p>Professor Alan Salama
Professor de Nefrologia e Consultor Honorário Nefrologista
Hotel Royal Free Hospital London
junho 2016

h3>O que é Henoch-Schönlein Purpura?

Henoch-Schönlein Purpura (HSP) é uma vasculite sistémica que pode afectar a pele, articulações, intestino e rins. É também conhecida como vasculite IgA (IgAV).

IgA é uma forma de anticorpo que todos nós fazemos, para proteger o revestimento das vias respiratórias, garganta, e intestino. É por isso que as crises de HSP ou IgAV seguem frequentemente infecções na garganta, amígdalas ou crises de gastroenterite. Se o IgA ficar preso nos vasos sanguíneos mais pequenos, causa inflamação (vasculite) e isto é denominado IgAV. Por vezes a IgA fica presa nos pequenos vasos do rim e chama-se Nefrite Henoch-Schönlein ou Nefropatia Vasculítica IgA, que se caracteriza por sangue na urina que pode ser visível (chamado urina coca-cola) ou apenas encontrado ao testá-lo na clínica. Há também proteínas na urina que constituem um importante factor de risco para a forma como os rins se irão comportar a longo prazo.

Quem é afectado?

HSP afecta frequentemente crianças, mas pode afectar adultos de todas as idades. Segue-se frequentemente a uma infecção, que é frequentemente uma amigdalite em pacientes mais jovens, uma infecção na garganta ou no peito, ou um surto de gastroenterite. Afecta igualmente ambos os sexos. Metade das crianças afectadas têm menos de cinco anos de idade. O envolvimento renal é mais susceptível de ser grave em crianças mais velhas e adultos. Nos adultos, os atrasos no diagnóstico significam que muitos têm uma doença renal mais avançada quando o diagnóstico é finalmente feito.

p>Por vezes a HSP também é ocasionalmente chamada doença de Berger, mas isto não deve ser confundido com a doença de Buerger, que é um tipo diferente de vasculite

Qual é a etiologia (causa)?

A causa da HSP ainda não é conhecida. No entanto, na nefropatia IgA (que afecta apenas os rins) existem diferenças na composição dos anticorpos IgA nos doentes que lhes dão uma tendência para ficarem presos no rim. Acredita-se que anomalias semelhantes podem estar na base da HSP. As infecções são frequentemente um desencadeador de crises de HSP, que podem levar a anomalias na pele e urina alguns dias após o início da infecção

Quais são os sintomas?

Os sintomas ocorrem ao longo de dias ou várias semanas. Uma erupção cutânea generalizada é comum principalmente nas costas das pernas, nádegas, tronco e costas. A erupção cutânea é causada por inflamação nos pequenos vasos sanguíneos da pele que podem causar hemorragias na pele. É frequentemente sentida como pequenas saliências (palpáveis) e tem uma cor avermelhada/púrpura (púrpura). Em casos graves pode causar grandes áreas de manchas púrpuras levantadas e úlceras na pele.

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Outros sintomas comuns são articulações dolorosas, dores de estômago e barriga e por vezes hemorragia do intestino. Os sintomas intestinais podem ser graves e podem apresentar-se como uma apendicite grave. Se os rins estiverem envolvidos, haverá sangue, que pode ser visível (macroscópico) ou apenas encontrado em testes com vareta (microscópico), bem como proteínas na urina. Se a perda de proteínas no rim for extrema, pode ocorrer inchaço dos pés e pernas. Nem toda a gente apanha todos estes sintomas, mas a erupção cutânea é um acompanhamento comum ao envolvimento de outros órgãos.

Fazer um diagnóstico

Como com outros tipos de vasculite, não há um único teste específico. O diagnóstico depende do reconhecimento pelo médico do padrão de sintomas e dos resultados do exame. As análises ao sangue podem apresentar indícios de inflamação. Pode haver um nível elevado de imunoglobulina A (IgA) no sangue, mas apenas em cerca de um terço dos doentes. Se a pele, intestino ou rins forem afectados, então uma biopsia pode mostrar anticorpos de imunoglobulina A(IgA) presentes no tecido; este é um teste definitivo e uma biopsia positiva ajuda a confirmar o diagnóstico; contudo, uma biopsia negativa não exclui o diagnóstico. As biópsias de pele mostrarão frequentemente uma vasculite leucocitocíclica (o que significa muitos glóbulos brancos na pele em torno de pequenos vasos sanguíneos) e a biópsia precisa de ser enviada para ter um teste especial para encontrar os anticorpos IgA na pele. No caso de envolvimento intestinal pode ser realizado um TAC que mostre sinais de inflamação intestinal.

