur desmoïde est une bosse dure dans les bras, les jambes ou l’abdomen. Dans certains cas, la bosse est douloureuse.
Comment diagnostique-t-on une tumeur desmoïde ?
Les médecins utilisent l’imagerie pour détecter les tumeurs desmoïdes. Une IRM ou un scanner peut montrer l’étendue de la tumeur. Les tumeurs desmoïdes se propagent rarement à d’autres parties du corps, mais elles peuvent se développer dans plusieurs endroits. Une biopsie est nécessaire pour être sûr du diagnostic.
Les tumeurs desmoïdes sont rares, il est donc important que vous receviez un diagnostic d’une équipe de médecins très expérimentés dans le diagnostic et le traitement des tumeurs desmoïdes. Des techniques spéciales qui détectent la mutation CTNNB1 aident les médecins à distinguer les tumeurs desmoïdes des autres types de sarcomes. Cela peut à son tour affecter les traitements que votre médecin recommande.
Quel est le traitement d’une tumeur desmoïde ?
Le traitement d’une tumeur desmoïde varie en fonction de la taille de la tumeur et de son emplacement. Si la chirurgie pour enlever une desmoïde a souvent été prescrite dans le passé, elle ne permet pas de guérir tout le monde.
Au Memorial Sloan Kettering, nos médecins adoptent une approche réfléchie. Nous équilibrons nos recommandations de chirurgie avec l’agressivité de la tumeur individuelle de chaque personne. Parfois, nous pouvons recommander une surveillance active, une cryoablation, une chimiothérapie ou d’autres traitements médicamenteux pour traiter la tumeur. Ces approches peuvent minimiser le risque de complications se développant à partir d’une tumeur desmoïde.
Quel est le traitement pour une tumeur desmoïde qui est revenue ?
Les tumeurs desmoïdes ne peuvent pas se propager à d’autres parties du corps. Pour cette raison, les médecins du Memorial Sloan Kettering recommandent une approche conservatrice pour traiter une tumeur desmoïde qui est revenue après le traitement initial. Nos recommandations sont basées sur des informations génétiques concernant la tumeur et la probabilité qu’elle continue à se développer et à poser des problèmes. Nous recommandons parfois une radiothérapie ou des traitements médicamenteux pour une tumeur qui ne peut pas être retirée chirurgicalement.
Quelles sont les chances qu’une tumeur desmoïde revienne après un traitement ?
Le risque de récidive est différent pour chaque personne. Il dépend d’une variété de facteurs.
En raison de notre vaste expérience des tumeurs desmoïdes, le Memorial Sloan Kettering a développé un outil de prédiction pour mieux comprendre le risque qu’une tumeur revienne à trois, cinq et sept ans après la chirurgie. Ce type d’outil est appelé nomogramme.
Nous recommandons fortement aux personnes d’utiliser le nomogramme en partenariat avec un médecin expérimenté dans la gestion des tumeurs desmoïdes.
Utiliser notre nomogramme de tumeur desmoïde.