Cos’è?

Un difetto nelle vene che portano dai polmoni al cuore.

Nella TAPVC, il sangue non prende il percorso normale dai polmoni al cuore e fuori al corpo. Invece, le vene dai polmoni si attaccano al cuore in posizioni anormali e questo problema significa che il sangue ossigenato entra o fuoriesce nella camera sbagliata.

Informazioni per i genitori di bambini con TAPVC

Cosa lo causa?

Nella maggior parte dei bambini, la causa non è nota. Alcuni bambini possono avere altri difetti cardiaci insieme al TAPVC.

Come influisce sul cuore?

Nell’atrio destro, il sangue ricco di ossigeno (rosso) proveniente dalle vene polmonari si mescola con il sangue povero di ossigeno (bluastro) proveniente dal corpo. Parte di questa miscela passa attraverso il setto atriale (difetto del setto atriale) nell’atrio sinistro. Da lì va nel ventricolo sinistro, poi nell’aorta e nel corpo. Il resto del sangue scorre attraverso il ventricolo destro, nell’arteria polmonare e nei polmoni. Il sangue che passa attraverso l’aorta verso il corpo non ha una normale quantità di ossigeno, il che causa l’aspetto blu del bambino.

Come il TAPVC colpisce mio figlio?

I sintomi possono svilupparsi subito dopo la nascita. In altri bambini, i sintomi possono essere ritardati. Questo dipende in parte dal fatto che le vene polmonari siano ostruite o meno mentre drenano verso l’atrio destro. Una grave ostruzione delle vene polmonari tende a far respirare i neonati più difficilmente e ad avere un aspetto più blu (livelli di ossigeno più bassi) rispetto ai neonati con poca ostruzione.

Cosa si può fare per il difetto?

Questo difetto deve essere riparato chirurgicamente nella prima infanzia. Al momento dell’intervento a cuore aperto, le vene polmonari vengono ricollegate all’atrio sinistro e il difetto del setto atriale viene chiuso.

Quali attività può fare mio figlio?

I bambini con TAPVC riparato possono essere consigliati di limitare le loro attività fisiche alla loro resistenza. Alcuni sport competitivi possono avere un rischio maggiore se c’è un’ostruzione residua nelle vene polmonari, o se il bambino ha problemi di ritmo cardiaco. Il cardiologo pediatrico di vostro figlio vi aiuterà a determinare il livello adeguato di attività.

Di cosa avrà bisogno mio figlio in futuro?

Quando la riparazione chirurgica viene fatta nella prima infanzia, le prospettive a lungo termine sono molto buone. Tuttavia, il suo bambino avrà bisogno di un follow-up regolare con un cardiologo pediatrico e, una volta che il suo bambino raggiunge l’età adulta, un follow-up regolare per tutta la vita con un cardiologo che ha avuto una formazione speciale in difetti cardiaci congeniti. Il follow-up è necessario per assicurarsi che qualsiasi problema residuo, come un’ostruzione nelle vene polmonari o irregolarità nel ritmo cardiaco, sia trattato. Alcuni bambini potrebbero aver bisogno di farmaci, cateterismo cardiaco o anche di un altro intervento chirurgico.

Come prevenire l’endocardite?

I bambini con TAPVC sono a maggior rischio di sviluppare l’endocardite. Chiedete al vostro cardiologo pediatrico se il vostro bambino ha bisogno di prendere antibiotici prima di alcune procedure dentistiche per aiutare a prevenire l’endocardite. Vedi la sezione sull’endocardite per maggiori informazioni.

Foglio identificativo del difetto cardiaco congeniale

Adulti con TAPVC

Cosa lo causa?

Nella maggior parte dei casi, la causa non è nota. Alcuni pazienti possono avere altri difetti cardiaci insieme al TAPVC.

Come influisce sul cuore?