Tratamento

Não é necessário tratamento específico para a maioria dos casos de HSP em crianças ou adultos com os sintomas a resolverem-se espontaneamente ao longo do tempo. Os medicamentos anti-inflamatórios (como o ibuprofeno) são frequentemente prescritos para as dores articulares, a menos que haja envolvimento renal. Há algumas provas de que o tratamento com esteróides pode levar a uma melhoria mais rápida dos sintomas intestinais em crianças, bem como a uma desobstrução das erupções cutâneas. As doenças de pele também podem ser tratadas com medicamentos como a dapsona. Se o rim estiver envolvido e houver inflamação no rim ou se houver sintomas intestinais graves, poderá ser necessário tratamento com esteróides ou outros imunossupressores para reduzir a inflamação. A protecção a longo prazo da função renal pode requerer certos medicamentos para baixar a tensão arterial (ver abaixo). Se a tensão arterial for aumentada como resultado de doença renal, deve ser evitado sal e podem ser adicionados comprimidos para a tensão arterial.

Fármacos e efeitos secundários

Para informações sobre os principais medicamentos prescritos para Henoch Schönlein Purpura, ver:

• Esteroides
• MMF
• Azatioprina
• Angiotensina conversora de inibidores de enzimas, Angiotensin bloqueadores dos receptores
• Dapsone
• VUK Glossário de Drogas

Para informações sobre outras drogas utilizadas no tratamento da vasculite ver Glossário de drogas e efeitos secundários.

Prognóstico

Embora as recaídas sejam bastante comuns, são na sua maioria suaves e auto-limitantes. Por vezes as recidivas frequentes de surtos prolongados podem ser tratadas com combinações de esteróides e imunossupressores como azatioprina ou micofenolato mofetil (MMF). A ciclofamida também tem sido utilizada. Normalmente, a doença deixa de voltar a ocorrer à medida que os doentes envelhecem. No entanto, alguns adultos podem apresentar uma nova HSP, nunca a tendo experimentado na sua juventude. Como em todas as formas de inflamação, pode haver uma resolução completa ou podem formar-se cicatrizes – na pele ou no rim. Estas não são reparáveis e estão associadas a alguma perda de função – é por isso que as crises recorrentes de HSP podem levar a danos renais progressivos e os seus médicos irão monitorizar a função renal, presença e quantidade de sangue e proteínas na urina. Se houver uma grande fuga de proteínas, poderá ser-lhe pedido para iniciar um medicamento chamado inibidor da enzima de conversão da angiotensina(ACE)( terminando em …pril, tal como enalapril, ramapril) ou um bloqueador do receptor de angiotensão(ARB)(terminando em …sartan, tal como irbesartan, losartan). Estes são medicamentos para baixar a tensão arterial que são especialmente bons para diminuir as fugas de proteínas do rim e reduzir a taxa de declínio da função renal. Em doentes mais idosos, a função renal pode ter sido gravemente danificada e a diálise pode ocasionalmente ter de ser iniciada. Isto é mais raro em crianças.

Key Points

• As crianças e os adultos podem ser afectados pela HSP, mas é mais comum em crianças.
• A doença pode estar presente durante meses ou anos antes de ser feito um diagnóstico
• O tratamento depende da gravidade e da natureza recaída da doença, bem como o grau de lesão de órgãos que pode existir

li> A doença geralmente recai após o tratamento inicialli>A doença renal pode ser mais grave em adultos mais velhos

Vasculite relacionada Artigos

• Directivas HSP – 2012
• Fertilidade e Vasculite – Dr David Jayne
• Vasculite e Crianças – Dr Paul Brogan

Outras leituras

• Henoch-Schönlein Purpura – Brian V Reamy, Pamela M Williams, et al
• Vasculite em Pequenos Vasos – Paul Brogan, Despina Eletheriou, Michael Dillon