La demenza frontotemporale (FTD) è un gruppo di condizioni correlate derivanti dalla progressiva degenerazione dei lobi temporali e frontali del cervello. Queste aree del cervello giocano un ruolo significativo nel processo decisionale, nel controllo del comportamento, nelle emozioni e nel linguaggio.

Che cosa provoca la FTD?

I sintomi clinici della FTD sono causati dalla degenerazione nelle parti del cervello che controllano il processo decisionale, il comportamento, le emozioni e il linguaggio (tipicamente le regioni frontale, temporale e insulare).

Come è correlata l’età alla FTD?

Nelle persone sotto i 60 anni, la FTD è la causa più comune di demenza e colpisce tante persone quanto il morbo di Alzheimer nella fascia di età 45-64.

Cosa succede nella FTD?

Ci sono diverse forme di FTD che portano a sintomi comportamentali, linguistici e/o motori leggermente diversi. A causa dei sintomi, alle persone con FTD viene spesso erroneamente diagnosticato il morbo di Alzheimer, problemi psichiatrici (come depressione, maniaco-depressione, malattia ossessivo-compulsiva o schizofrenia), demenza vascolare o malattia di Parkinson.

Forme di demenza frontotemporale

In base ai diversi modelli di segni e sintomi, tre diverse sindromi cliniche sono state raggruppate sotto la categoria di “demenza frontotemporale” (FTD):

1. Demenza frontotemporale variante comportamentale (bvFTD)
2. Afasia primaria progressiva variante semantica (svPPA)
3. Non-Afasia primaria progressiva variante non fluente/agrammatica (nfvPPA)

C’è una terza forma di afasia primaria progressiva (PPA) chiamata afasia primaria progressiva variante logopenica (lvPPA). All’autopsia, i pazienti con lvPPA risultano spesso avere la malattia di Alzheimer, non la degenerazione lobare frontotemporale (FTLD), la descrizione patologica della FTD.

Un piccolo numero di persone affette da FTD sviluppa anche una malattia dei motoneuroni (FTD/MND), (talvolta chiamata FTD con sclerosi laterale amiotrofica o FTD/ALS).

La sindrome corticobasale (CBS), chiamata anche degenerazione corticobasale (CBD), e la paralisi sopranucleare progressiva (PSP) sono due malattie correlate che non sono classificate come FTD ma spesso condividono i sintomi con la FTD.

Le persone con FTD tipicamente arrivano per la prima volta nell’ufficio del medico a causa di:

1. Cambiamenti graduali e costanti nel comportamento
   I primi cambiamenti includono tipicamente un disinteresse per le convenzioni sociali, impulsività, apatia, perdita di simpatia o empatia, movimenti ripetitivi o compulsivi, cambiamenti nella dieta e scarsa intuizione, pianificazione e valutazione.
2. Disfunzione del linguaggio graduale e costante
   La maggior parte delle persone con una delle varianti del linguaggio hanno problemi ad esprimersi, mentre la loro memoria rimane relativamente intatta. Si sviluppano difficoltà nella lettura e nella scrittura.
3. Debolezza graduale e costante o rallentamento dei movimenti
   Le persone con FTD spesso descrivono un indebolimento generale dei loro muscoli o un rallentamento dei loro movimenti. Potrebbero sentirsi scoordinati o come se stessero camminando nell’acqua – più difficili da muovere e più lenti. Possono anche sperimentare spasmi muscolari. In un esame neurologico, il medico può anche trovare un certo rallentamento di particolari movimenti oculari, cambiamenti nei riflessi tipici e rigidità o lentezza muscolare.

Alla UCSF Memory and Aging Center, abbiamo trovato un piccolo gruppo di pazienti FTD che sviluppano nuove abilità creative nella musica e nell’arte mentre le loro abilità linguistiche diminuiscono.

Sebbene ogni tipo di FTD produca sintomi diversi, tutte le forme causano un declino costante nella capacità di pensare e di funzionare, lasciando alla fine la persona dipendente dai caregiver per arrivare a fine giornata. Il ritmo dei sintomi e la durata della malattia possono variare drasticamente da persona a persona.

Ci sono farmaci per trattare l’FTD?

Purtroppo, non c’è ancora un modo per prevenire o invertire i danni causati dall’FTD, ma i farmaci e i cambiamenti nello stile di vita possono aiutare ad alleviare i sintomi. Inoltre, i ricercatori sono attivamente alla ricerca di nuovi trattamenti e stanno conducendo studi clinici per testare nuovi farmaci promettenti.