Tumeur müllérienne mixte maligne (MMMT) de l’utérus, également appelée carcinosarcome utérin, est le type de sarcome utérin le plus fréquent (jusqu’à 50%). On pense qu’ils représentent 2 à 8 % de tous les cancers utérins malins 1-2. L’utérus est le site le plus fréquent pour les tumeurs müllériennes mixtes malignes 1.
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Pathologie
Une tumeur de Müller mixte maligne utérine peut être homologue ou hétérologue.
Comme les tumeurs mixtes malignes de Müller en général, elles sont composées ou à la fois de composantes carcinomateuses (épithéliales) et sarcomateuses (mésodermiques). Habituellement, la composante épithéliale domine 2.
Les sous-types prévalents pour la composante épithélioïde comprennent :
- l’adénocarcinome endométrioïde : sous-type épithélioïde le plus fréquent 2
- carcinome à cellules claires
- carcinome mucineux
- carcinome papillaire-séreux
Les sous-types prévalents pour la composante sarcomatoïde incluent :
- sarcome indifférencié : tumeurs homologues
- rhabdomyosarcome : tumeurs hétérologues
Caractéristiques radiographiques
Une tumeur de Müller mixte maligne utérine se présente généralement comme une masse intracavitaire avec une dilatation coexistante du canal endométrial.
Échographie
Souvent hyperéchogène à l’échographie 1.
TDM
Souvent hypodense de façon hétérogène et mal définie à la tomodensitométrie avec prise de contraste 1. La dilatation de la cavité utérine peut être appréciée dans la grande majorité des cas.
IRM
Ils ne sont pas considérés comme ayant un aspect pathognomonique à l’IRM, avec des apparences souvent indiscernables de celles de l’adénocarcinome de l’endomètre.
Toutefois, les caractéristiques générales de signal rapportées comprennent 3.
- T1 : principalement isointense à la fois au myomètre (~75%) et à l’endomètre (~70%)
- T2
- hyperintense au myomètre (~90%)
- soit . hypointense (~55%) ou isointense (~41%) à l’endomètre
- C+ contraste dynamique
- <1 min : hypointense (~40%) ou isointense (33%) au myomètre
- 1-4 min : hypointense (~60%) au myomètre
- >4 min : isointense (56%) au myomètre
Traitement et pronostic
Comme les autres tumeurs müllériennes mixtes malignes, ce sont des tumeurs très agressives et de mauvais pronostic.
Diagnostic différentiel
Les considérations générales comprennent :
- adénocarcinome de l’utérus/cancer de l’endomètre
- léiomyosarcome utérin
Voir aussi
- tumeurs malignes de l’utérus
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