Abstract

Interpretazione: Gli anticorpi anti-Jo-1 sono specifici per la polimiosite e la dermatomiosite (PM/DM). La correlazione tra la presenza degli anticorpi anti-Jo-1 e la malattia polmonare interstiziale (ILD) è molto alta. Le differenze cliniche per i pazienti con ILD positiva agli anticorpi anti-Jo-1 senza una diagnosi di PM/DM devono ancora essere stabilite.

Obiettivo: chiarire le differenze nelle caratteristiche cliniche, il decorso clinico e i risultati radiologici tra i pazienti con ILD positiva agli anticorpi anti-Jo-1 con e senza una diagnosi di PM/DM.

Metodi: Ventitré pazienti sono stati diagnosticati con ILD positiva per gli anticorpi anti-Jo-1 nel nostro ospedale tra maggio 1995 e marzo 2012 compresi. Abbiamo valutato i sintomi, la presentazione clinica (insorgenza acuta o graduale) e i risultati della tomografia computerizzata (TC) del torace dominante.

Risultati: Undici pazienti hanno ricevuto la diagnosi di PM/DM. Otto pazienti (72%) del gruppo PM/DM e quattro pazienti (33%) del gruppo non-PM/DM hanno presentato una ILD ad insorgenza acuta o subacuta (p=0,099). I modelli predominanti della TAC ad alta risoluzione erano opacità diffusa a vetro smerigliato, ombra reticolare e consolidamento con bronchiectasie da trazione. La distribuzione era basale-predominante periferica e lungo il fascio broncovascolare.

Conclusione: Anche se c’erano più pazienti nel gruppo PM/DM con un decorso clinico acuto e subacuto, non c’era una differenza significativa tra i gruppi PM/DM e non-PM/DM per le caratteristiche cliniche, i risultati della TAC e la prognosi, rispettivamente. Il nostro studio suggerisce che i pazienti con ILD anti-Jo-1 positiva senza gruppi PM/DM possono essere trattati in base al decorso clinico della ILD anti-Jo-1 positiva con PM/DM.