Nell’atrio destro, il sangue ricco di ossigeno (rosso) proveniente dalle vene polmonari si mescola al sangue a basso tenore di ossigeno (bluastro) proveniente dal corpo. Parte di questa miscela passa attraverso il setto atriale (difetto del setto atriale) nell’atrio sinistro. Da lì va nel ventricolo sinistro, poi nell’aorta e nel corpo. Il resto del sangue scorre attraverso il ventricolo destro, nell’arteria polmonare e nei polmoni. Il sangue che passa attraverso l’aorta verso il corpo non ha una normale quantità di ossigeno, il che causa l’aspetto blu del bambino.

Come mi colpisce il TAPVC?

I sintomi possono svilupparsi subito dopo la nascita. In altri pazienti, i sintomi possono essere ritardati. Questo dipende in parte dal fatto che le vene polmonari siano ostruite o meno mentre drenano verso l’atrio destro. Una grave ostruzione delle vene polmonari tende a far respirare i neonati più difficilmente e ad avere un aspetto più blu (hanno livelli di ossigeno più bassi) rispetto ai neonati con poca ostruzione. È raro che un adulto abbia una TAPVC non corretta. I pazienti che sopravvivono fino all’età adulta di solito hanno solo una lieve cianosi e nessuna prova di ostruzione. I sintomi includono la mancanza di respiro e l’incapacità di fare esercizio fisico.

Se il mio TAPVC è stato corretto nell’infanzia, cosa posso aspettarmi?

Questo difetto è quasi sempre riparato chirurgicamente nella prima infanzia o nella fanciullezza. Al momento dell’intervento a cuore aperto, le vene polmonari vengono ricollegate all’atrio sinistro e il difetto del setto atriale viene chiuso. La prognosi dopo l’intervento durante l’infanzia è eccellente con complicazioni tardive non comuni. Raramente, può verificarsi un’ostruzione delle vene polmonari nel sito di riconnessione. Occasionalmente possono verificarsi anche ritmi cardiaci anomali.

E se il difetto è ancora presente? Deve essere riparato in età adulta?

È raro che il TAPVC non sia stato riparato nell’infanzia, ma la maggior parte degli adulti in questa categoria sono in grado di sottoporsi all’intervento chirurgico.

Cura in corso

Di cosa avrò bisogno in futuro?

I pazienti con una storia di TAPVC dovrebbero essere visti periodicamente da un cardiologo esperto in cardiopatie congenite dell’adulto per cercare problemi non comuni. Le prospettive a lungo termine sono eccellenti, e di solito non sono necessarie medicine e nessun altro intervento chirurgico o cateterismo. Dovresti anche consultare un cardiologo esperto nella cura degli adulti con malattie cardiache congenite se ti stai sottoponendo a qualsiasi tipo di chirurgia non cardiaca o procedura invasiva.

Follow-up medico

Il tuo cardiologo può monitorarti con test non invasivi se necessario. Questi includono elettrocardiogrammi, monitor Holter, test da sforzo e ecocardiogrammi. Aiuteranno a mostrare se sono necessarie altre procedure, come un cateterismo cardiaco. I farmaci possono essere richiesti solo se ci sono ritmi cardiaci anormali.

Restrizioni di attività

La maggior parte degli adulti con TAPVC riparato non avrà bisogno di limitare le attività fisiche alla propria resistenza. Alcuni sport competitivi possono avere un rischio maggiore se c’è un’ostruzione residua nelle vene polmonari, o se il paziente ha problemi di ritmo cardiaco. Il vostro cardiologo vi aiuterà a determinare il livello adeguato di attività per voi.

Prevenzione dell’endocardite

Non è necessario oltre sei mesi dopo la riparazione.

Gravidanza

Ci sono poche informazioni sulla gravidanza in pazienti con TAPVC riparato poiché è un difetto così raro. A meno che non ci sia un’ostruzione o che i ritmi cardiaci anormali siano scarsamente controllati, la maggior parte delle donne che sono state riparate dovrebbero tollerare la gravidanza, a condizione che una valutazione pre-gravidanza non riveli alcun problema.

Avrà bisogno di altri interventi chirurgici?

Una volta che la TAPVC è stata riparata, è improbabile che siano necessari altri interventi. Raramente, un paziente adulto può avere un’ostruzione che può aver bisogno di essere corretta a seconda della gravità.