Professeur Alan Salama
Professeur de néphrologie et consultant honoraire en néphrologie
Royal Free Hospital London
Juin 2016

Qu’est-ce que le purpura de Henoch-Schönlein ?

Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) est une vascularite systémique qui peut affecter la peau, les articulations, l’intestin et les reins. Elle est également connue sous le nom de vascularite à IgA (IgAV).

L’IgA est une forme d’anticorps que nous fabriquons tous, pour protéger la paroi des voies respiratoires, de la gorge et de l’intestin. C’est pourquoi les épisodes de PSH ou d’IgAV suivent souvent des infections de la gorge, des amygdales ou des épisodes de gastro-entérite. Si l’IgA reste bloquée dans les petits vaisseaux sanguins, elle provoque une inflammation (vasculite) et on parle alors d’IgAV. Parfois, l’IgA se bloque dans les petits vaisseaux du rein et on parle alors de néphrite de Henoch-Schönlein ou de néphropathie vasculitique à IgA, qui se caractérise par la présence de sang dans les urines, qui peut être visible (appelé urine coca-cola) ou n’être détecté que lors d’une analyse en clinique. Il y a également des protéines dans l’urine, ce qui est un facteur de risque important pour la façon dont les reins se comporteront à plus long terme.

Qui est touché ?

La PSH touche souvent les enfants, mais peut toucher les adultes de tous âges. Elle fait souvent suite à une infection, qui est fréquemment une amygdalite chez les jeunes patients, une infection de la gorge ou de la poitrine, ou un épisode de gastro-entérite. Elle touche indifféremment les deux sexes. La moitié des enfants touchés ont moins de cinq ans. L’atteinte rénale est plus susceptible d’être grave chez les enfants plus âgés et les adultes. Chez les adultes, les retards dans le diagnostic signifient que beaucoup ont une maladie rénale plus avancée lorsque le diagnostic est finalement posé.

La PSH est parfois aussi appelée maladie de Berger mais il ne faut pas la confondre avec la maladie de Buerger qui est un type différent de vascularite

Quelle est l’étiologie (cause) ?

La cause de la PSH n’est pas encore connue. Cependant, dans la néphropathie à IgA (qui affecte uniquement les reins), il existe des différences dans la composition des anticorps IgA chez les patients qui leur donnent une tendance à se coincer dans le rein. On pense que des anomalies similaires pourraient être à l’origine de la PSH. Les infections sont souvent un élément déclencheur des accès de PSH, qui peuvent entraîner des anomalies cutanées et urinaires quelques jours après le début de l’infection

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes surviennent sur plusieurs jours ou plusieurs semaines. Une éruption cutanée étendue est fréquente principalement sur l’arrière des jambes, les fesses, le tronc et le dos. L’éruption est causée par une inflammation des petits vaisseaux sanguins de la peau qui peut provoquer des saignements dans la peau. Elle est souvent ressentie comme de petites bosses (palpables) et est de couleur rougeâtre/pourpre (purpura). Dans les cas graves, elle peut provoquer de grandes zones de taches violettes en relief et des ulcères cutanés.

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• . éruption cutanée dans le HSP

Les autres symptômes courants sont des articulations douloureuses, des douleurs à l’estomac et au ventre et parfois des saignements intestinaux. Les symptômes intestinaux peuvent être graves et se présenter comme une appendicite sévère. Si les reins sont touchés, il y aura du sang, qui peut être visible( macroscopique) ou seulement trouvé sur une bandelette réactive(microscopique) ainsi que des protéines dans l’urine. Si la perte de protéines dans les reins est extrême, un gonflement des pieds et des jambes peut se produire. Tout le monde ne présente pas tous ces symptômes, mais l’éruption cutanée accompagne souvent l’atteinte d’autres organes.

Faire un diagnostic

Comme pour les autres types de vascularite, il n’existe pas de test spécifique unique. Le diagnostic dépend de la reconnaissance par le médecin du schéma des symptômes et des constatations à l’examen. Les analyses de sang peuvent montrer des signes d’inflammation. Il peut y avoir un taux élevé d’immunoglobuline A (IgA) dans le sang, mais seulement chez environ un tiers des patients. Si la peau, les intestins ou les reins sont touchés, une biopsie peut mettre en évidence la présence d’anticorps de l’immunoglobuline A (IgA) dans les tissus ; il s’agit d’un test définitif et une biopsie positive aide à confirmer le diagnostic ; cependant, une biopsie négative n’exclut pas le diagnostic. Les biopsies cutanées révèlent souvent une vascularite leucocytoclastique (c’est-à-dire la présence de nombreux globules blancs dans la peau autour des petits vaisseaux sanguins) et la biopsie doit être envoyée pour subir un test spécial visant à détecter les anticorps IgA dans la peau. En cas d’atteinte intestinale, un scanner peut être réalisé qui montre des signes d’inflammation intestinale.

