Le rhabdomyosarcome (RMS ou  » rhabdo « ) est une tumeur constituée de cellules cancéreuses qui ressemblent à des cellules musculaires immatures. Aux États-Unis, environ 350 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année chez des enfants de moins de 15 ans. Près des deux tiers des cas de rhabdo chez l’enfant se développent chez les moins de 10 ans.

Le SRM peut apparaître dans n’importe quelle partie du corps, mais les sites les plus courants sont :

• Aux abords de la base du crâne (paraméningée)
• Au tour de l’œil (orbitaire)
• Sites dans la tête et le cou, comme la joue ou la lèvre
• Armes et jambes (extrémités)
• Système urinaire et organes sexuels reproducteurs (système génito-urinaire qui comprend la vessie, vagin, la prostate et les zones autour des testicules)

Chez les enfants, il existe deux principaux sous-types de RMS, basés sur la façon dont les cellules tumorales se présentent au microscope.

Le rhabdomyosarcome embryonnaire (ERMS) est le type le plus courant.

• L’ERMS a tendance à se produire chez les jeunes enfants. Les sites communs incluent l’œil, connu sous le nom d’orbite, la tête et le cou, et le système génito-urinaire.
• L’ERMS se produit souvent dans les organes creux qui sont doublés de muqueuse (tissu humide), comme les voies nasales, le vagin et la vessie, et peut apparaître comme une masse botryoïde (ressemblant à un raisin) à la surface. Les tumeurs ayant cette histologie botryoïde sont un sous-type de RMS embryonnaire.

Le rhabdomyosarcome alvéolaire (ARMS) représente environ 25-40% des RMS. Ce type est plus fréquemment trouvé chez les adolescents et se produit souvent sur les bras et les jambes.

Symptômes du rhabdomyosarcome

Le plus souvent, le rhabdomyosarcome se présente comme une masse ; cependant, les signes et les symptômes dépendent de la localisation de la tumeur primaire.

• Les tumeurs génito-urinaires peuvent se présenter sous forme de sang dans les urines, de difficultés à uriner ou de saignements du vagin. Elles peuvent également provoquer une masse dans le vagin ou à côté du testicule dans le scrotum.
• Les tumeurs paraméningées peuvent provoquer une asymétrie du visage, une vision double, une difficulté à respirer par une narine ou un écoulement par une narine, un écoulement de l’oreille, des maux de tête ou une douleur faciale. Un gonflement autour de l’œil est fréquent avec les tumeurs de l’orbite.
• Les tumeurs des extrémités se présentent souvent comme une lésion ferme qui s’agrandit rapidement.

Diagnostic du rhabdomyosarcome

De nombreux tests et procédures sont effectués pour déterminer si et où les cellules cancéreuses sont présentes dans le corps. La combinaison exacte de tests nécessaires pour diagnostiquer un enfant dépend des symptômes présents et du type de cancer suspecté. Il est important d’identifier l’étendue de la maladie chez les enfants dont on soupçonne un cancer. Cela se fait de la manière suivante :

• Examen du site de la tumeur : Le site de la tumeur peut être examiné par plusieurs examens d’imagerie, comme une IRM, afin de déterminer la taille, l’emplacement exact et si elle a envahi des zones dans les structures corporelles environnantes.
• Biopsie : La seule façon de déterminer le type de tumeur est d’en obtenir un morceau qui sera examiné par un pathologiste. C’est ce qu’on appelle une biopsie. Dans certains cas, la tumeur primaire peut être complètement retirée en même temps.
• Examen du corps à la recherche de signes de propagation de la tumeur : Les sites courants de métastases (propagation des cellules cancéreuses) comprennent les poumons, la moelle osseuse et les os. Certains des tests courants qui peuvent être utilisés dans l’évaluation comprennent :
• Tomodensitométrie des poumons
• Scanner osseux
• Aspiration de moelle osseuse
• Biopsie de moelle osseuse
• La TEP est parfois utilisée pour rechercher des sites métastatiques

Au microscope, le rhabdomyosarcome peut ressembler à plusieurs autres types de cancers de l’enfant, comme le neuroblastome, le sarcome d’Ewing et le lymphome. Il est important d’être sûr du type de cancer et de sa localisation avant de décider d’un plan de traitement.

Survie

Il est désormais possible de guérir près de 3 enfants sur 4 atteints de rhabdomyosarcome. Les facteurs pronostiques sont des caractéristiques des patients et de leurs tumeurs qui sont désignées comme plus ou moins « favorables » sur la base de l’évolution de milliers de patients traités pendant des décennies. Ces facteurs sont également utilisés pour déterminer le meilleur choix de thérapie. Bien que les formes « défavorables » de cancer nécessitent un traitement plus intensif que les formes « favorables », tous les RMS sont traités par chimiothérapie. La chirurgie est toujours utilisée pour établir un diagnostic et fait parfois partie du traitement. Dans la plupart des cas, la radiothérapie fait partie du traitement.

Les facteurs pronostiques les plus importants sont :

• L’étendue de la maladie : Celle-ci est définie par les systèmes de stade et de groupe de l’Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS).
• Site de la tumeur primaire : Certains sites tumoraux sont définis comme favorables. Il s’agit des tumeurs qui commencent dans l’orbite, les sites superficiels de la tête et du cou, le vagin et autour des testicules. Tous les autres sites, y compris les tumeurs paraméningées, les sites des extrémités et les sites génito-urinaires de la vessie, sont classés comme défavorables.
• Sous-type histologique : Les tumeurs d’histologie embryonnaire ont une issue plus favorable.
• Age : Les patients âgés de moins d’un an et de plus de 10 ans ont un pronostic un peu moins favorable.
• Présence de métastases à distance : Les patients dont la tumeur a métastasé (s’est propagée à d’autres régions) au moment du diagnostic ont un pronostic moins favorable.

Causes du rhabdomyosarcome

Les chercheurs ne savent actuellement PAS ce qui cause le rhabdomyosarcome. Dans la plupart des cas, il n’existe pas de facteurs de risque prédisposant clairement au développement du RMS. Cependant, il a été associé à d’autres conditions, notamment :

• Neurofibromatose de type 1
• Syndrome de Beckwith-Wiedemann
• Syndrome de Li-Fraumeni
• Syndrome cardio-facio-cutané
• Syndrome de Costello

Les enfants atteints de ces pathologies présentent un risque plus élevé de rhabdomyosarcome, mais celles-ci ne représentent qu’une petite fraction des cas. Ces syndromes nécessitent généralement une prise en charge médicale, ce qui vous permettrait de savoir si votre enfant en est atteint.

Dernière mise à jour : juillet 2011

À propos du rhabdomyosarcome
En traitement contre le rhabdomyosarcome
Après le traitement contre le rhabdomyosarcome

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