Traitement

Aucun traitement spécifique n’est nécessaire pour la plupart des cas de PSH chez les enfants ou les adultes, les symptômes se résorbant spontanément avec le temps. Des anti-inflammatoires (comme l’ibuprofène) sont souvent prescrits pour les douleurs articulaires, sauf en cas d’atteinte rénale. Il semble que le traitement aux stéroïdes puisse entraîner une amélioration plus rapide des symptômes intestinaux chez les enfants, ainsi que la disparition de l’éruption cutanée. Les maladies de la peau peuvent également être traitées avec des médicaments tels que la dapsone. Si le rein est touché et qu’il y a une inflammation dans le rein ou si les symptômes intestinaux sont sévères, un traitement par stéroïdes ou autres immunosuppresseurs peut être nécessaire pour réduire l’inflammation. La protection à long terme de la fonction rénale peut nécessiter certains médicaments pour abaisser la tension artérielle (voir ci-dessous). Si la pression artérielle est élevée en raison d’une maladie rénale, il convient d’éviter le sel et d’ajouter des comprimés pour la pression artérielle.

Médicaments et effets secondaires

Pour des informations sur les principaux médicaments prescrits pour le purpura de Henoch Schönlein, voir :

• Stéroïdes
• MMF
• Azathioprine
• Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine
• Dapsone
• Lexique des médicaments VUK

Pour des informations sur les autres médicaments utilisés dans le traitement de la vascularite, voir le Glossaire des médicaments et des effets secondaires.

Prognostic

Bien que les rechutes soient assez fréquentes, elles sont le plus souvent légères et autolimitatives. Parfois, des rechutes fréquentes et prolongées peuvent être traitées par des associations de stéroïdes et d’immunosuppresseurs tels que l’azathioprine ou le mycophénolate mofétil (MMF). La cyclophophamide a également été utilisée. En général, la maladie cesse de réapparaître à mesure que les patients vieillissent. Cependant, certains adultes peuvent présenter un nouveau PSH sans l’avoir connu dans leur jeunesse. Comme pour toutes les formes d’inflammation, il peut y avoir une résolution complète ou des cicatrices qui se forment – sur la peau ou dans le rein. Ces cicatrices ne sont pas réparables et sont associées à une certaine perte de fonction – c’est pourquoi des crises récurrentes de PSH peuvent entraîner des lésions rénales progressives et vos médecins surveilleront votre fonction rénale, la présence et la quantité de sang et de protéines dans les urines. Si les fuites de protéines sont importantes, on pourra vous demander de commencer à prendre un médicament appelé inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) (se terminant par …pril, comme l’énalapril, le ramapril) ou un antagoniste des récepteurs de l’angiotension (ARA) (se terminant par …sartan, comme l’irbesartan, le losartan). Ce sont des médicaments qui abaissent la pression artérielle et qui sont particulièrement efficaces pour réduire les fuites de protéines par les reins et pour réduire le taux de déclin de la fonction rénale. Chez les patients plus âgés, la fonction rénale peut avoir été gravement endommagée et une dialyse peut être occasionnellement nécessaire. Ceci est plus rare chez les enfants.

Points clés

• Les enfants et les adultes peuvent être touchés par la PSH, mais elle est plus fréquente chez les enfants.
• La maladie peut être présente pendant des mois ou des années avant qu’un diagnostic ne soit posé
• Le traitement dépend de la gravité et de la nature récurrente de la maladie, ainsi que du degré d’atteinte des organes qui peut exister
• La maladie rechute couramment après le traitement initial
• La maladie rénale peut être plus grave chez les adultes plus âgés

Vasculite apparentée. Articles

• Les lignes directrices du HSP – 2012
• Fertilité et vascularite – Dr David Jayne
• Vascularite et enfants – Dr Paul Brogan

Lectures complémentaires

• Henoch-.Schönlein Purpura – Brian V Reamy, Pamela M Williams, et al
• Vascularite des petits vaisseaux – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon

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